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1、Ketogenic diet 1 难治性癫痫的饮食疗法开始于遥远时代对 于癫痫的治疗无能为力 将患者扔在一边不管 甚至不给食物 可是奇迹发生了 患者 癫痫发作减少了 2 1 三大营养素 即碳水化合物 脂肪 蛋白质 2 产能的顺序 碳水化合物 脂肪 蛋白质 脂 肪9Kcal g 蛋白质与碳水化合物4Kcal g 3 碳水化合物占每日摄入热量的65 碳水化合 物 蛋白质 脂肪 为 35 3 人体内仅储存约24小时使用的葡萄糖 3 1 改变普通饮食中三大营养素的比例 2 高脂肪 适量蛋白质和低碳水化合物的饮食 脂肪 蛋白质 碳水化合物 比例为4 1 重量 比 普通饮食 脂肪 蛋白质 碳水化合物 比例
2、为1 9 4 1 改变人体主要能量来源 从葡萄糖转变为脂肪 脂 肪分解代谢产生酮体 模拟身体的饥饿反应 治疗癫 痫 脂肪提供其90 的热量 2 生酮饮食是高脂肪 低热卡饮食 不是高脂肪 高热卡 饮食 奇酮所含热卡为1 2千卡 1毫升 热卡60 80Kcal 公斤体重 3 蛋白质足够生长发育 所含蛋白质为2 25克 100毫 升 可以满足患儿生长发育的需要 5 1 脂肪分解代谢产生酮体 包括 羟丁酸 乙酰乙酸 和丙酮 可能是酮体对癫痫发作有抑制作用 因而保 持酮症状态是生酮饮食治疗的关键 2 酮症减少惊厥发作的机制尚不清楚 多不饱和脂肪酸 作用于电压门控的钠通道 腺苷增加 作用于腺苷A1 受体
3、提高惊厥阈值 ATP增加 作用于ATP敏感的 钾通道 抗氧化作用 抗惊厥和神经系统稳定 保护 作用 6 1 药物难治性癫痫 如果精心挑选的3种抗癫痫药 单用或联 合用药 治疗失败 2 最新国际会议 2009年6月 建议 无论成人还是小儿 2 种药物失败就认为是难治性癫痫 开始生酮饮食治疗 必须排除医源性难治性癫痫 诊断错误 发作分型不确切 选药不当 用药量不足 病人依从性差等 7 1 5 1 6 无发作 1 3 1 2发作减少50 以 上 50 能坚持长期治疗 8 1 呕吐 腹泻 消化不良 厌食等消化道副作 用 2 肾结石 心律失常 低白蛋白血症 血脂异 常 生长发育缓慢 骨质疏松和骨折 3
4、白细胞和血小板的功能损伤 4 微量元素的缺乏等 9 难治性婴儿痉挛症 试用2种抗癫痫药仍持续发作者 治疗 前检查均正常者 10 1 除外 氧化缺陷或干扰葡萄糖或酮体稳定的 肝脏及代谢性疾病 2 禁忌证 包括各种脂肪 酮体代谢障碍性疾病 或线粒体病 卟啉病 肉碱缺乏症 丙酮酸羧 化酶缺乏症 某些免疫缺陷病 有机酸尿症 11 1 入院前需要完成遗传代谢筛查 2 身高 体重 3 脑电图 最近做过可不做 4 血脂 尿酸 肝肾功能 血及尿常规 钙 磷等电解质 微量元素 5 胆囊及泌尿系超声 6 左手含腕关节X片正侧位片 抗癫痫药物的 血药浓度 可在入院后完成 12 难治性婴儿痉挛症患儿 讲解治疗目的和方
5、法 家属同意 门诊完成遗传代谢筛查 收入病房 完善治疗前检查 病人家属签署治疗同意书 并 填写临床观察表 专科医师及公司指导对家属进 行治疗培训 开始生酮饮食治疗 13 住院目的 短期 1周左右 监测尿酮 家长学习方法 监测血糖 生化指标 14 开始生酮饮食治疗 禁食 饮食结构转换 疗效判断 副作用检测 15 1 头天晚上禁食 每6小时监测一次血糖 血 酮 2 血糖维持在1 12 2 24mmol L 20 40mg dl 血酮 4mmol L控制效果最好 有症状可用橙汁30毫升 3 终止禁食 深度酮症 尿酮大于3 4 或50 150mg dl 或血 羟丁酸3 6 5 6mM 16 1 饮食转
6、换 饮食比例4 1 脂肪 蛋白质 碳 水化合物 热卡逐渐增加 1 3 第2天 2 3 第3天 全额 2 适应阶段 4 5天 可能有呕吐 腹泻 低 血糖 拒食等 可在奇酮牛奶里加少量盐 调味并补充身体所需盐分 17 日期饮饮食比例热热卡奇酮酮 ml 普通饮饮食 第1天1 9通常量0通常量 第2天4 11 316 6 22 13 Wt0 第3天4 12 333 2 44 27 Wt0 第4天4 1全计算量50 0 66 67 Wt0 18 1 饮水 以不出现脱水症状为原则 液体全日均匀给予 每次不超过120毫升 以免引起酮症状态太大波动 可饮 水 青菜汤 汤可放植物油 食盐 少量青菜 2 尿酮监测
7、 住院期间每天早 晚监测尿酮 乙酰乙酸 1次 达到3 以上较好 3 补充物 多种维生素和矿物质补充 钙每日600 650毫 克 口服枸橼酸钾预防低钾和结石病 0 5 1克 天 分2 3次 如果有消化系统症状 可口服山莨菪碱 19 1 主要疗效指标 发作频率的减少 2 酮症状态监测 住院期间每6小时监测血糖 和血酮1次 3 出院检查项目 血脂 尿酸 肝 肾功能 血 尿常规 钙 磷等电解质 微量元素 胆 囊 泌尿系超声 20 酮症状态监测 1 尿酮试纸每日2次测试 在家 药店可以购买 糖尿病病人用的尿酮试纸 2 门诊时进行血酮测定 可以用微量血测试 3 骨代谢情况 根据条件选用 钙 磷 碱性 磷酸酶 维生素D水平 左手含腕关节X片 或超声骨龄 骨密度 21 1 发作频率减少情况 治疗后与治疗前比较 教会家长或看护人6类癫痫发作的识别 失神 肌阵挛 失张力 强直 强直 阵挛 局灶性发作 2 标准化问卷了解饮食耐受性 可接受性 22 每日 癫痫发作日记 家长要记录患儿每天的 发作次数和不良反应 每周 测量身高 体重 每月 复诊 血酮 感染登记 每季 血脂 尿酸 肝 肾功能 血 尿常规 钙 磷等电解质 微量元素 胆囊 泌 尿系超声 左手含腕关节X片正侧位片或 骨龄 每半年 脑电图 总结 23
