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1、 多系统萎缩MultipleSystemAtrophy病因禀病因不明。1989年发现少突胶质细胞包涵体在发病过程中起重要作用,它的分布、密度与病变的严重程度呈正相关。焦少突胶质细胞包涵体在MSA的不同亚型中均有发现,具有较强的特异性,它从病理学上证实了SND,OPCA及SDS是具有不同临床表现的同一组疾病,现已成为MSA的一个病理学指标。督MSA还可能与神经元凋亡或酶代谢异常有关。禅病因学研究目前已从细胞和分子水平探讨,期望有所突破。病理燧是一组有特定临床和神经病理表现的少见神经变性疾病烈病理特征性的表现为病变部位残留神经元及少突胶质细胞中可见唯酸性胞质包涌体熟Wenning对203例MSA病
2、理迹行分析,发现运动减少与黑质及壳核细胞减少有关;强直仅与壳核病变有关;直立性低血压与脊髓中间外侧柱细胞变性有关;骸髓Onuf“s核变性导致尿便障碍及阳疾。病理焦基本病理表现主要是神经元缺失,胶质细胞增生。主要发生在下橄楝核、脑桥、小脑、黑质、纹状体和脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经核。(autops9)灯少突胶质细胞包涵体是确诊多系统萎缩的病理学指标。该包涵体的核心成分为x-synuclein(o-突触蛋白)。曦c-synuclein也是Lewy-body的主要成分,因此,MSA和PD、Lewy体症松、Down综合症等病一起被归为突触核蛋白病(x-synucleinopathy).。gn一-一
3、一一一-gniees0OMInd史mm.)屋anvindipomnestudtlomstoUniosedpeensPoesoneDngniedpotn4Hgstt唐胶要碑莲粗木.棣袁朱垠赖人志|城盆-关粤莅鞣焦伟姬垂姓K长埕怪刺埔。江君晚干置-心-州垮姬姬t亚烟聂聆恺冯一磐能人妮吴栋林区李恩唐烦震堤心怀置河4坤怡坷Lh粗烧习明靳要临床表现弹根据临床首发症状,王要又拐表现不同本病可分为三个临床朋琪需即纹状体黑质变性,橄榄桥脑小脑萎缩及自主神经衰竭。Adams和Salam-Adam霸认为这三种疾病具有弃质性的同一种疾病,故将其称为纹状体-黑质-小脑目主神经变性。曾在多系绕菱缩丨,有89%出现帕金森
4、综合征,78%出现王袒工能袁喝50%噩现I性共济失说,少数出琐锥体桥征,眼外肌麻痹和认知功能障碍。自主神经功能衰竭(SDS)自主神经功能障碍(autonomicdysfunction)往往是首发症状,也是最常见的症状之一。是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现,常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状,有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称为神经性直立性低血压。疾病早期即出现植物神经功能障碍,卧立血压可下降30/20mmHg,而同时不伴有脉率改变,常产生直立性晕厥,晕厥同时并无恶心、多汗、面色苍白的表现。EOPCAE依据:临床疳状弓主神经功能衰竭(SDS)常见的临床表现有:尿失祯、尿频、尿急和尿滢留、男性勃起功能障碍、体位性低血压、咔啊困难、瞧孔大小不等和Hotnet综合征、哥喘、呼吸智停和呼吸困难,严重时需气管切开。斑纹和手凉是自主神经功能障碍所致,有特征性。男性最早出现的症状是勃起功能障碍,女性为尿失禁。可伴有小脑及锥体外系统损害的症状和体征。
