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1、血小板减少症的诊断与治疗问题的讨论 1 血小板减少 正常值100 300 109 L原因生成障碍破坏过多消耗增多分布异常 2 血小板减少 生成障碍先天性 先天性巨核细胞再生障碍 Cooley综合症获得性 再障 肿瘤骨髓浸润 理化因素 放射性 药物性 感染性 3 血小板减少 破坏过多免疫性 特发性血小板减少性紫癜 药物免疫性血小板减少性紫癜 同种免疫性血小板减少性紫癜非免疫性 感染性血小板减少性紫癜 药物非免疫性血小板减少性紫癜 肝素诱导的血小板减少症 4 血小板减少 消耗增多弥漫性血管内凝血 DIC 血栓性血小板减少性紫癜溶血尿毒症 5 血小板减少 分布异常脾亢 肝硬化 血吸虫病 骨髓纤维化
2、脾淋巴瘤巨大海绵窦状血管瘤 6 可导致血小板减少的药物 解热镇痛药 安替比林 保泰松 阿司匹林 水杨酸钠 消炎痛金鸡纳生物碱类 奎宁 奎尼丁镇静安眠抗惊厥药 苯妥英钠 苯巴比妥抗生素 头孢菌素 新生霉素 青霉素 链霉素 磺胺 利福平 红霉素注意阅读药品说明书 7 导致血小板减少的感染因素 病毒感染 流感 风疹 流行性出血热 HBV HCV HIV等细菌感染 败血症 亚急性感染性心内膜炎 幽门螺杆菌 Hp 立克次体感染 斑疹伤寒霉菌感染 组织胞浆菌病原虫感染 弓形虫 8 关于ITP 9 概述 Idiopathicthrombocytopenicpurpura ITP 特发性血小板减少性紫癜 免疫
3、介导疾病最常见出血性疾病 30 发病率5 10 10万 10 传统ITP的分期 急性型慢性型 11 12 ITP国际工作组 ITP命名 建议使用 immune 免疫性 以强调发病由免疫介导 避免使用 idiopathic 特发性 因为许多患者仅有血小板减少而无出血 建议弃用 purpura 紫癜 一词 ITP 的缩写仍然保留 但它代表的是 immunethrombocytopenia 免疫性血小板减少症 将ITP分为原发性ITP primaryimmunethrombocytopenia 和继发性ITP secondaryimmunethrombocytopenia 两类 13 ITP国际工作
4、组 ITP病因分类 原发性ITP 一种自身免疫性疾病 以没有原因的单纯性血小板减少 血小板数小于100 109 L 为特征 诊断方式为排除性诊断 继发性ITP 是指原因明确的各种免疫介导的血小板减少症 在诊断时 应在括号内说明原因 比如 继发性ITP 药物诱导的 继发性ITP 狼疮相关性 继发性ITP HIV相关性 14 继发性免疫性血小板减少症 如继发于系统性红斑狼疮等 原发性免疫性血小板减少症 特发性血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 免疫性血小板减少性紫癜 15 ITP的分期 ITP国际工作组建议弃用急性ITP 提出新分期 新诊断的ITP 指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持
5、续性ITP 指诊断后3 12个月血小板持续减少的所有患者 包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP 指血小板减少持续超过12个月的所有患者国内专家共识会认同以上共识 16 ITP国际工作组 ITP的病情分级 难治性ITP 满足以下所有条件 脾切除后无效或者复发 需要 包括但不限于小剂量激素 治疗以降低出血的危险 除外了其他引起血小板减少症的原因 确诊为原发性ITP 糖皮质激素依赖 指患者需要继续或反复给予糖皮质激素至少2个月 以维持血小板数在30 109 L以上和 或以避免出血 国内专家共识会认同以上共识 17 ITP国际工作组 ITP疗效评价 完全缓解 CR 治疗后
6、血小板数 100 109 L且没有出血有效 R 治疗后血小板数 30 109 L并且至少比基础血小板数增加两倍 且没有出血无效 NR 治疗后血小板数 30 109 L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血国内专家共识会认同以上共识 18 ITP诊断中应注意 详细询问病史 既往手术 拔牙 创伤后出血不止史 确定发病时间 药物史家族史输血史 19 脾肿大 不到3 成人ITP轻度脾肿大 3 的健康年轻人脾可触及 如果脾肿大 首先考虑其他疾病血液涂片检查 排除假性血小板减少 EDTA诱导的血小板聚集 改用肝素抗凝计数 20 是否作骨髓细胞学检查 前瞻性研究显示 ITP骨髓检查与临床符合率极高 所以
