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1、贫血广州医学院第一附属医院 贫血概述 定义 外周血中单位容积内Hb RBC HCT低于相同年龄 性别和地区的正常标准 以HB浓度降低最为重要 平原地区成人贫血的诊断标准 男性女性HB g L 120110RBC 4 54 0 1012 L HCT 0 420 37 分类 一 根据红细胞形态特点分类类型MCV fl MCHC 常见疾病大细胞性 10032 35巨幼贫正细胞性80 10032 35AA HA 失血小细胞 80 32IDA 铁粒幼 珠蛋白生成障碍性贫血低色素性 二 根据贫血的病因和发病机制分类1 RBC生成减少1 造血干细胞增生和分化异常 AA PRCA MDS 甲减及肾衰 2 骨髓
2、被异常组织浸润 白血病 MM 转移癌 MF MH 3 细胞成熟障碍 DNA合成障碍巨幼贫Hb合成障碍IDA 铁粒幼 2 RBC破坏过多1 RBC内在缺陷 膜异常 HS HE PNH酶异常 G6PD PKHB异常 HB病 珠蛋白生成障碍性贫血 2 RBC外在因素 免疫性溶贫 AIHA 血型不合输血 药物等机械性溶贫 人工心瓣膜 DIC 行军等其它 理化 生物 脾亢3 失血急性 慢性失血性贫血 IDA 临床表现 临床表现的轻重取决于 贫血程度 速度 代偿与适应能力 体力活动 年龄与其它疾病1 一般表现 疲乏无力 低热 苍白 2 心血管系统表现 心悸 气促 心肌缺氧 心力衰竭3 CNS表现 头痛头晕
3、 耳鸣 目眩 记忆障碍 注意力不集中 神志 精神异常4 消化系统表现 纳差 腹胀恶心 黄疸 脾大 5 泌尿生殖系统表现 尿量 常规化验异常 性欲及月经异常6 其它 皮肤干燥 毛发枯干 诊断 包括贫血程度 类型 病因1 病史询问2 体格检查 3 实验室检查 血常规 血涂片 网织红细胞 骨髓检查 病因检查 治疗 1 病因治疗2 药物治疗 铁剂 VitB12 叶酸 VitB6 糖皮质激素 雄激素 EPO等 3 输血 成分输血4 脾切除5 干细胞移植 Allo BMT Allo PBSCT 脐血移植 缺铁性贫血IDA是由于体内贮存铁消耗殆尽 不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血 发
4、病情况 是世界上最常见的贫血 铁的代谢 一 铁的分布成人男性50 55mg kg女性35 40mg kg 分布 2 3在HB内15 在MB内血浆结合铁3 4mg细胞酶含铁 10mg余为贮存铁男性1g 女性300 400mg功能铁和贮存铁 二 铁的来源和吸收1 每天需要补充量为1 1 5mg 孕妇 哺乳妇女2 4mg2 动物类食物含Fe 易吸收3 维C 蛋白质分解物促吸收4 体内贮存铁量与吸收负相关5 吸收部位为十二指肠及空肠上段 多为主动吸收 三 铁的运输进入血浆的Fe 经铜蓝蛋白氧化 Fe 与转铁蛋白 2 1 结合 组织 幼红细胞受体 胞内 Fe 用于合成HB等 四 铁的再利用和排泄RBC寿
5、命120天 每天有0 8 的RBC老化 破坏 血红素铁重复利用 封闭式循环 每天排泄铁 1mg 乳汁内1mg五 铁的贮存铁蛋白 可溶于水 易被利用含铁血黄素 不溶于水 病因和发病机制 一 铁摄入不足1 需要增加 相对不足 2 摄入减少3 吸收障碍 食物和药物影响 疾病二 慢性失血 最常见 胃肠道 泌尿生殖系统 临床表现 一 贫血的表现缺氧 代偿二 缺铁的表现1 含铁酶活性 代谢异常2 骨骼肌内乳酸 乏力3 MAO活性 NS 精神4 上皮蛋白质角化变性 三 体征苍白 毛发 指甲 脾大 实验室检查 一 血象小细胞低色素性贫血网织红正常或增多WBC BPC正常或减少 二 骨髓象1 增生活跃 2 红系
6、增生 幼红细胞的浆发育落后于核 3 粒 巨核系正常 4 铁染色示内 外铁减少或消失 缺铁性贫血骨髓象 小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血骨髓细胞内 外铁染色均阴性 三 生化检查1 血清铁 64 44umol L 360ug dl 铁饱和度 4 5ug gHb 诊断与鉴别诊断 一 诊断病因 IDA1 缺铁 贮存铁消耗2 缺铁性红细胞生成 铁代谢异常3 缺铁性贫血 HB明显减少 红细胞减少 二 鉴别诊断1 珠蛋白生成障碍性贫血2 慢性病性贫血3 铁粒幼细胞贫血 治疗 一 病因治疗二 补充铁剂1 口服 亚铁150 200mg d 餐后服用 HB正常后继续3 6月或铁蛋白 50ug L才停药 2 肌注铁剂
