特殊类型的糖尿病LADA ppt课件.ppt

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1、 刑口蠢的分类法建议将糖尿病分成四大类型,J1型糠尿病、-2型糖尿病、J其他特殊类型2妊姬朝糖尿病。不3江p人口0汀乱J一)免疫介导1型糠尿病-(二)特发性1型糠尿病医东-占据本病群体之大多数(95%),难于精确下定义。主要病理生理改变为从以胰岛素抵抗为主伴脑岛素分泌不足到以脑岛素分泌不足为主伴脑岛素抵抗,表明其异质性,可能包含许多不同病因者,此型可发生在任何年龄,但多见于成人,尤其40岁以后起病,多数发病缓慢,疳状相对较轻,半数以上无任何症状,一些患者发疥或仅于健康检查时发现。|国出邑奂此伟sstui口创1沥07共有8个类d山id1、背年人中的戏年发病型箭尿病(maturity-diabet

2、esmellitusinyoung,M0D)是一们皋摹因j数十种疾病。土J有又L卜芽矽史符合常染色体显性遗传规律;(2)发病年龄小于25岁;性(3)无姬疳值向,至少5年内不需用胶岛素治疗,随着分子生物学和分子遗传学技术的发展,迄今已发现HFf型,按其发现先后,分别为:MODY1/肝细胞核因子4a(HNF-4a),MODY2/翩萄糖激酶(GCK),MODY3/肝细胞核因子1a(HNF-1a),MODY4/胰岛素启动子1(1PF1),MODY5/肝细胞核因子1B(HNF-1B),MODY6/神经源性分化因子1(NeuroD1/BETA2)。除MODY2与葡萄糖代谢途径的“感受器“GCK基团宋如有公

3、外s歪伟均义i育任兵厉|怡出的转录因子转录。Z刑园医江5-最早发现且研究较多的突变类型是线粒体tRNA家氧酸基囡因中的3243位点上,引起了A到G的转换,影响胰岛B细胞氧化磷酸化障碍,抑制胰岛素分泌。其临床特点为:(15母系遗传;即家族内女恽惧者的才女均可能得病,而男性患者的子女均不得病。(2)发疳旱,B细胞功能逐渐减退,自身抗体阴性;患者消瘦并多数终需胰岛素治疗。(3常伴神练性耶参,或伴其他神经、肌肉损害表现及血乳酸增高。0y伟肖a目J包括A型脑岛素抵抗、妖精貌综合征、RabsonMenden-hal1色宗合盂正月旨肪昌凑纤盲彗望糖尿病等。刀闹技人73J包括胰腺炎、创伤/脑腺切除术、肿瘤、囊

4、性纤维化病和纤维钙化性脑腺病等。Menden_血色病、G归z乡5包括肢端肥大症、Cushing综合征、脑升糖素瘤、嗉铬细胞瘤、甲状腺功能亢进症、生长抑素瘪、醛固酮增多症等。(工办BX不邝力135光历5包括vacor(毒鼠药吡甲硝苯脖)、喷他胰(pentami一dine)、烟酸、獠皮质敦索,昂狱牒徨素、二氮嗪、p受体激动剂、噻嗲类刃一加山李一央仪5一抓索q笈s力儿恒委包括先天性风疹s目纠胺疙李等。lepj仪的y史用(stiffmam)综合佐疣肖屹娄取体抓伟疗等5/怀仪可能与糖尿病相关的道传性综合征包括Down综台征、Klinefelter综合怔Tumer嫌合怔、Wolfram综吾征、Friedreich共济失调、Huntington舞蹈病、Laurence-Moon-Biedel综合征、强直性肌营养不良症、叶啉病、Prader-Wil1i综合征等。

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