7、欧美等国仅对60岁以上 临床症状不典型 拟行脾切除者作骨髓检查 血小板自身抗体检测 PAIgG特异性差已不用 GP 糖蛋白 特异性方法 MAIPA 检测自身抗体特异性强 但敏感性稍低 阴性结果不能完全排除ITP 21 ITP特异诊断 血小板抗体检测血小板相关免疫球蛋白 PAIg 特异性差 可出现假阳性 假阴性血小板膜糖蛋白特异性抗体 GP 特异性高 78 93 敏感性低 49 66 阳性可诊断 阴性不排除 22 血小板生成素 TPO 检测 升高表示血小板生成减少 正常表示破坏增加 幽门螺杆菌 Hp 阳性者用埃索美拉唑 耐信 克拉霉素 阿莫西林或可乐必妥清除 23 ITP治疗目的和原则 治疗目的
8、 使血小板提高到安全水平 大于30X109 L 无出血表现不从事增加出血的危险工作不需治疗 避免过度治疗 24 血小板小于30 109 L时 致命性出血也只有0 016 0 0389 更多患者死于感染 应充分考虑患者的意愿对于老年 血小板功能缺陷 凝血障碍 高血压 感染 服用阿司匹林及华法林者 血小板应大于50 109 L 25 会诊安全值 口腔检查 10 109 L阴道分娩 50 109 L拔牙或补牙 30 109 L剖宫产 80 109 L小手术 50 109 L大手术 80 109 L服用阿司匹林及华法令 50 109 L 26 继发性血小板减少的治疗以治疗原发病为主 掌握输注血小板的指
9、症 TTP时慎用 M3时需30 109 L以上M3合并DIC时需50 109 L以上 一般10 109 L以下或20 109 L以下 但有出血者 27 静脉大剂量丙种球白大剂量糖皮质激素击疗法及紧急血小板注 原发免疫性血小板减少症 随访观察 地塞米松40mg qdX4d 有效者2 4周重复 共4 6个疗程 标准剂量泼尼松1mg kg d 至少3w后逐步减量 随访观察 脾切除 小剂量或标准剂量利妥昔单抗qwX4w TPO R激动剂 硫唑嘌呤 长春新碱等免疫抑制剂治疗 血浆置换 干细胞移植等新型疗法 ITP诊疗流程图 PLT 10 x109 L PLT 30 x109 L 无活动性出血 存在严重出
10、血 风险 PLT 30 x109 L或有明显出血 PLT 30 x109 L无活动性出血 PLT 30 x109 L 或有明显出血 PLT 30 x109 L无活动性出血 PLT 30 x109 L 或有明显出血 PLT 30 x109 L 或有明显出血 28 处方 prescription 处方1泼尼松1 2mg kg d 顿服或分次口服 至少使用3周 待血小板数 30 x109 L时 每周减少日服量5mg 逐渐减量至停药处方2地塞米松40mg d静脉滴注 共4d 无反应者2周后重复1次 有治疗反应者每2 4周重复1次 最多可至4 6个疗程 29 处方3免疫抑制剂适用于难治性ITP NS50
11、0 1000ml长春新碱 VCR 0 4mg静脉滴注6 8h每周4d 使用4周NS20 40ml长春新碱 VCR 1 2mg静脉注射qw 4 6w一个疗程 30 处方3免疫抑制剂适用于难治性ITP 环磷酰胺 CTX 1 3mg kg d 分2 3次口服 3 6w一个疗程 出现疗效后渐减量维持治疗4 6w硫唑嘌呤2 4mg kg d 分2 3次口服 3 6w一个疗程 后以25 50mg d维持治疗8 12w吗替麦考酚酯 骁悉 0 5 1 0g d口服 31 处方4新型药物 利妥昔单抗 美罗华 100mg 小剂量 或375mg m 标准剂量 静脉滴注qw 用4周 美罗华首次应用 起始滴速50mg
12、h 起初1h后 可每30min增加50mg h 直至最大滴速400mg h 再次应用 起始滴速100mg h 每30min增加100mg h 直至最大滴速400mg h 32 处方4新型药物 AMG531 Romiplostim 血小板生成素受体激动剂 1 10 g kg皮下注射qwEltrombopag SB 497155 血小板生成素受体激动剂 50 75mg d口服TPO 促血小板生成素 15000IU皮下注射qd 33 处方5适用于急症处理 输注单采血小板 每次10 20U或0 2U kg大剂量IVIG 静脉内免疫球蛋白 2g kg 总量 分5d或2d给予 1个月后可重复大剂量甲泼尼龙
13、 HD MP 1 0g d使用3 5d或1 0 2 0g d使用2 3d血浆置换每次置换3000ml血浆 在3 5d内连续3次以上重组活化因子VII rhFVIIa 34 处方6达那唑300 600mg d分3次口服2 3个月 35 注意事项 急性ITP多发于儿童 虽然起病急骤 但疾病多呈自限性 预后良好推荐肝素抗凝 静脉采血方式复查血常规 拟诊ITP患者均应进行外周血涂片检查 以排除假性血小板减少症避免过度治疗 考虑患者意愿 36 注意事项 注意长期应用糖皮质激素的并发症的防治 乙肝患者HBV DNA复制水平较高的患者应避免使用糖皮质激素 以防爆发性肝炎新型药物 美罗华 使用时注意预防不良反应 预先使用解热镇痛药 抗组胺药及激素难治性ITP患者需寻找可能存在的潜在病原体 Hp HCV HIV及其他感染证据 并采取相应治疗 37 谢谢 38 此课件下载可自行编辑修改 供参考 感谢您的支持 我们努力做得更好 39
