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1、单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 1 内分泌系统疾病患儿 的护理 概述 内分泌系统的主要功能是促进和协调人体 的生长 发育 性成熟和生殖等生命过程 激素是内分泌系统调节机体生理代谢活动 的化学信使 它们由各种内分泌细胞合成 储存及释放 在细胞间传递信息 在正常生理状态下 各种激素在下丘脑 垂体 靶细胞轴的各种反馈机制及其相互 之间的调节作用下处于动态平衡状态 有些因素能造成代谢紊乱和激素功能障碍 如果得不到及时的治疗 常严重影响患 儿的体格和智力的发育 造成残疾甚至夭 折 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 4 生长激素缺乏症 Growth Hormone
2、 Deficiency GHD 侏儒症或身材矮小 F 定义 身高低于同民族地区 同年龄同性别正常健康儿童 平均身高值的负2个标准差 或第3百分位以下 常因垂体前叶分泌生长激素缺乏或 不足 或是靶细胞对生长激素不敏感 引起的 以生长发育缓慢及身材矮小为其特 征 多见于男性 男 女大约为3 1 正常男女儿童 青少年生长曲线 侏儒症原因 F 宫内因素 染色体异常 F 骨骼发育障碍 F 全身各系统慢性疾病 肿瘤 F 家族性或遗传性 体质性生长延迟 F 社会心理性侏儒症 F 代谢性疾病 糖元累积病 粘多糖病等 F 内分泌疾病 生长激素缺乏症 甲状腺 功能 减低症 真性性早熟 皮质醇增多 症等 生长激素
3、hGH 的合成 分泌和作用 垂体前叶细胞合成 分泌 191个氨基酸 22KD 基因位于17q22 24 血液中50 hGH与其结合蛋白结合 GH脉冲式分泌 GHRH 44氨基酸 与GHIH SS 调节 胰岛素样生长因子 IGF 1 与IGF BP3 促生长和代谢作用 生长激素缺乏症 GHD 病因 F 特发性 原发性 下丘脑原因多见 遗传性 GH 1基因 单纯性GHD Pit I转 录因子缺陷 多种垂体激素缺乏 Laron综合症 GH受体缺陷症 Pygmy IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 GHND F 获得性 头颅创伤 产伤造成垂体柄损伤 肿瘤 颅咽管瘤 垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅
4、内感染 浸润病变 下丘脑 垂体发育不良 F 暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓 临床表现 生长障碍 2岁左右发现 生长速率 5cm 年 身高低于 2SD 男 女 3 1 出生可有难产史 窒息史 面容幼稚 面痣多 身材匀称 皮脂多 骨龄延迟 青春发育延缓 智能发育正常 可伴垂体其他激素缺乏症状 尿崩 甲 低 低血糖 小阴茎 肿瘤者有头痛 视力障碍等 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 14 GHD患者 CA 11 5y HA 4 0y BA 3 0y 实验室检查 生长激素激发试验 诊断依据 左旋多巴 10mg kg 口服 可乐定 4ug kg 口服
5、 精氨酸 0 5g kg 静脉滴注 胰岛素 0 05 0 1U kg 静脉注射 用药前 后30 60 90min抽血测GH 判断 任意二种试验测得GH峰值均 10 g L为GHD 生长介质 IGF I 及IGFBP3测定 24hGH分泌谱测定 GHND诊断 生长激素释放激素 GHRH 激发试验 鉴别下丘脑 垂体原因引起GHD 甲状腺功能测定 排除甲低 选择测定血ACTH 皮质醇 血糖 性激素 排除其他垂体激素缺乏 影像学检查 左手 腕骨正位摄片 骨龄 头颅正侧位片 蝶鞍形态 有无钙 化点 下丘脑 垂体MRI 垂体形态 大 小 排除肿瘤 染色体检查 女性者排除Turner综合 征 GH缺乏症诊断
6、步骤 身高 2SD 身材不匀称 身材匀称 甲状腺功能正常 甲状腺功能低 下 原发 或低下 继发 骨龄落后 排除骨骼发育障碍 GH激发试验 原发 性甲低 及Turner综合征 GH正常 GH低下 IGF 1测定 GH缺乏症 正常 低下 GHRH激发 试验 遗传性或家族性矮小 IGF缺乏症 GH正常 GH 低下 下丘脑GHD 垂体 性GHD 生长激素缺乏症的诊断依据 身高低于同龄 同性别正常均值 2SD 身高增长速率 5cm y 身材匀称 幼稚 皮脂丰满 智能正 常 部分患儿可伴有尿崩症或甲低 骨龄落后实际年龄2岁以上 两种药物GH激发试验 GH峰值均 20mU L时 再抽 血测定血清T4和TSH
