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1、病例分析 狼疮性肾炎 邱野 2012 10 12 内容 疾病简介 病例分析 2 是一种多因素参与的 特异性自身免疫性结缔组织病 病人可产生多种自身抗体 通过免疫复合物等途径 损害 各个系统 脏器和组织 全身发热 疲乏 皮肤黏膜 蝶 形 红 斑 骨 肌痛 肌炎 心血管心包炎 肺与胸膜炎症 神经系统精神障碍 消化系统食欲不振 血液系统 慢性贫血 眼影响视力 系统性红斑狼疮 SLE 肾 狼疮性肾炎 3 确诊确诊SLESLE时时 临床临床LNLN为为24 24 24 24 半年半年 42 42 42 42 一年一年 61 29 61 29 二年二年 72 4 72 4 四年四年 92 31 92 31
2、 SLE SLE患者若不在早期死于肾外疾患 绝大多数患者若不在早期死于肾外疾患 绝大多数 病例最终都会发生病例最终都会发生狼疮性肾炎 pp临床临床狼疮性肾炎 LN 的发生率与的发生率与SLESLE病程长短有关 病程长短有关 系统性红斑狼疮 SLE 4 狼疮性肾炎 LN 1 全身表现 2 肾脏表现 3 化验异常 间断发热 蝶形红斑 无痛性口腔溃疡 多个关节肿痛 癫痫或精神异常 雷诺氏现象 单纯性血尿血尿或蛋白尿蛋白尿 肾炎肾炎样表现 血尿 蛋白尿伴浮肿 腰酸或高血压 肾病综合征肾病综合征样表现 大量蛋白尿 低蛋白血症 浮肿 急进性肾炎急进性肾炎表现 血尿 蛋白尿伴肾功能急剧减退 慢性肾功能衰竭慢
3、性肾功能衰竭 血常规出现白细胞减少 4 0 109 L 贫血 血小板减少 100 109 L 血沉快 补体 C3低 抗核抗体及自身抗体阳性 5 无须针对 LN 的特 殊治疗措施 一般 给与中 小剂量糖中 小剂量糖 皮质激素皮质激素治疗 当 有严重肾外表现时 则按肾外情况肾外情况给 予相应治疗 诱导阶段诱导阶段主要是针对急性严重 的活动性病变 迅速控制免疫免疫 性炎症及临床症状性炎症及临床症状 免疫抑制免疫抑制 药物药物作用较强强 剂量较大大 诱 导时间一般 6 9 个月 维持阶段维持阶段重在稳定病情 防止 复发 减轻组织损伤及随后的 慢性纤维化病变 免疫抑制药免疫抑制药 物物剂量小小 副作用少
4、少 型及轻症 型 较重的 II 型 轻症 III型 重症 型及 包括 可给予单纯的糖皮质糖皮质 激素激素治疗 待病情控 制后 逐渐减量并维持逐渐减量并维持 如单纯激素治疗反反 应不佳应不佳 或激素治疗禁禁 忌忌时 可给予免疫抑免疫抑 制剂制剂治疗 不同病理类型 LN 免疫损伤性质不同 治疗方法不一 应根据肾活检病变性质选择治疗方案 狼疮性肾炎 LN 的治疗 6 1 现有治疗方案对部分病人无效 现有治疗方案对部分病人无效 大约有10 20 的重症LN患者在发病后5 10年内进入 终末期肾功能衰竭 2 免疫抑制副作用 免疫抑制副作用 在临床上有相当一部分重症LN患者死于治疗中的合并症 3 复发率高
5、 复发率高 即使在一些获得过完全缓解的病人中 仍有1 3病人会出现 复发 4 不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异 不同肾脏组织病理类型对治疗的反应存在差异 肾小球膜性病变和血管炎样病变对激素和环磷酰胺疗法反 应差 狼疮性肾炎 LN 的治疗难点 7 病历基本信息 基本信息 男 28岁 2012年8月17日入院 在院27天 主诉 关节疼痛伴尿检异常近1年 双下肢浮肿1周 现病史 2011年9月患者无明显诱因出现关节疼痛 颜面部可见蝶形红 斑 于外院诊断为肾小球肾炎肾小球肾炎 2012年4月诊断为系统性红斑系统性红斑 狼疮 狼疮性肾炎狼疮 狼疮性肾炎 血压最高达200 120mmHg 患者糖尿
6、病现 空腹血糖10mmol L 餐后血糖在12mmol L 1周前患者无明显 诱因出现双下肢浮肿 自觉胸闷 乏力 尿量未减少 具体不 详 于阜新矿业医院查CT示考虑双肺炎症 纵隔淋巴结肿 大 双侧胸腔积液 心包积液 腹水 患者关节疼痛 颜面部 可见蝶形红斑 光过敏 患者自觉反酸 呕吐 近期无咳嗽 咳痰 无腹痛 腹泻 既往史 高血压病史1个月 最高达200 120mmHg 糖尿病病史2个月 入院诊断 1 继发性肾小球疾病 狼疮性肾炎 慢性肾功能不全 CKD4期 2 系统性红斑狼疮 3 高血压3级 4 2型糖尿病 8 初始药物治疗方案 9 监护要点 1 狼疮性肾炎诱导期的治疗 2 肾功不全患者降压
