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1、淋巴瘤病理诊断进展 周晓军 南京军区南京总医院 1 一 淋巴瘤病理分类的变化 n n WHOWHO肿瘤新分类 肿瘤新分类 20002000年年 IARC IARC出版 出版 n n 世界各国著名病理 肿瘤 世界各国著名病理 肿瘤 遗传学家共同制定遗传学家共同制定 n n 包括发病率 临床特点 分包括发病率 临床特点 分 类 诊断标准 基因遗传学类 诊断标准 基因遗传学 改变等改变等 n n 权威性 病理及肿瘤诊断及权威性 病理及肿瘤诊断及 治疗标准化治疗标准化 n n 已出版神经 消化 淋巴造已出版神经 消化 淋巴造 血 软组织和骨 乳腺和女血 软组织和骨 乳腺和女 生殖等 预计生殖等 预计2
2、0062006年出齐年出齐 2 一 淋巴瘤病理分类的变化 n n Rappaport 1966Rappaport 1966 n n Kiel Lennert 1974Kiel Lennert 1974 n n Lukes Collins Lukes Collins 19741974 n n WHO 1976WHO 1976 n n 工作分类工作分类 1982 1982 n n REAL REAL 分类分类 1994 1994 n n WHO 2000WHO 2000 3 一 淋巴瘤病理分类的变化 4 一 淋巴瘤病理分类的变化 n n 总趋势 总趋势 uu简化 易于操作 简化 易于操作 uu按细
3、胞系分类 淋巴细胞 组织细胞与树按细胞系分类 淋巴细胞 组织细胞与树 突状细胞 肥大细胞 突状细胞 肥大细胞 uu以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现 以往分类主要根据瘤细胞的形态学表现 新分类充分考虑到形态学 免疫类型及遗新分类充分考虑到形态学 免疫类型及遗 传学特点 传学特点 uu重复性更强 也有更好的临床相关性 病重复性更强 也有更好的临床相关性 病 程发展 预后 疗效 程发展 预后 疗效 5 一 淋巴瘤病理分类的变化 n n 总趋势 总趋势 uu定义肿瘤时重在强调部位定义肿瘤时重在强调部位 相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同相同细胞类型的肿瘤在不同部位行为不同 大细胞间变淋巴瘤大细胞间
4、变淋巴瘤 皮肤皮肤vsvs系统性系统性 边缘带边缘带B B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 结外结外vsvs结内结内 皮肤和肺脏的鳞癌 生物学行为及临床表现皮肤和肺脏的鳞癌 生物学行为及临床表现 不同不同 uu淋巴瘤与淋巴细胞白血病淋巴瘤与淋巴细胞白血病 同一疾病的不同一疾病的不 同发展阶段同发展阶段 6 二 Hodgkin淋巴瘤 uu结节性淋巴细胞优势型结节性淋巴细胞优势型 uu经典型 经典型 t t 结节硬化性 混合细胞性 结节硬化性 混合细胞性 t t 富于淋巴细胞性 淋巴细胞减少性富于淋巴细胞性 淋巴细胞减少性 7 三 NHL淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 前体淋巴母细胞性淋巴瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤 白血
5、病白血病 B B细胞型细胞型 n n 成熟的成熟的B B细胞肿瘤细胞肿瘤 B B细胞性细胞性CLL SLL CLL SLL 结内边缘带结内边缘带B B细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤 B B细胞前淋巴细胞性白血病细胞前淋巴细胞性白血病 脾边缘带脾边缘带B B细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤 淋巴浆细胞性淋巴瘤淋巴浆细胞性淋巴瘤 毛细胞白血病毛细胞白血病 套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 弥漫性大弥漫性大B B细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤 包括包括 纵隔大纵隔大B B细胞性淋巴瘤 细胞性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 结外边缘带结外边缘带B B细胞性淋巴瘤细胞性淋巴瘤 浆细胞瘤
