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1、帕金森病 Parkinsondisease 概念 病因及发病机制 临床表现 诊断 治疗 护理 帕金森病 从1997年开始 每年的4月11日被确定为 世界帕金森病日 这一天是帕金森的发现者 英国内科医生詹姆斯 帕金森博士的生日 帕金森病 Parkinson sDisease PD 又称震颤麻痹 Paralysisagitans 是一种由于脑内黑质纹状体通路多巴胺缺乏所致 临床表现以震颤 肌强直 运动减少和姿势异常为主要特征的锥体外系 慢性 进行性 变性性疾病 概念 帕金森病帕金森综合症 What 概念 共同点 临床表现 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 病理特征 黑质多巴胺神经元变性坏
2、死和路易小体形成 概念 不同点 帕金森 特发性 病因不明帕金森综合症 继发性 有明确病因可寻 如药物 化学毒物 代谢障碍脑血管病 肿瘤等 病因及发病机制 PD与多种因素有关 多种发病机制参与 遗传因素 生理老化 自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡 黑质DA神经元死亡 临床症状 环境因素 纹状体 脊髓前角 运动神经元 调节运动功能 DA ACh 黑质 黑质生成的多巴胺耗竭神经递质乙酰胆碱相对增多乙酰胆碱与多巴胺之间的平衡被打破上述两种神经递质的失平衡造成运动功能的破坏 帕金森病 神经生化的不平衡 病理 黑质生成的多巴胺对脊髓前角运动神经元起抑制作用神经递质乙酰胆碱对脊髓前角运动神经元起
3、兴奋作用 临床表现 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常 临床表现 1 静止性震颤 1 拇指与食指 搓丸 动作 节律4 6次每秒 震颤在静止状态时出现且明显 运动时减轻或暂时停止 情绪激动可加重 睡眠时可完全停止 2 常为首发症状 60 70 一侧上肢远端 手指 开始 渐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体 下颌 唇 舌及头部最后受累 最先出现颈前肌群受累 早期症状 累及四肢 躯干 颈及面部肌群 猿猴状 姿势 头前倾 躯干俯屈 双上肢屈曲 内收 拇指对掌 双下肢弯曲 铅管样强直 若伴有震颤者呈 齿轮样强直 铅管样强直肌强直表现屈肌与伸肌张力同时增高 如关节被动运动时始终保持阻力增高 齿轮样强直如肌
4、强直与伴随的震颤叠加 检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿 临床表现 2 肌强直 临床表现 3 运动迟缓 运动不能 akinesia 进行随意运动时 运动困难 运动减少 自发或自动的运动减少 而且运动幅度减少 运动徐缓 bradykinesia 随意运动执行缓慢 精细动作差 书写困难 小字征 Micrographia 生活不能自理 走路时 双上肢摆动差 早期症状 面具脸 Maskedface 面部表情少 不眨眼 瞬目少 凝视 言语障碍 语音低沉 言语不畅 吐字不清 难听懂 运动迟缓的具体表现 一般性表现 动作启动困难自主动作变慢 幅度变小重复动作易疲劳做序列性动作困难不能同时做多个动作僵住 特
5、殊表现 解系鞋带 扣纽扣难 小写症 面具脸 手摆动减少流涎言语减少 语音低沉 单调 临床表现 4 步态异常 慌张步态 Festination 起步困难 小碎步越走越快 前冲步态 转弯困难 易摔倒 站 屈曲体姿行 步态异常转弯 平衡障碍早期下肢拖曳 之后小步态 启动困难 行走时上肢摆动消失 其他表现 1 自主神经紊乱 顽固性便秘 夜间大量出汗2 皮脂腺分泌亢进 面部皮脂溢出3 精神异常 抑郁症 认知障碍4 膀胱刺激征 部分患者往往一天要小便数次 尤其晚上 并导致失眠 帕金森病疾病临床分期 Hoehn Yahr疾病分期评分I期 单侧受影响II期 双侧受影响但无姿势平衡障碍III期 出现姿势平衡障碍
