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1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版副标题样式,2017/6/4,2017/6/4,第十二章 血液系统疾病患儿的护理,谢慧云,儿科护理学,学习目标,熟悉出血性疾病的临床表现,掌握巨幼红细胞性贫血疾病,1,2,3,了解出血性疾病实验室检查,治疗要点,如何护理评估，提供护理措施,二、营养性巨幼细胞贫血,营养性巨幼细胞贫血 是由于缺乏维生素B12和（或）叶酸所引起的一种大细胞性贫血临床特点 贫血 有精神、神经症状； 红细胞数较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大 骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12和/或叶酸治疗有效,第二节、 小儿贫血,第二节、 小儿贫血,病因,需要量增加,储存不足,摄入不足,吸收
2、和运输障碍,摄入不足,药物作用,吸收不良,代谢障碍,维生素B12缺乏,叶酸缺乏,发病机制对造血的影响：维生素B12和叶酸缺乏 DNA合成障碍红细胞分裂延迟 细胞核发育落后于胞浆 红细胞胞体变大。对非造血的影响：维生素B12缺乏 致中枢、外周神经髓鞘受损 神经精神症状。,第二节、 小儿贫血,临床表现起病缓慢，发病多见6个月2岁儿童,第二节、 小儿贫血,虚 胖轻度浮肿毛发稀黄,一般表现,皮肤蜡黄结膜口唇指甲苍白疲乏无力肝脾肿大,贫血表现,烦躁易怒发育倒退反应迟钝震颤抽搐共济失调,神经精神症状,出现较早食欲减退恶心呕吐舌下溃疡舌 炎腹 泻,消化系统症状,血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大； 巨大幼
3、稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多 骨髓象：增生活跃，以红系增生为主 血清维生素B12：100ng/L （正常200800ng/L） 血清叶酸：6个月少数发病数年后自然缓解,实验室检查 血常规：血小板 100109/L，急性型或慢性型急性发作期 20109/L；可有贫血，白细胞数正常 骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞质少且常有空泡形成、颗粒减少等现象 PAIgG测定：含量明显增高 出血时间延长：血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良，凝血时间正常,第三节、出血性疾病,治疗要点 预防创伤出血：急性期避免受伤，忌用抑制血小板功能的药 肾上腺皮质
4、激素： 丙种球蛋白： 输注血小板和红细胞制剂： 脾切除：,第三节、出血性疾病,早期、大量、短程应用，常用泼尼松口服重症出血者可用冲击疗法，地塞米松静脉滴注,大剂量静脉滴注，通常剂量为0.4g/(kg.d)连用或2g/(kg.d)静脉滴注一次,危及生命可少输注血小板贫血者可输浓缩红细胞,以上治疗无效或慢性难治性病例可给免疫抑制剂治疗或脾切除,常见护理诊断/问题 皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险 与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致 免疫功能下降有关恐惧 与严重出血有关潜在并发症 内脏出血,第三节、出血性疾病,减少活动，避免受伤减少肌注，防止深部血肿禁食坚硬食物，保持大
5、便通畅,与感染患儿隔离，严格无菌操作，保持出血部位清洁,观察出血情况，皮肤瘀斑、血象监测生命体征，神志、面色，出血量等,1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱条等止血,指导预防损伤的措施，进行自我保护教家长学会止血的方法，保持清洁卫生，预防感染,止 血,第三节、出血性疾病,护理措施,避免损伤,健康教育,预防感染,观察病情,心理护理,关心、安抚患儿，消除恐惧心理,二、血友病,血友病：是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。 特点：终生轻微损伤后发生长时间的出血 发病率：5/10万10/10万， 包括3类，以血友病甲最常见 血友病甲，即因子缺乏症 血友病乙，即因子缺乏症 血友病丙，即因子缺乏症,第三节
6、、出血性疾病,2012.04.17世界血友病日,病因 遗传性疾病 血友病甲、乙：X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。 血友病丙：常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递 发病机制 因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向,第三节、出血性疾病,临床表现 主要为出血症状 血友病甲、乙出血较重，血友病丙出血较轻 多在1岁左右发病，发病后即终生出血 常有： 皮肤瘀斑，黏膜出血 皮下及肌肉血肿 关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累 消化道、泌尿道等脏出现,第三节、出血性疾病,实验室检查初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长， 凝血酶原消耗不良，凝血
7、活酶生成试验异常。 出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子C、 因子C，活性降低基因诊断： 有助于诊断和产前诊断,第三节、出血性疾病,治疗要点 尚无根治方法，关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子 止血： 尽快输注凝血因子 应用止血药物（DDAVP、达那唑）、 局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）基因治疗：血友病乙的治疗已有报道，血友病甲正在研究预防损伤出血：减少或不免损伤,第三节、出血性疾病,常见护理诊断/问题潜在并发症： 出血组织完整性受损： 与凝血因子缺乏有关疼痛： 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍：与关节腔积血，肿痛、活动受限及 关
8、节畸形、功能丧失有关长期性低自尊：与疾病终生性有关,第三节、出血性疾病,护理措施,第三节、出血性疾病,防止出血：预防出血、局部止血、补充因子,健康教育：预防措施，止血方法、疾病知识,病情观察：生命体征、出血部位、出血量,减轻疼痛：冰袋冷敷、制动或抬高患肢,预防致残：逐渐增加活动、康复指导训练,心理护理：增强自信心，增进交流、减轻焦虑,小 结 1、营养性巨幼红细胞贫血 病因、发病机制、临床表现、实验室检查 治疗要点、护理问题、护理措施 2、出血性疾病 概念、分类：特发性血小板减少性紫癫、血友病 病因和发病机制、临床表现、实验室检查 治疗要点、护理诊断、护理措施,思考题1、ITP患儿鼻出血时可采取哪些处理？2、对血友病患儿进行健康教育的内容有哪些？,谢谢,