6、骨髓瘤浆细胞瘤 骨髓瘤 MALTMALT型型 8 三 NHL淋巴瘤 T和NK细胞淋巴瘤 n n 前体淋巴母细胞性淋巴瘤前体淋巴母细胞性淋巴瘤 白血病白血病 T T细胞型细胞型 n n 成熟的成熟的T T细胞和细胞和NKNK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 T T细胞前淋巴细胞性白血病细胞前淋巴细胞性白血病 T T细胞大颗粒淋巴细胞性白血病细胞大颗粒淋巴细胞性白血病 非特异性外周非特异性外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 侵袭性侵袭性NKNK细胞白血病细胞白血病 成人成人T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 白血病白血病 结外结外T NKT NK细胞淋巴瘤 鼻或鼻型细胞淋巴瘤 鼻或鼻型 大细胞间变淋巴瘤大细胞间变淋巴瘤
7、T null T null细胞细胞 蕈样霉菌病 蕈样霉菌病 SezarySezary综合征综合征 皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞血管免疫母细胞T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 肠病型小肠肠病型小肠T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 肝脾性肝脾性T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 9 结内NHL发生率 欧美国家 10 淋巴瘤病理诊断的重复性 11 三 NHL淋巴瘤 生物学行为 12 三 NHL淋巴瘤 生物学行为 13 三 NHL淋巴瘤 生物学行为 14 三 NHL淋巴瘤 生物学行为 15 三 NHL淋巴瘤 生物学行为 16 A conceptual grouping of NHLs
8、 by natural history not survival figures n n Indolent lymphoma Indolent lymphoma GoodGood n n Aggressive lymphomaAggressive lymphoma BadBad n n Highly aggressive lymphoma Highly aggressive lymphoma UglyUgly n n Unusual localized indolent lymphomaUnusual localized indolent lymphoma 17 三 NHL淋巴瘤 生物学行为
9、惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤 侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤 高度侵袭性高度侵袭性 good good bad bad ugly ugly 18 Comparison of survival curves Survival 100 0 Years010 Aggressive NHL Indolent NHL Paradoxically better outcome in the long run 19 Indolent lymphomas Most aggressive of the groupMost aggressive of the group 滤泡性淋巴瘤 B细胞 CLL 小淋巴细胞性淋巴瘤 淋巴浆
10、细胞性淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 20 惰性淋巴瘤 n n 常见于老年患者常见于老年患者 n n 生长缓慢生长缓慢 偶尔时长时消偶尔时长时消 n n 通常发现时已晚期通常发现时已晚期 III IV III IV 常见外周血及骨常见外周血及骨 髓累及髓累及 n n 不治疗病人可存活多年不治疗病人可存活多年 n n 增殖分数低增殖分数低 常不能治愈常不能治愈 治疗中反复复发治疗中反复复发 n n 以往多数治疗常不改变最终结局 部分病例以往多数治疗常不改变最终结局 部分病例 可随访观察可随访观察 21 滤泡性淋巴瘤 follicular lymphoma FL n n 美国约占成人非
