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1、S J YANG 2006 Welcome S J YANG 2006 肝脏疾病病理学诊断 Outline of Guidelines S J YANG 2006 Classification of liver diseases S J YANG 2006 LIVER S J YANG 2006 Liver Biopsy S J YANG 2006 Liver Biopsy Confirm the diagnosis Serological blood tests Establish degree of fibrosis Serology Biopsy not representative I
2、dentify cirrhosis Determine optimum therapy S J YANG 2006 Liver biopsy adequacy n Most hepatopathologists are satisfied with a biopsy specimen containing at least six to eight portal tracts Bravo AA et al NEJM 344 495 2001 n We should not be primarily concerned with the size of biopsy that satisfies
3、 the pathologist n The correct question is What size of biopsy will provide a reliable assessment for the patient s management S J YANG 2006 Liver biopsy adequacy n Guido M and Rugge M Semin Liv Dis 24 89 2004 n In most diffuse liver diseases examination of 12 15 complete portal tracts is necessary
4、20mm of a 1 4mm diameter 17 gauge needle biopsy Progressively longer samples of thinner biopsies are needed S J YANG 2006 36 1 肝脏活检标本的评价 n 整体情况 低倍镜 n 汇管区 中 高倍镜 n 肝小叶 中 高倍镜 n 中央静脉 中 高倍镜 S J YANG 2006 LOBULE VS ACINUS S J YANG 2006 S J YANG 2006 肝小叶 S J YANG 2006 肝板 肝窦 S J YANG 2006 肝脏 EM S J YANG 200
5、6 肝脏 EM cont S J YANG 2006 汇管区和中央静脉 S J YANG 2006 36 2 常用诊断名词的定义 n 嗜酸性小体 n 气球样变性 n Ductule n 叶间胆管 n 碎宵状坏死 n 灶状坏死 n 带状坏死 n 融合性坏死 n 大片坏死 n 桥接坏死 S J YANG 2006 Acidophil body S J YANG 2006 Ballooning Degeneration S J YANG 2006 Fatty Degeneration Alcoholic liver disease S J YANG 2006 Ductule S J YANG 200
6、6 Interlobular bile duct S J YANG 2006 Necrosis piecemeal S J YANG 2006 Necrosis focal S J YANG 2006 Necrosis Zonal S J YANG 2006 Necrosis Confluent S J YANG 2006 Necrosis Massive S J YANG 2006 Necrosis Bridging S J YANG 2006 Drug and Toxin Induced Liver Disease S J YANG 2006 36 3 肝小叶淋巴细胞浸润伴有或不伴有肝细胞
7、 变性或坏死 n 急性医源性 n 急性病毒性 HAV HBVB HCV CMV EBV etc n 自身免疫性 n 癌 n 髓外造血 n 白血病 淋巴瘤 n 原发性胆管性肝硬化 S J YANG 2006 36 4 肝小叶多形核细胞浸润伴有或不伴有肝细 胞变性或坏死 n 酒精性肝炎 n 细菌 真菌感染 n 医源性反应 n 败血症 n 手术性 肝炎 n 病毒感染 CMV S J YANG 2006 Autoimmune Hepatitis S J YANG 2006 36 5 肝细胞坏死伴轻微炎症反应 n 急性病毒感染 n 纤维化性胆汁淤积性肝炎 n 肝静脉血液外溢 n 缺血 n 嗜肝病毒引起的
8、大片坏死 n 医源或毒素反应 n 创伤 n 肿瘤 S J YANG 2006 36 6 汇管区淋巴细胞或和浆细胞浸润 n 急性病毒性肝炎 n 自身免疫性肝炎 n 胆管阻塞 n 移植物抗宿主反应 n 淋巴瘤 白血病 肝小叶炎症或变性或坏死轻微 n 肉芽肿或肿瘤 n 原发性胆汁性肝硬化 n 原发性硬化性胆管炎 n 排斥反应 n 病毒性肝炎 n Wilson病 S J YANG 2006 Primary biliary cirrhosis S J YANG 2006 Antimitochondrial antibody S J YANG 2006 36 7 汇管区多形核细胞浸润 肝小叶炎症或变性或坏