7、以确诊 血清T3 T4 TSH测定 TSH明显增高 T4降低即可诊断 TRH 刺激实验 鉴别垂体病变或下 丘脑病变 骨龄测定 作为辅助诊断和治疗 监测 核素检查 99mTc甲状腺r显象 检测甲状腺组织是否存 在 大小 分布 治 疗 终身服用甲状腺素 以维持正常生 理功能 1 甲状腺干粉片 小剂量开始 5 10mg d 1 2周 加量 至症状改善而无甲亢表现 T4和TSH正常 即为维持量 2 左旋甲状腺素钠 婴儿8 14ug kg d 儿童4ug kg d 定期检查血 T4 TSH 注 意 生长发育情况 随时调 整剂量 护理评估 1 健康史 询问家族中是否有类似的疾病 了解母亲的妊娠史 尤其注意
8、母孕期的饮 食习惯及是否服用过抗甲状腺药物等 2 症状体征 3 社会心理资料 4 实验室检查 常见护理诊断 问题 1 体温过低 与新陈代谢减低 活动量减少有 关 2 婴儿喂养困难 与食量小 吞咽缓慢有关 3 便秘 与肌张力降低 肠蠕动减慢 活动 量减少有关 4 成长发展改变 与甲状腺素合成不足有关 护理目标及评价 1 患儿的生命体征在正常范围内 2 患儿营养均衡 体重增加 3 患儿排便正常 4 患儿的智力及体格得到不同程度的 发展 护理措施 1 保暖 防止感染 患儿因基础代谢低 下 活动量少致体温低而怕冷 2 保证营养供应 向家长介绍病情 指 导喂养方法 3 保持大便通畅 向家长解释预防和处
9、理便秘的必要措施 4 加强训练 促进生长发育 作好日 常生活护理 5 坚持终身服药 注意观察药物的反 应 对家长和患儿进行指导 6 重视新生儿筛查 小 结 先天性甲状腺功能减低症以散发 性多见 新生儿期筛查早期发现患者 早 期开始治疗可以预防智低 不影响 小儿生长发育 思考题 1 如何早期诊断先天性甲状腺功能减低 症 2 如何鉴别21 三体综合征与先天性甲 状腺功能减低症 定义 尿崩症 diabetes insipidus 是由于抗 利尿激素 ADH 分泌不足 中枢性或 垂体性尿崩症 或肾脏对ADH反应缺 陷 又称肾性尿崩症 而引起的症候群 其特点是多尿 烦渴 低比重尿和低 渗尿 尿崩症可发生
10、于任何年龄 但以 青少年为多见 男性多于女性 男女之 比为 2 1 发病原因 1 原发性 原因不明或特发性尿崩症 尿崩 症 约占1 3 1 2不等 2 继发性尿崩症 发生于下丘脑或垂体新生 物或侵入性损害 3 遗传性尿崩症 遗传性尿崩症十分少见 4 物理性损伤 临床表现 1 多尿 多饮及烦渴 尿比重降低 儿童可 有夜间遗尿 喜冷饮及进食稀饭 2 如限制饮水 尿量仍多时可出现脱水症 3 如饮水不受限制 则影响睡眠 4 有时出现高钠血症 5 原发疾病的症状 实验室及其他其它检查 1 尿比重 尿渗透压 大多数尿崩症患者 的尿渗透压低于200mmol L 尿比重常在 1 001 1 005之间 2 血
11、浆渗透压 血渗透压正常或增加 血 渗透压大于尿渗透压 3 禁水试验 一般用于年长儿 可区分精神 性烦渴和真性尿崩症 4 加压素试验 用于区分中枢性或肾性尿崩 症 5 血浆精氨酸加压素测定 6 其它检查 治疗原则 根据不同的类型得尿崩症 采取激 素代替疗法 对症治疗及治疗原发性 疾病等不同治疗方法 护理诊断 排尿异常 与抗利尿激素缺乏有关 潜在并发症 由于多尿及限制饮水导 致体液不足 高钠血症 护理措施 1 对症护理 对于多尿 多饮者应给予扶助与预防脱水 根据患者的需要供应水 测尿量 饮水量 体重 从而监测液体出 入量 正确记录 并观察尿色 尿比重等 及电 解质 血渗透压情况 患者夜间多尿而失眠
12、 疲劳以及精神焦虑 等应给予护理照料 注意患者出现的脱水症状 一旦发现要 及早补液 保持皮肤 粘膜的清洁 有便秘倾向者及早预防 药物治疗及检查时 应注意观察疗效及 副作用 嘱患者准确用药 2 一般护理 患者夜间多尿 白天容易疲倦 要注意保 持安静舒适的环境 有利于患者休 在患者身边经常备足温开水 定时测血压 体温 脉搏 呼吸及体重 以了解病情变化 健康指导 1 患者由于多尿 多饮 要嘱患者在身边备 足温开水 2 注意预防感染 尽量休息 适当活动 3 指导患者记录尿量及体重的变化 4 遵医嘱给药 不得自行停药 5 门诊定期随访 小结 尿崩症是由于抗利尿激素分泌不足 或 肾脏对ADH反应缺陷而引起多尿 烦渴 多饮 与低比重尿为主要表现的一种疾病 可发生于 任何年龄 但以青少年为多见 男性多于女性 男女之比为 2 1 尿崩症很少危及到生命 但长期不治疗会影响患儿的生长发育 治疗 方法有激素代替疗法 对症治疗及治疗原发性 疾病等 一旦确诊应注意寻找原发病因 护理 主要包括对症护理及一般护理 谢谢