11、霍奇金淋巴瘤的美国约占成人非霍奇金淋巴瘤的35 35 占低度 占低度 恶性淋巴瘤的比例可高达恶性淋巴瘤的比例可高达70 70 FLFL的发病率在的发病率在 欧洲 亚洲及不发达国家要低一些 欧洲 亚洲及不发达国家要低一些 n n 平均年龄平均年龄5959岁 男 女为岁 男 女为1 1 1 71 7 2020岁以下的岁以下的 人罕见 儿童病例多数是男性 人罕见 儿童病例多数是男性 n n 淋巴结无痛性逐渐增大 颈 腹股沟 腋窝 淋巴结无痛性逐渐增大 颈 腹股沟 腋窝 n n 脾脏 骨髓 外周血和口咽环常累及脾脏 骨髓 外周血和口咽环常累及 n n 胃肠道 皮肤和软组织也可累及胃肠道 皮肤和软组织也
12、可累及 22 滤泡性淋巴瘤 follicular lymphoma FL n n 多数多数FLFL以滤泡结构为主 由中心细胞 以滤泡结构为主 由中心细胞 有裂有裂FCCFCC 及中心母细胞 无裂 及中心母细胞 无裂FCCFCC 组成 组成 n n 瘤细胞通常表达瘤细胞通常表达sIg sIg M GM G 及 及 B B细胞细胞 相关抗原 相关抗原 CD19CD19 CD20CD20 CD22CD22 CD79aCD79a bcl 2 bcl 2 bcl 6 bcl 6 CD10 CD10 FDC FDC CD5 CD5 CD23 CD23 CD43 CD43 cyclinD1 cyclinD1
13、 23 24 25 26 27 滤泡性淋巴瘤 follicular lymphoma FL n n 大多数病例有大多数病例有Bcl 2Bcl 2表达 皮肤表达 皮肤FLBcl 2FLBcl 2常常 常阴性 其强度从常阴性 其强度从FL1FL1级的近级的近100 100 到到 FL3FL3级的级的75 75 Bcl 2Bcl 2仅在鉴别肿瘤性和仅在鉴别肿瘤性和 反应性滤泡方面有用 反应性滤泡方面有用 n n 遗传学遗传学 t 14 18 q32 q21 t 14 18 q32 q21 最常见 占最常见 占7070 95 95 的病例 影响到的病例 影响到Bcl 2Bcl 2基因重排 基因重排 很
14、少的病例存在很少的病例存在t 2 18 p12 q21 t 2 18 p12 q21 等 等 28 Bcl 2 Bcl 2 Bcl 2 Bcl 2 29 FL形态学分级 n n 按肿瘤性滤泡多少分为 按肿瘤性滤泡多少分为 滤泡为主 滤泡 滤泡为主 滤泡 75 75 滤泡和弥漫 滤泡滤泡和弥漫 滤泡25 75 25 75 弥漫为主 滤泡 弥漫为主 滤泡 25 25 30 FL形态学分级 n n 按肿瘤性滤泡内按肿瘤性滤泡内CBCB数目分级数目分级 Mann Mann 14t 9 14 p13 q32 p13 q32 60 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 Nodal Marginal Zone Lymp
15、homa n n 起自淋巴结边缘区起自淋巴结边缘区B B细胞细胞 n n 肿瘤由边缘区肿瘤由边缘区 单核细胞样单核细胞样B B细胞组成细胞组成 61 NMZL临床特点 n n 中老年人 中位年龄中老年人 中位年龄5858岁岁 n n 男 女男 女 1 1 1 51 5 n n 局部或全身淋巴结肿大局部或全身淋巴结肿大 n n 约约1 31 3结外累及结外累及 n n 80 80 患者临床患者临床 期期 n n 5 5年生存率年生存率57 57 62 NMZL形态学 n n 组织结构 边缘区组织结构 边缘区 滤泡旁生长滤泡旁生长 n n 肿瘤细胞 边缘区细胞 单核细胞样肿瘤细胞 边缘区细胞 单核
16、细胞样B B细细 胞 常为主要细胞成分 胞 常为主要细胞成分 63 64 65 NMZL免疫表型和遗传学特征 n n 免疫表型 免疫表型 IgMIgM IgAIgA IgGIgG 单一型轻链 克隆性轻链 单一型轻链 克隆性轻链 CD20CD20 CD79a CD79a CD5CD5 CD10CD10 CD23CD23 CD43CD43 CD11cCD11c 弱 瘤 弱 瘤 细胞表达边缘带细胞相关抗原细胞表达边缘带细胞相关抗原CD21CD21和和 CD35CD35 n n 遗传学特征 遗传学特征 第第3 3号染色体三倍体可见于号染色体三倍体可见于6 6 的病例 的病例 t 11 18 q21 q21 t 11 18 q21 q21 见于见于2525 5050 病例 病例 66 脾边缘区B细胞淋巴瘤 Splenic Marginal Zone Lymphoma n n 起自分化阶段未明的生发中心后细胞起自分化阶段未明的生发中心后细胞 n n 肿瘤由形态学相似于脾边缘区肿瘤由形态学相似于脾边缘区B B细胞组成细胞组成 67 68 69 SMZL临床特点 n n 中老年人 中位年龄中老年人 中