7、 总量 mg 150 患者HB g L 体重 kg 0 33或 正常Hbg dl 病人Hbg l 300 500 预防 营养宣教 防治疾病 预后 取决于原发病 再生障碍性贫血再障是多种原因所致的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤 外周血全血细胞减少为特征的疾病 表现为贫血 感染和出血 病因和发病机制 一 病因1 多数病例原因不明2 可能的原因化学因素 物理因素 生物因素 二 发病机制1 造血干细胞缺陷 种子异常 2 免疫异常3 造血微环境缺陷 土壤异常 4 遗传倾向 临床表现 贫血 出血 感染根据症状发生的急缓和严重程度分为重型再障慢性再障 实验室检查 一 血象 三少 正细胞性贫血 网织红减少
8、 WBC减少 L相对增多 BPC减少 二 骨髓象骨髓小粒少 脂滴多 增生不良 造血细胞减少 巨核 非造血细胞相对增多 再障骨髓活检 急性再障造血岛 有核细胞增生极度减低 诊断和鉴别诊断 一 诊断1 症状 脾不大 血象检查 骨髓检查2 排除其它全血细胞减少性疾病重型再障的血象诊断标准 Ret 0 01 绝对值 15 109 L N绝对值 0 5 109 L BPC 20 109 L 二 鉴别诊断1 PNH 血红蛋白尿 黄疸 脾大 Ham Rous CD55和CD59阳性率减低 骨髓增生 NAP阳性率和积分减低征明显 2 MDS 血象1 3少 骨髓增生伴三系病态造血 3 MH 持续高热 浸润 治疗
9、 一 支持及对症治疗1 个人卫生 保护隔离2 对症治疗 成分输血 防治感染二 雄激素长疗程三 免疫抑制剂ATG ALG 环孢素A等四 造血细胞因子G CSF GM CSF EPO等 五 骨髓移植 Allo BMT 重型再障 年轻 早期 预后及预防 一 预后与分型 年龄 治疗情况有关二 预防避免有害的理化 生物因素 溶血性贫血溶血性贫血指RBC破坏增多 增速 非自然衰老而破坏 并超过造血补偿能力范围 6 8倍 而发生的一种贫血 溶血性疾病 有溶血 无贫血 临床分类 一 RBC内部异常 先天性占多数 1 遗传性红细胞膜结构与功能缺陷 HS HE 2 遗传性红细胞内酶缺乏 G6PD缺乏 PK缺乏3
10、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常 海洋性贫血 珠蛋白肽链质的异常 异常血红蛋白病 4 获得性红细胞膜锚连膜蛋白 GPI 异常 PNH 二 红细胞外部因素 后天获得性为主 1 物理与机械因素 人工瓣膜 微血管病性溶血 行军性血红蛋白尿2 化学因素 苯肼等 3 生物因素 感染 原虫 细菌 支原体 病毒 蛇毒4 免疫因素 新生儿溶贫 血型不合的输血反应 自身免疫性溶贫 AIHA 药物性免疫性溶贫 发病机制 一 红细胞寿命缩短破坏增加1 膜异常 支架异常 通透异常 抗体吸附 成分改变2 血红蛋白异常3 机械性因素 二 异常红细胞破坏的场所1 血管内溶血如输血 低渗 PNH等起病急 全身症状重 FH
11、b增高2 血管外溶血如HS AIHA等起病缓 贫血 脾大 黄疸 三 异常红细胞的清除1 血管内溶血 FHb 结合珠蛋白的结合量 Hb尿或含铁血黄素尿 2 血管外溶血 单核 吞噬细胞吞噬 裂解Hb 珠蛋白 血红素珠蛋白分解成AA 进入蛋白质代谢池血红素分解成Fe 和卟啉 卟啉进入胆红素代谢途径 间接胆红素增高为主 临床表现 一 血管内溶血 急起 疼痛 寒战 高热 恶心 呕吐 苍白 HB尿 黄疸 休克 肾衰二 血管外溶血 缓起 贫血 黄疸 肝脾大 胆石症 肝损 实验室检查 一 提示红细胞破坏的实验检查1 血管外溶血 高胆红素血症 粪胆原排出 尿胆原排出 2 血管内溶血 Hb血症 血清结合珠蛋白降低
12、 Hb尿 含铁血黄素尿 二 提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验检查1 网织红细胞增多2 血中出现幼红细胞3 骨髓幼红细胞增生三 提示红细胞寿命缩短的实验检查 1 形态异常2 吞噬红细胞现象与自凝反应3 海因小体4 红细胞渗透脆性增加5 红细胞寿命缩短 诊断和鉴别诊断 一 诊断临床表现 实验检查 溶血性贫血网织红细胞增多 单核细胞吞噬红细胞 二 鉴别诊断1 贫血 网织红增多 IDA 失血 巨幼贫2 贫血 间接胆红素 无效性红细胞生成3 无贫血 间接胆红素 家族性非溶血性黄疸 4 幼粒 幼红细胞性贫血 成熟红细胞畸形 网织红增多 骨髓转移癌三 病因诊断1 理化 生物因素接触史2 Coomb s AIHA3 Coomb s 球形红细胞多考虑为HS 做渗透脆性检查 4 畸形红细胞增多 HE DIC 海洋性贫血5 Coomb s 无畸形 做Hb电泳 Hb病 高铁血红蛋白还原实验 G6PD缺乏症 6 血红蛋白尿 做Ham s CD55 CD59检查 PNH 治疗 一 去除病因 药物 DIC等二 药物治疗 糖皮质激素等三 输血 成分输血四 脾切除术 HS AIHA 海洋性贫血 谢谢
