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1、116 层螺旋 CT 血管造影在 Moyamoya 病诊断中的价值作者：李江山，李绍东，胡春峰，程广军 【关键词】 Moyamoya 病 摘要 :目的 探讨 16 层螺旋 CT 血管造影（MSCTA）在Moyamoya 病诊断中的应用价值。 方法 17 例 Moyamoya 病患者均行 CT 平扫和 MSCTA 检查，在 ADW4.2 工作站上作容积再现（VR ） 、最大密度投影（MIP ）和多平面容积重建（MPVR） 。 结果 MSCTA 均清晰显示发生狭窄、闭塞的颈内动脉、Willis 环血管近侧端以及明显增多、扩张的脑底部侧支血管影，其中双侧颈内动脉闭塞 6 例，单侧颈内动脉闭塞伴同侧大
2、脑后动脉狭窄 1 例，单侧大脑中动脉闭塞 10 例，其中 1 例伴微小动脉瘤。侧支血管表现为相应血管及其分支的粗大、增多、迂曲延长。 结论 MSCTA 可以清晰显示 Moyamoya 病血管改变特点，检查方法简单、快捷，重建图像直观显示病变周围空间结构关系，可为诊断和临床治疗提供重要的参考依据。 关键词 :Moyamoya 病;多层螺旋 CT;血管造影 2Abstract:Objective To evaluate the use of16-slice spiral CT angiography（MSCTA）in the diagnosis of moyamoya disease.Method
3、s CT routine scan and MSCTA volume scanning were performed in17patiants.The angiograms obtained were processed on the ADW4.2workstation to perform volume rending（VR） ，maximum intensity projection（MIP）and multiplanar volume reformation（MPVR）.Results In all of the17patients，MSCTA showed varied lesions
4、 of stenosis and obstruction in arteria carotis interna（ICA） ，proximum of Williscircle and posterior and middle cerebral arteries;abnormal vessel network in the basal part of brain;and the condition of collateral circulation in the brain.Conclusion MSCTA could well display the ab-normal vessels and
5、spatial relationship characteristic of moyamoya disease，providing important reference for the diagnosis and therapy. Key words:moyamoya disease;multi-slice spiral CT;angiography Moyamoya 病正式名称为 Willis 环自发性阻塞性疾病，病因不明，以往主要依靠全脑血管造影明确诊断，表现为颈内动脉末3端、Wlllis 环近段血管狭窄或闭塞、深穿支动脉扩张，脑底部出现代偿性异常网状血管，血管造影时呈烟雾状，又称烟雾病