9、死轻微 n 顺行性胆管炎 n 胆道阻塞 n 高营养 n 医源性 n 病毒性肝炎 胆管溶解性 S J YANG 2006 36 8 汇管区嗜酸性粒细胞浸润 n 自身免疫性肝炎 n 髓外造血 n 医源反应 n 寄生虫感染 n 原发性胆汁性肝硬化 n 原发性硬化性胆管炎 n 排斥反应 S J YANG 2006 Liver biopsy from a 25 y o Laotian showing a granulomatous reaction against the ovum HE S J YANG 2006 36 9 肉芽肿性炎症 n 儿童慢性肉芽肿病 n 克隆氏病 n 异物反应 n 原发性肝脏
10、肉芽肿病 n 免疫性胆管炎 n 细菌 真菌 立克次氏体 病毒感染 n 脂肪性肉芽肿 n 恶性肿瘤 n 医源性反应 n 原发性胆汁性肝硬化 n 肉瘤样病 S J YANG 2006 36 10 肝纤维化 n 淀粉样桥接性纤维化 n 中央透明变性纤维化 n 先天性肝纤维化 n 先天性梅毒 n 囊性纤维化 n 灶性结节状增生 n 肝脏门脉区纤维化 n 肝脏静脉性血液外溢 慢性阻塞性 n 代谢性疾病 n 中央静脉周围纤维化 n 肿瘤 S J YANG 2006 肝纤维化 S J YANG 2006 肝硬化 肝细胞再生 纤维化 S J YANG 2006 36 11 胆汁淤积 n 良性家族性胆汁淤积 n
11、 妊娠性胆汁淤积 n 医源性 n 手术后性胆汁淤积 n 败血症 S J YANG 2006 细胞内淤胆 S J YANG 2006 Intrahepaptic Cholestasis S J YANG 2006 Extrahepaptic Cholestasis S J YANG 2006 36 12 淤血或出血伴有肝窦扩张 n 肝静脉血外溢 n 静脉阻塞性疾病 n 心力衰竭 n 医源反应 n 肿瘤压迫 n 结节性再生性增生和回管区硬化 n 门脉阻塞 S J YANG 2006 肝淤血 S J YANG 2006 肝出血 S J YANG 2006 36 13 色素沉积 n 胆色素 n 铁 n
12、 脂褐素 n 其它外源性色素 n 福尔马林色素 S J YANG 2006 胆色素 bile pigment S J YANG 2006 Hemochromatosis S J YANG 2006 Prussian blue iron stain S J YANG 2006 Lipofuscin S J YANG 2006 36 14 细胞内包含体 n 腺病毒 n 抗胰靡蛋白酶缺乏 n 支链淀粉血症 n 大泡脂肪变 n 微泡脂肪变 n 糖原性 胞核 n 巨线粒体 n 毛玻璃 细胞 n HSV n Mallory hyaline S J YANG 2006 ALPHA 1 ANTITRYPSIN
13、 STORAGE MEGAMITOCHONDRIA GROUND GLASS CELLS S J YANG 2006 Alpha 1 antitrypsin deficiency S J YANG 2006 CMV hepatitis S J YANG 2006 Glycogen Nuclei S J YANG 2006 A 30 year old woman in the 30th week of pregnancy with Fulminant hepatic failure S J YANG 2006 herpes simplex virus S J YANG 2006 Mallory
14、hyaline S J YANG 2006 36 15 脂肪变显著不伴有或轻微坏死 n 酒精性脂肪性肝炎 n 妊娠脂肪肝 n 灶性脂肪变 n 肝细胞腺瘤 癌 n 医源 毒素反应 n 代谢性疾病 n 非酒精性脂肪性肝炎 n 非特异性脂肪变 n Wilson病 S J YANG 2006 36 16 组织中出现不常见细胞 n 髓外造血 n 巨核细胞 n 转移瘤 n 储备细胞 肝 Kupffer或Ito S J YANG 2006 髓外造血 S J YANG 2006 36 17 几乎正常 的肝活检 n 肝汇管区纤维化 n 医源性反应 n Missed lesion n 结节状再生或增生 n 蓄积或
15、代谢性疾病 S J YANG 2006 36 18 缺少 观察不到 正常结构 n 胆管 n 中央静脉 n 肝细胞 n 汇管区 n 汇管静脉 n 肝窦 S J YANG 2006 36 19 肝脏代谢性疾病的光镜诊断 类型诊断性LM诊断性EM a 抗胰糜蛋白酶缺乏汇管区周肝细胞内PAS阳性球滴扩张内质网内出现颗粒状物 囊性纤维化灶性胆管性纤维化胆管纤维状物 Gaucher病Kupffer增大 汇管区巨噬细胞 Crinkled paper 胞浆 溶酶体内管状包含体 糖原沉积症 IV嗜碱性细胞内包含物 PSA 丝状物 粘多糖贮积症肝细胞 Kuppfer 胶体铁染色溶酶体内 羊毛 状物 迟发性皮肤卟啉
16、症肝细胞内针状包含物肝细胞内针状包含物 红细胞生成性原卟啉症胆素色 毛细核小胆管 Starburst 状排列的结晶 S J YANG 2006 36 20 肝脏代谢性疾病的电镜和非特异性光镜诊断 类型LMEM 糖原沉积 II细胞内糖原增加结合溶酶体 糖原 GM2神经节苷脂沉积症正常膜性层状包含体 Niemann Pick 病泡沫状肝 Kupffer细胞溶酶体内 myelin 样包含体 Wolman病泡沫状肝 Kupffer细胞肝 Kupffer细胞内脂滴 Zellweger综合症非特异性肝细胞改变缺乏过氧化小体 peroxisomes S J YANG 2006 36 21 肝脏代谢性疾病非诊断的光镜和电镜特点 类型LMEM 半乳糖血症 Galactosemia 同高酪氨酸血症同高酪氨酸血症 糖原沉积 I III Glycogen storage 肝细胞大 窦受压 铺 转排列 脂肪变 高糖 原核仁 糖原分隔细胞器 脂 滴 高糖原核仁 遗传性果糖不耐症 Hereditary fructose intolerance 同高酪氨酸血症 fructose holes 同心 排列内质网 糖原颗
