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1、 第一附属临床医院呼吸内科程远雄 支气管扩张BRONCHIECTASIS 南方医院呼吸科程远雄 APPOINTMENT ChengYuanxiongMD AssociateProfessorDepartmentofRespiratoryNanfangHospitalSouthernMedicalUniversityGuangzhou510120 P R ChinaPhone E mail EDUCATION TRAINING 1997 8 2000 12Ph D degree Mentor NanshanZhongBeijingMedicalUniversity NowemergedwithP
2、ekingUniversity Beijing P R China RESEARCHEXPERIENCE2002 9 2004 9PostdoctoralResearcherMentor CalmanPrussinDirector DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases NationalInstituteofHealth NIH EDUCATION TRAINING 1997 8 2000 12Ph D degree Mentor NanshanZhongBe
3、ijingMedicalUniversity NowemergedwithPekingUniversity Beijing P R China RESEARCHEXPERIENCE2002 9 2004 9PostdoctoralResearcherMentor CalmanPrussinDirector DeanMetcalfLaboratoryofAllergicDiseases NationalInstituteofAllergyandInfectiousDiseases NationalInstituteofHealth NIH 支气管扩张 内科学 第6版主编叶任高陆再英人民卫生出版社
4、第二篇呼吸系统疾病第四章支气管扩张35页 定义 是指直经大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张 主要症状为慢性咳嗽 咳大量脓性痰和 或 反复咯血 患者多有童年麻疹 百日咳或支气管肺炎等病史 定义 是指支气管及周围组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏 管腔形成不可逆的扩张 变型 患者多有童年麻疹 百日咳或支气管肺炎等病史 临床症状为慢性咳嗽 咳大量脓性痰和 或 反复咯血 病因 一 支气管 肺组织感染婴幼儿百日咳 麻疹支气管肺炎 特点 儿童支气管管腔细窄 管壁薄弱 易阻塞 感染 平滑肌和弹性纤维破坏 支撑作用减弱细支气管周围肺组织纤维化 结核等 牵拉管
5、壁 支气管变形扩张 indigenous 二 支气管阻塞支气管阻塞 内外因素 肺不张 胸腔负压直接牵拉支气管管壁 支气管扩张 右主支气管下段骨性异物 右下叶支气管下端可见一1 2cm木质异物 粘膜充血水肿 右下支气管可见大量粘稠分泌物 气道异物 1 Kartagener综合征 副鼻窦炎 右位心 支气管扩张2 肺囊性纤维化3 遗传性 1抗胰蛋白酶缺乏 三 支气管先天性发育缺损和遗传因素 四 全身性疾病类风湿关节炎 系统性红斑狼疮 支气管哮喘 溃疡性结肠炎 Crohn病 HIV感染 黄甲综合征等 可同时伴有支气管扩张 CausesofBronchiectasis Respiratoryinfect
6、ionsBacterialinfection suchaswhoopingcoughorinfectionscausedbyKlebsiella Staphylococcus orPseudomonasFungalinfection suchasaspergillosisMycobacterialinfection suchastuberculosisViralinfection suchasinfluenza adenoviralinfection respiratorysyncytialvirusinfection ormeaslesMycoplasmainfectionBronchial
7、obstructionInhaledobjectEnlargedlymphglandsLungtumorMucusplugInhalationinjuriesInjuryfromnoxiousfumes gases orparticlesInhalationofstomachacidandfoodparticles CausesofBronchiectasis HereditaryconditionsCysticfibrosisPrimaryciliarydyskinesia includingKartagener ssyndromeMarfansyndromeImmunologicabnor
8、malitiesImmunoglobulindeficiencysyndromesWhitebloodcelldysfunctionComplementdeficienciesCertainautoimmuneorhyperimmunedisorders suchasrheumatoidarthritisandulcerativecolitisOtherconditionsDrugabuse suchasheroinabuseHumanimmunodeficiencyvirus HIV infectionYoung ssyndrome obstructiveazoospermia Yellow
9、nailsyndrome withlymphedema 203例病因分析 病因百分比 病因不明原因15372 17kartagener综合症10 47结核3114 62胸部外伤20 94肺炎52 36低球蛋白血症10 47慢性支气管炎62 83重症肌无力10 47肺脓肿20 94风湿性关节炎10 47百日咳20 94多发性肌炎10 47麻疹10 47肺隔离症10 47误吸20 94肺液性假瘤10 47异物10 47 A Shoemark AetiologyinadultpatientswithbronchiectasisRespiratoryMedicine 2007 101 1163 117