6、。近年来随着螺旋 CT 的出现， CT 血管造影作为一种无创的血管性病变的检查手段在临床上得到了广泛的应用。本文主要分析 Moyamoya 病16 层螺旋 CT 血管造影（MSCTA）的影像表现特点，并探讨三维重建在诊断中的价值。 1 资料和方法 1.1 临床资料 分析我院 2004 年 9 月2005 年 8 月间 17 例烟雾病病例，其中男性 11 例，女性 6 例，年龄 1571 岁，平均年龄 38.5 岁。 1.2 影像检查技术 采用容积扫描模式，对所有病例行MSCTA 检查，所用机型为 GE Lightspeed Pro16 螺旋 CT 扫描机。MSCTA 扫描参数为:120kV，3
7、00400mA，螺距 1.375，扫描层厚 2.5mm。均采用经肘静脉团注造影剂（优维显 300g I.L） ，注射总量 1.21.5ml.kg，注射速度为 3.03.5ml.s。扫描延迟时间均由 Smart Prep 软件确定，追踪点为 C6 水平颈动脉内，触发阈值120 150Hu。 1.3 图像处理 扫描完成后内插重建，重建层厚 0.625mm，4重叠率为 50%。所有图像均在 ADW4.2 工作站上进行容积再现（volume rending，VR） 、最大密度投影（ maximum intensity projection，MIP）和多平面容积重建（multiplanar volume
8、 reconstruction，MPVR） 。 1.4 图像分析 所有病例均经 2 名影像科和 1 名神经内科高年资诊断医师采用盲法评价，包括临床表现、脑内改变、血管狭窄、闭塞的显示、脑底部异常增生血管、侧支血管等。 2 结果 2.1 CT 平扫表现 7 例患者表现为多发脑梗死;1 例表现为脑梗死伴蛛网膜下隙出血;2 例为脑梗死伴脑室内出血 ;6 例脑内血肿，其中 1 例伴蛛网膜下腔出血 ;1 例脑实质内未示异常征象。 2.2 MSCTA 表现 狭窄、闭塞段血管显示:所有病例均清晰显示发生狭窄、闭塞的血管（图 1、2 ） ，其中双侧颈内动脉狭窄、闭塞 6 例（35.3%） ，发生狭窄的位置均位
9、于 C1 或 C2 段，多同时伴大脑前动脉、大脑中动脉狭窄、闭塞（5.6） ，1 例仅示大脑中动脉狭窄、闭塞;单侧颈内动脉伴同侧大脑后动脉 P1 段狭窄 1 例（5.9%） ，单侧大脑中动脉段狭窄 10 例（58.8%） ，发生狭窄的位置位于Willis 环近端，其中 1 例同时伴狭窄段动脉瘤。脑底部异常增生血管网和狭窄远端血管改变:典型表现为脑基底部明显增多、细小迂5曲的侧支血管影，分布在发生狭窄、闭塞的大血管周围（图 3、4 ） ，狭窄、闭塞远端血管分支细小，本组病例均满意显示（100%） 。侧支供血:表现为相应血管及其分支的粗大、迂曲延长，本组病例中14 例（82.5%）显示椎基底动脉侧
10、支供血，4 例（23.5% ）脑膜中动脉供血，3 例（17.6% ）颈外动脉分支颞浅动脉供血， 1 例（5.9%）单侧颈内动脉伴同侧大脑后动脉狭窄者主要由对侧血管通过侧支供血;1 例（5.9%）未示明确粗大侧支供血血管影。 图 1 VR 法显示两侧颈内动脉 C2 段闭塞（） ，两侧大脑中动脉、大脑前动脉狭窄、未显影 （略） 图 2 左侧大脑中动脉起始段闭塞（） ，狭窄远端分支血管细小（略） 图 3 轴状面 MPVR 重建显示脑底异常血管，示密集、细小、走行迂曲的 Moyamoya 血管（） （略） 图 4 冠状面 MPVR 重建显示脑底异常血管及扩张的深穿支动脉（） （略） 图 5 MPVR
11、显示两侧 ICA 闭塞，MCA 狭窄，椎基底动脉侧支供血，血管明显粗大（） （略） 图 6 MIP 显示右侧脑膜中动脉侧支血管增多、增粗、迂曲（） （略） 63 讨论 1967 年，Suzuki 教授首次使用了“moyamoya”病的概念，它的正式名称是:Willis 环的自发性阻塞性疾病，可能与家族遗传、感染、自身免疫性疾病等有关1-2 ，病理上主要表现为颈内动脉终末端及 Willis 环近侧段的血管内膜明显增生，内弹力层高度迂曲、断裂，中膜萎缩，外膜轻度炎症反应，管腔进行性狭窄或闭塞和脑底部异常血管增生。 由于 Moyamoya 病是一种是慢性脑血管闭塞性疾病，病程往往较长，因而病灶的表现
