布-加综合征诊治与护理

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1、布布 加综合征的诊治加综合征的诊治与护理与护理 提 纲 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 1 概念 病因与分型 2 临床表现与辅助检查 3 诊断和鉴别诊断 4 治疗方法选择 5 围手术期护理 概念 病因与分型 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 1 1 疾病由来 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeB

2、udd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 1845年 William Budd首先报道了1例肝脓肿导致肝静脉血栓的病例 1899年 Hans Chiari报道了3例由血栓性静脉炎导致的肝静脉闭塞症 并 描述了该疾病的临床特征 随后 更多的此类患者被发现 这种疾病被命名为Budd Chiari综合征 国 内称之为布 加综合征 Budd Chiari syndrome B CS 基本概念 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 最初 由肝静

3、脉闭塞引起的症状 后来 逐渐包括肝后段下腔静脉的梗阻性病变 国内常见类型 国内定义 主肝静脉和 或肝后段下腔静脉梗阻而引起的肝后型门静脉高压 和 或下腔静脉高压综合征 解剖学基础 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 流行病学 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 中国 日本 印度 南非高发 国内以河南 山东 江苏等黄淮流域为主 发病特点 Budd

4、Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 男女之比约为 1 2 2 1性别 青壮年居多 20 45岁年龄 90 以上来自偏远农村 多从事体力劳动职业 黄淮流域居多 10 10万发病 发病原因 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 各种因素所致的 血液高凝状态态 是B CS发发病的 主因 血栓机化 体 力劳动劳动 局部 感染 血流冲 击击等多种因素 西 中 血流动力

5、学变化 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 急性期慢性期 肝脏急剧淤血 大量腹水 黄疸 急性肝衰竭 肝脏慢性淤血 肝内外侧支循环 淤血性肝硬化 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 术中见肝脏处于淤血硬化状态 临床病理类型 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBud

6、d Chiari Syndrome 国内外尚无统一分型标准 许培钦根据解剖 病理生理等将其分为3种类型 5个亚型 临床简单分型 混合型 肝静脉型 下腔静脉型 常见分型 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 类 型 病 变 特 征 a 隔膜在通畅的HV开口上方 b 隔膜在闭塞的左HV和通畅的HV开口之间 c 隔膜在通畅的HV开口下方 a 隔膜在闭塞的HV上方 b 隔膜在闭塞的HV下方 IVC膈部狭窄 HV通畅 IVC肝段血栓性闭塞 HV受累 IVC肝段狭窄 HV受累 IVC

7、节段性狭窄 HV受累 HV闭塞 Hirooka分型 常见分型 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 类 型 病 变 特 征 a MOVC 膜下无血栓 HVs通畅或部分通畅 b MOVC 膜下有附壁血栓 HVs通畅或部分通畅 IVC节段性狭窄 HVs节段性闭塞 a IVC节段性闭塞 2cm HVs闭塞 肝右后下静脉代偿扩张 b IVC节段性闭塞 2cm HVs闭塞 无扩张代偿静脉 许培钦分型 MOVC 下腔静脉膜性梗阻 临床表现与辅助检查 Budd Chiari Syndr

8、omeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 2 2 临床表现 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 脾大 腹水 上消化道出血 门体交通支开放 门静脉高压症下腔静脉高压综合征 下肢水肿 色素沉着 下肢静脉曲张 会阴部水肿 腰背部 胸腹壁静脉曲张 门静脉高压与下腔静脉高压体征 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrom

9、eBudd Chiari Syndrome 食管胃底静脉曲张 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 辅助检查 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 实验室检查 血常规 肝肾功 血凝等 影像检查 彩超 CTA MRA 血管造影 金标准 肝穿刺活检 无特异性 可用于鉴别 彩超表现 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndr

10、omeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 下腔静脉闭塞 肝静脉闭塞 CTA表现 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 下腔静脉闭塞 肝静脉闭塞 血管造影表现 DSA Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 下腔静脉闭塞 肝右静脉通畅 诊断和鉴别诊断 Budd Chiari SyndromeBudd Chia

11、ri SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 3 3 诊断 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 病史 临床表现 辅助检查 一黑 下肢皮肤色素沉着 二大 肝 脾淤血性肿大 三曲张 胸腹壁静脉 精索静脉 大隐静脉曲张 二多 中青年发病多 男性发病多 鉴别诊断 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome

12、 鉴别 疾病 肝小静脉 闭塞病 肝炎肝 硬化 原发性下腔 静脉肿瘤 肝脏 肿瘤 腹膜后 肿瘤 急性 肝炎 心源性 肝硬化 肝窦阻塞 综合征 酒精性 肝硬化 治疗方法选择 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 4 4 治疗目的 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 解除梗阻 恢复血流 分流减压 缓解淤血 保护肝脏 防治出血 消除腹水 缓解脾亢 下腔静脉

13、型B CS的治疗 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 方法一 介入技术 下腔静脉球囊扩张成形 支架置入术 路径 股静脉 颈内静脉 经皮肝穿刺 联合入路 伴发血栓形成者 需先溶栓 避免肺栓塞 伴发血栓形成者 需先溶栓 避免肺栓塞 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 下腔静脉球囊扩张成形术 Budd Chiari SyndromeBudd Chiar

14、i SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 下腔静脉支架置入术 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 下腔静脉血栓的诊治 下腔静脉型B CS的治疗 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 方法二 外科手术 病变隔膜切除取栓术 腔 房架桥术 腔 腔架桥术 Budd Chiari SyndromeB

15、udd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 病变隔膜切除取栓术 腔 腔架桥术 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 腔 腔架桥术 肝静脉型B CS的治疗 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 方法一 介入技术 肝静脉球囊扩张成形 支架置入术 经颈静脉肝内门体静脉分流术 TIP

16、S 路径 股静脉 颈内静脉 经皮肝穿刺 联合入路 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 肝静脉球囊扩张成形术 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome TIPS 肝静脉型B CS的治疗 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 方法二 外科手术 各种门体分流术 肠 腔架桥术 脾 腔架桥术 门 腔架桥术 脾肺固定术 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari Syndrome 肠 腔架桥术 脾 腔架桥术 Budd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd Chiari SyndromeBudd