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1、1Brugada 综合症的认识及进展心源性猝死的发病率非常高，其中无器质心脏病，不明原因所致心率失常的死亡约占猝死总数的 5%，其原因及发病不可预测，尤其凶险。目前已知长 Q-T 间期综合症、异常 J 波综合症及 Brugada综合症为其最常见的原因。Brugada 综合症其心电图特征为 V1 导联呈右束支传导阻滞形，持续 ST 段下垂型抬高。本文将此病的流行病学，临床及心电图特征，发病机制，诊断治疗的进展做一综述。 1 流行病学 Brugada 综合症主要在亚洲，尤其以东南亚发病率最高，故有东南亚夜间猝死综合症之称。Brugada 兄弟首先在 1991 年报道 4 例有特殊临床表现和心电图特
2、征的病例，1992 年又报道 4 例，8 例中有 3 例为儿童。1998 年又报道了 63 例。1996 年 Corrado 等报告一家系 16 例中有家族发病特征，从而认定该病可能为遗传性疾病。我国在 1998 年熊凯宁首先报告 1 例，以后又有多例报告。该病在我国并不少见，人群发病率尚未报道。 2 发病机制 2.1 多形性室心动过速 Brugada 认为室性心动过速系心室内功能性折返所致，而不是心室内异常兴奋增高伴单个折返环形成所诱发。目前倾向“2”时相折返导致室性心动过速。 2.2ST 段抬高有关 ST 段抬高有多种解释。目前，多数学者认为ST 段抬高的机制与一过性显著外向电流（Ito）
3、内向钙电流（Ica）2减少以及 Na+电流（Ina）加速有关。 2.3“2”时相折返“2”时相折返是指缺血或药物作用等情况下造成复极离散。心室外膜层心肌细胞与内膜层心肌细胞动作电位存在很大差异，外膜层心肌细胞呈现一种特殊现象可使 2 时相平台期丢失，表现为一种全或无的复极模式，导致心外膜心肌细胞动作电位时程明显缩短，甚至完全丢失。而其他外膜心肌细胞动作电位呈现明显的“2”时相平台期，这种外膜层心肌细胞“2” 时相平台区与平台丢失区之间电压梯度的显著增大产生“2”时相折返性心律失常。 3 临床表现及心电图特征 男女发病率有明显差异，国内报道病例几乎全部为男性，发病年龄以中青年为主。本病常有家族史
4、，常以晕厥和猝死为首发症状，发作前无征兆，多发生于夜间睡眠时，心电监测和动态心电图监测几乎都为多源性室性早搏，多形性室性心动过速或心室颤动。 心电图特征：（1）右胸导联（V1-V3） QRS 波群终末部分为正相 R波，且 RR；（2）V1-V3ST 段抬高，但不形成单向曲线，呈右束支传导阻滞图形；（3）可有不同程度右束支传导阻滞；（4）Q-T 正常或缩短；（ 5）对应导联不出现 ST 段压低；（6 ）上一肋心电图以上表现更明显；（7）文献中 10%可伴心房颤动。4诊断与鉴别诊断 4.1 特发性 J 波异常（1 ）体表心电图各导联均可出现巨大 J 波，但小于 R 波，无 ST 段抬高和 T 波倒
5、置；（ 2）反复发作室性心动过3速或心室颤动，晕厥甚至猝死；（3）发作时多为多形性室速或室颤；（4）无引起心室颤动的相关心脏异常；（5 ）J 波在静滴利多卡因或应用地高辛后消失，但停药后出现。 4.2 长 Q-T 间期综合症心电图 Q-Tc 期0.44s，临床上可伴有或不伴有耳聋，发作时为尖端扭转型室性心动过速，Brugada 综合症 Q-Tc 间期正常或缩短，发作时为室速或室颤。 4.3 急性前间壁心肌梗死有时呈右束支传导阻滞型，右胸导联 Q波，ST 段凸面向上抬高呈典型单向曲线，而非下斜型抬高，且有动态演变。 4.4 特发性心室颤动如能转复，常可见到典型的 Brugada 综合症心电图改变
6、，则可确诊。但需注意隐性 Brugada 综合征，否则为特发性心室颤动。 4.5 急性心包炎一般不呈右束支传导阻滞型，ST 段抬高，不呈下斜型，呈凹面向上，T 波直立，涉及大部分 R 波为主的导联。 5 鉴别诊断试验 文献报告 2 例均出现室性心动过速或心室颤动，转复后心电图恢复正常，经静脉注射阿吗灵 70-80mg 后均出现典型的 Brugada 综合征心电图改变。对疑及 Brugada 综合症，而心电图正常的隐性Brugada 综合征病例可通过此试验进行鉴别。 药物诱发试验对无器质性心脏病的室性心动过速，心室颤动的青年患者有重要的诊断价值，可提示隐性 Brugada 综合征的存在。 阿吗灵
7、引起隐性 Brugada 综合征的心电图特征可能是由于它对本4征心脏传导系统和心肌传导的特殊作用，而不是其对心脏的非特异性作用。 6 治疗 6.1 药物治疗增强钙离子流（Ica） ，具有 受体激动作用的药物，动物试验和临床资料均表明可降低 Brugada 综合症心电图的 ST 段抬高，减少心电紊乱事件发生率，对青少年的作用尤为明显。 6.2 基因治疗由于 Brugada 综合征的致病基因已阐明，有望在不久的将来应用“特异性基因”根治本病。 6.3 非药物治疗目前有效方法为植入型心内除颤器（ICD）治疗，大量病例报告疗效肯定，但只适用于有症状患者，对无症状、自发心电图异常，程序电刺激才能诱发出持续性室性心动过速的患者仍需慎重考虑 ICD 治疗。