7、药物的选择 3 抗凝药物的使用 10 狼疮性肾炎的治疗 8月27日 入院第11天 病情 肾活检病理回报病理诊断 狼疮性肾炎 型型 较多新月体形成 较多新月体形成 根据患者肾脏病理诊断及患者目 前的临床表现 患者系统性红斑狼疮目前处在活动期活动期 泼尼松片泼尼松片20mg口服3 日 0 9 氯化钠注射液250ml 环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针0 6G 冲击治疗3天 0 9 氯化钠注射液100ml 甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针 1000mg 诱导阶段治疗诱导阶段治疗 11 诱导期为了控制症状 激素的使用十分必要 大剂量激素发挥 效应快 但是副作用也大 只能在诱导初期使用 后期要逐渐减量 直
8、到维持量 单纯大剂量激素作为诱导治疗不合适 必须与其它 抗增殖药物如环磷酰胺 环磷酰胺 CTXCTX 霉酚酸酯 MMF 等免疫抑制剂联免疫抑制剂联 合应用 合应用 肾脏病临床诊疗指南 泼尼松片泼尼松片20mg口服3 日 0 9 氯化钠注射液250ml 环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针0 6G 冲击治疗3天 0 9 氯化钠注射液100ml 甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针 1000mg 诱导阶段治疗诱导阶段治疗 亲脂性强 能快速到达作用部位 为一种活性药物 不需经肝脏转化 与血浆蛋白的结合较少 有效药物浓度较高 有利于发挥治疗作用 与受体的亲和力最高 盐皮质激素样作用弱 水钠潴留副作用较小 糖皮
9、质激素治疗肾脏疾病的专家共识 监护要点 患者高血压病3级 血压控制不理想 同时患有2型糖 尿病 现应用糖皮质激素进行冲击治疗 要密切关注患者 的血压和血糖指标 注意预防血栓 栓塞的发生 狼疮性肾炎的治疗 12 泼尼松片泼尼松片20mg口服3 日 0 9 氯化钠注射液250ml 环磷酰胺粉针环磷酰胺粉针0 6G 诱导阶段治疗诱导阶段治疗 静脉注射 CTX 虽然优于口服 CTX 治疗 但不良反应较 大 白细胞减少 严重感染 性腺功能抑制 脱发等常见 反复应用这一疗法的重型 LN 患者往往死于治疗并发症 监护要点 使用过程中需要监测白细胞7天以上 警惕发生骨髓抑制 尤其是对于此慢性肾功不全的患者 更
10、应注意 环磷酰胺的应用易出现胃肠道不适 脱发 重症感染 肝 功能损害 骨髓抑制 出血性膀胱炎等不良反应 因此要定期 监测患者的相关指标调整用药方案 白细胞 3 0 10 9 L 血小板 50 0 10 9 L 停药 谷胱甘肽维生素B6 狼疮性肾炎的治疗 冲击治疗3天 0 9 氯化钠注射液100ml 甲泼尼龙琥珀酸钠粉针甲泼尼龙琥珀酸钠粉针 1000mg 13 因为肺炎停止环磷酰胺冲击治疗 积极给予抗感染治疗 白细胞变化趋势 白细胞变化趋势 血小板变化趋势 血小板变化趋势 3 03 0 5050 14 监护要点 1 狼疮性肾炎诱导期的治疗 2 肾功不全患者降压药物的选择 3 抗凝药物的使用 15
11、 降压药物的使用 目标血压3mg dl 3mg dl 或肾小球滤过率低于 30ml min30ml min 或有大量蛋白尿大量蛋白尿 此时宜首先用二氢吡啶类钙通道阻 滞剂 噻嗪类利尿药可替换成袢利尿药 如呋塞米 中国高血压防治指南 GFR 24 37ml min 尿蛋白 16 降压药物的使用 二氢吡啶类 L typeT type 调 节 组织分布 阻 滞 剂 阻滞效果 高电压激活 持续失活 低电压激活 暂时失活 高电压激活 中度失活 平滑肌 心 脑等肾 心 脑等神经细胞等 所有钙通道 阻滞剂 Ni 2 等Conotoxin 等 扩张血管 和 降低血压 降低肾小球内压 和 减少心率 抑制去甲肾上
12、腺 素释放 N type 降压的基础心 肾保护肾脏保护 入球小动脉入球小动脉 出球小动脉 钙 离 子 通 道 亚 型 肾 脏 分 布 氨氯地平 硝苯地平 贝尼地平贝尼地平 17 监护要点 1 狼疮性肾炎诱导期的治疗 2 肾功不全患者降压药物的选择 3 抗凝药物的使用 18 预防性抗凝治疗 血栓 栓塞 激素应用 大量蛋白尿 高凝状态高凝状态 肾小球微 循环障碍 肝脏合成凝 血因子增加 AT 从尿中 丢失增加 预防性抗凝治疗 白蛋白25g L时停止 可选用肝 素 低分子肝素 华法林 使INR控制在2 3之间 白蛋白 20 2g L 白蛋白 27 2g L 19 药物治疗总结 1 不同病理类型狼疮性肾炎的治疗 2 狼疮性肾炎诱导期的治疗 3 肾功不全患者降压药物的选择 4 抗凝药物的使用 20 谢 谢 此课件下载可自行编辑修改 供参考 感谢您的支持 我们努力做得更好 22