10、0 Bronchiectasis Inflammation Infection ChildhoodInfections HIV AIDS Chemo Immunosuppression InnateDeficiency ImpairedClearance Auto ImmuneABPM Altereddevelopment M Tb 发病机制 感染 支气管管腔粘膜充血 水肿 咳嗽 分泌物 阻塞管腔 管腔狭窄 结构破坏引流不畅气道高压发育障碍 遗传免疫缺陷牵拉 纤维化 胸腔负压支扩发生 加重感染 病理 大体改变多发于双下肺支气管支气管的弹性组织 肌层和软骨等破坏致管腔变形扩大管腔内集有大量分泌物
11、 组织学改变粘膜表面有慢性溃疡 及急慢性炎症柱状纤毛上皮被鳞状上皮所替代 杯状细胞和粘液腺体增生支气管周围结缔组织受损或丢失 并有微小脓肿 常伴有毛细血管扩张 支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合 形成血管瘤 支气管粘膜纤毛 损伤的纤毛 正常纤毛 病理 部位 多见于下叶 左下多于右下 左下与左舌叶常同时发生 右中叶 病变形态柱状扩张囊状扩张 五 病理生理 1 早期 病变轻 局限 肺功能正常 2 病变范围扩大 轻度阻塞性肺通气功能障碍 3 病重而广泛 阻塞性为主的混合性通气功能障碍 吸入气体分布不均 支扩部通气减少 血流不受影响 通气 血流比值降低 肺内动 静脉分流 低氧血症 4 再进一步加重
12、肺泡毛细血管广泛破坏 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心负荷加重 右心衰 肺心病 病理生理图示 支扩 范围广泛 阻塞性和混合性通气功能障碍 肺血管痉挛 肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心衰 肺心病 肺结构破坏 吸入气体分布不均 支扩区肺组织通气减少 弥散功能障碍 V Q 低氧血症 动 静脉分流 典型病例 魏xx男32岁 因反复咳嗽 咳痰27年 加重3天入院 病史特征有反复咳嗽 咳痰史 感冒后加重 加重时痰量60 80ml 天 偶有咯血5 10ml 次 近3天感冒后咳嗽咳痰加重 咳黄绿色粘痰 量约50ml 日 同时伴有低热 乏力 食欲减退 临床表现 1 病史特点慢性经过 年龄多在小儿或青年 幼时有肺
13、炎 麻疹 百日咳等病史 2 症状特点a 慢性咳嗽 大量脓痰改变体位时分泌物刺激支气管粘膜可引起咳嗽和排痰 痰量 轻度 150ml d特征 净置后分层 上层为泡沫 下悬脓性成分 下层为坏死组织沉淀物 临床表现 2 症状特点 续 反复咯血 50 70 的患者有程度不等的咯血部分患者以反复咯血为唯一症状 临床上称为干性支气管扩张 反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎 并迁延难愈 慢性中毒症状发热 乏力 食欲减退 消瘦 贫血等 体征双肺呼吸音粗 左下背段可闻及中粗湿罗音和吸气相干鸣音 胸片示 左下肺炎症 4 体征特点 肺部体征 固定响亮湿罗音 肺外体征 杵状指 气促 紫绀 气流阻塞征呼吸音减弱 呼气延长或
14、喘鸣 5 辅助检查 X线胸片 典型者蜂窝影 卷发影 液平 CT及高分辨CT 柱状或囊状扩张 后者将替代支气管造影 支气管造影 明确部位 形态 范围 程度 纤支镜 局部造影 明确出血部位 诊断 童年有诱发支气管扩张的呼吸道感染或全身性疾病病史 慢性咳嗽 大量咳脓痰 反复咯血和同一部位反复感染 肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿罗音CT检查 HRCT 可明确诊断 反复发生慢性鼻窦和肺部症状的男性不育者应考虑Young综合征 前者较囊性纤维化症和PID综合征更为常见 囊性纤维化症基因的突变可见于某些输精管异常患者 但尚未见于Young综合征 免疫球蛋白缺陷可通过检测血清Ig浓度来确定 如血清蛋白电泳显
15、示低水平 球蛋白 则需检测血清IgG IgA和IgM 即使IgG或IgA总体水平正常 某些IgG亚型缺陷亦与鼻窦肺部感染相关 对原因不明的支气管扩张症应检测IgG亚型 1 抗胰蛋白酶 1 抗蛋白酶抑制物 缺陷偶可见于支气管扩张症 如 1 球蛋白值低则应考虑 1 抗胰蛋白酶缺陷 并可通过对流免疫电泳分型加以确定 X线检查可发现气管或支气管软骨及结缔组织的先天性异常 气管 支气管扩大病 Mounier Kuhn综合征 者 气管的宽度达正常的2倍以上 罕见的Williams Campbell综合征患者段支气管远端软骨完全或部分缺如 在婴儿期即出现喘鸣和呼吸困难 支气管镜 CT或新的显像技术可显示受累
16、支气管吸气时呈气囊状 呼气时萎缩 黄指甲综合征系淋巴系统先天性发育不全所致 特点为指甲增厚 弯曲 呈黄灰色 以及原发性淋巴水肿 部分患者有渗出性胸腔积液和支气管扩张症 变应性支气管肺曲菌病患者对真菌抗原出现风团和红肿反应 血清IgE值升高 对烟曲菌或其他真菌的血清沉淀素值升高 常有血和痰嗜酸性粒细胞增高 结合临床症状可作诊断 支气管扩张碘油造影 MODERATEBRONCHIECTASIS Coarsewhitelinesextendingoutfromhila 支气管囊状扩张 BRONCHIECTASISCTSCAN SignetringsignTram tracksStringofbeadsCirclesfilledwithairorairandfluidTubularandbranchingopacitiesBronchivisiblewithin1cmofthepleuraScarring 印戒征 戒指征 即扩张支气管内腔直径大于邻近血管横断面1 5倍 扩张的支气管管壁增厚 囊状支气管扩张 混合的支气管扩张 牵拉性支气管扩张 Characteristiccentralbronc