12、上常表现为多发性、新旧病灶同时存在，部分患者可同时出现脑梗死和脑出血表现，出血最常见的部位为基底节及脑室系统，其次为丘脑及蛛网膜下腔。本组病例中仅表现为脑梗死的有 7 例（41.2% ） ，平均年龄为 31.1 岁，其中 5 例表现为多发病灶，4 例显示软化灶 ;表现为脑出血和或脑室、蛛网膜下腔出血的有 10 例（58.8%） ，平均年龄为 44.6 岁，其中 6 例（35.3% ）同时表现为脑出血和脑梗死。仅 1 例（5.9% ）患者主要表现为反复发作头痛伴精神障碍，CT 平扫脑实质内未示异常改变。 Moyamoya 病1 以往主要依靠全脑血管造影明确诊断，但操作较为复杂，费用高昂，禁忌证较
13、多，而且无法评价脑实质改变情况。磁共振血管成像（MRA） 2 可以显示两侧颈内动脉、椎7基底动脉、Willis 环及其主要分支的异常改变，既往文献报道3 MRA 对颅底 Moyamoya 血管的显示达 82%左右，MRA 诊断Moyamoya 病的敏感性和特异性分别为 73%及 100%。但 MRA 对于病变段动脉的管壁形态、远端分支血管和侧支血管等方面的显示欠佳。 螺旋 CT 特别是多层螺旋 CT 由于采用宽探测器和新的算法，可在短时间内完成较大范围扫描（本组病例中 CTA 完成全颅扫描时间约 1015s） ，同时纵向分辨率明显改善，重建可以得到逼真的三维图像。本组病例经 MSCTA 影像表
14、现特点为:颈内动脉末端及大脑中动脉和大脑前动脉起始段的狭窄或阻塞;颅底可见阻塞处附近的异常血管网;双侧受累多见，其程度可不一致，亦可单侧受累;主要以椎基底动脉系统广泛代偿供血，对侧颈内动脉或同侧颈外动脉亦可侧支供血，符合 Moyamoya 病影像诊断标准。 获得良好的 MSCTA 图像的关键是选择恰当的扫描参数和注射方案4-5 。扫描参数主要包括扫描层厚、螺距、扫描延迟时间、重建层厚和重建重叠率等。扫描层厚和螺距的选择决定了最小重建层厚，扫描层厚越小、螺距越小，所得图像质量越好，但是扫描时间延长，可能出现过多静脉强化，影响对动脉血管的观察，同时患者受到的辐射剂量也越大，因此在临床实践中往往对这
15、些参数作出均衡处理。本组研究中采用扫描层厚 2.5mm，螺距 1.375，可8获得层厚 0.625mm 的重建图像，采用 50%的重叠率。注射方案主要影响靶血管强化程度，包括所用造影剂含碘量、注射速度、注射总量、延迟扫描时间等。相关研究表明采用 300g I.L 浓度造影剂、注射速度 3.0ml.s、1.21.5ml.kg 的注射总量即可获得良好的血管强化，但受个体差异影响，扫描延迟时间差别较大。考虑本组研究为血管狭窄、阻塞性病变，因而常规使用 Smart Prep 软件确定延迟时间，触发阈值为 120150Hu，延迟时间为 1827s，平均为23.8s，对正常颈内动脉分支的显示可达 45 级
16、，血管显示细腻，光滑度良好，边缘清晰。 常用重建方法包括 VR、MIP 和 MPVR。VR 重建图像立体感强，显示颈内动脉、椎基底动脉及其大分 支良好，通过旋转有利于显示狭窄段及其与周围结构的空间关系，同时显示颈外动脉及其分支，如颞浅动脉，可以术前评价颅内、颅外动脉的情况6-7 ，完善术前准备。MIP 图像为 “滤除”颅骨骨性结构后强化血管的重叠投影，可以评价全颅脑血管情况，但图像重叠明显，立体感差，而且滤除骨性结构时往往难以保证紧邻颅骨的血管形态的完整性。MPVR 图像重叠少，可以作任意斜面成像，适合于局部结构的细致观察，对于一些可疑征象往往需要在 MPVR 图像上鉴别、求证。MIP 和 MPVR 重建图像在脑底部异常血管网、深穿支动脉扩张等小血管的显示方面好于 VR 图像，主要是由于 VR 重建时是通过阈值的改变来显示不同密度的结构形态，VR 重建血管时选择的阈值较高9（本组采用默认值 98Hu） ，如果太