6、IV期 日常生活明显受限 但在他人帮助下仍可进行一定活动V期 生活完全不能自理 必须卧床 血 脑脊液常规化验无异常CT MRI无特征性所见 辅助检查 存在至少两个下列主征 静止性震颤 运动迟缓 齿轮样肌强直和姿势性反射障碍 但至少要包括头两项其中之一 没有可以引起继发性帕金森病的病因 如脑外伤 脑血管疾病 病毒感染 金属中毒 一氧化碳中毒等 没有下列体征 眼外肌麻痹 小脑征 体位性低血压 锥体系损害以及肌萎缩 症状不对称 左旋多巴治疗有效 诊断 本病至今尚无根治疗法 目前采用的多数疗法只能减轻症状 减少并发症 延长生命 抗胆碱能药物 左旋多巴 金刚烷胺 多巴胺受体激动剂 治疗 治疗 抗胆碱能药
7、物 作用 只对以震颤为主的早期病人有效机制 乙酰胆碱抑制剂药物 安坦 2 4mgtid 副作用 口干 排尿障碍 扩瞳 心动过速 记忆减退 意识模糊等 对65岁以上和有认知障碍者不用 左旋多巴制剂 左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物 作用 对各期病人均有效 但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用 它对运动迟缓和肌强直疗效好 对震颤亦有效 机制 补充外源性多巴胺前体药物 左旋多巴 苄丝肼 美多巴左旋多巴 卡比多巴 帕金宁 左旋多巴制剂治疗原则 治疗原则 以小剂量缓慢开始 剂量应个体化 病人需求和生活质量 求长效而不求全效一般62 5 125mgbid 每2 4天后 加12
8、5mg 天 以达到能维持一般生活质量的最低剂量为维持剂量饭前或饭后1小时服用 左旋多巴制剂副作用 消化道症状体位性低血压 心律失常幻觉 焦虑 错乱剂末现象 开 关现象和异动症等并发症 多巴胺受体激动剂 作用 对早期病人可单用 也可与多巴制剂合用治疗中 晚期病人 它不易引起异动症和症状波动 并可推迟和减少多巴制剂的使用 机制 直接作用突触后多巴胺受体 使用 应从小剂量开始 缓慢增加剂量 使用剂量应个体化 副作用 消化道症状 体位性低血压 幻觉及意识模糊等 睡眠发作是值得注意的副作用 金钢烷胺 1969年Schwab等使用作用 早期病人的运动迟缓和震颤 或与左旋多巴联合用药 可出现耐受性 机制 弱
9、兴奋性氨基酸受体阻断剂 药物 金钢烷胺 50 100mg bidortid 副作用 少 恶心 眩晕 可加重精神症状 肾功能减退时不用 忌急撤药 早期帕金森病的治疗 非药物性治疗 教育 营养 锻练和物理治疗神经保护性治疗 维生素E和C CoQ10 丙炔苯丙胺 多巴胺受体激动剂对症治疗 抗胆碱能药物或金钢烷胺 多巴胺受体激动剂 左旋多巴制剂 非药物治疗 外科手术苍白球 丘脑毁损术深部脑刺激术 脑起搏器 细胞移植及基因治疗 护理 生活护理 1 主动了解病人的需要 鼓励和指导病人自我护理 做力所能及的事情 必要时协助病人洗漱 进食 沐浴 2 对出汗多的病人 指导其穿柔软 宽松的棉质衣物 经常清洁皮肤
10、勤换被褥衣物3 对如厕有困难着 应移除去厕所通道上的障碍物 提供必须的辅助便器 4 穿着 修饰能力差的病人 提供穿衣时适当的隐蔽条件 鼓励病人独立更衣 必要时提供帮助 心理护理 病人因不自主震颤 肌强直和运动减少 精细的动作很难完成 给生活带来不便 及 面具脸 的形成和流口水等自体形象的改变 而不愿参与社会活动 胆怯 逃避 因生活自理能力差或丧失 外加社会支持差 而感到无望 无助 失望 无价值 孤独及忧郁 自卑无能 唯恐自己成为或即将成为生活上完全以来他人的残疾者 心理护理 1 建立信任的护患关系 细心观察病人的心理反应 鼓励病人表达并注意倾听他们的感情对自己的想法和看法 鼓励病人积极的面对
11、2 促进病人与社会的来往 为病人创造良好的亲情和人际关系氛围 重获角色责任的愿望和能力 有助于减轻病人的心理压力 3 指导病人保持衣着整洁和自我形象的尽量完美 提高自我照顾和自我护理的能力 增强治疗和生活的信心 饮食护理 指导病人合理的饮食和正确的进食 有助于改善营养状况 1 进食前仔细了解病人的吞咽反应是否灵敏 有无控制口腔的能力 是否存在咳嗽和呕吐反射 能否吞咽唾沫 准备好吸引装置 2 安置病人正确的体位 餐前餐后让病人取坐姿在椅子上或床沿上保持 3 从小量食物开始 进食时不要催促 以防进食时烫伤 餐具最好使用不易打碎的不锈钢餐具 不能持筷进食者改用汤勺 4 尽可能提供病人便于食用的食物
12、提供易咀嚼 易消化的细软 无刺激的食物或半流质饮食 如稀粥 面片等5 饮食以高热量 高维生素 低脂 适量优质蛋白饮食为主 加强肢体功能锻炼 帕金森病早期应坚持一定的体力活动 主动进行肢体功能锻炼 四肢各关节做最大范围的屈伸 旋转等活动 以预防肢体挛缩 关节僵直的发生 1 首先要告诉病人或家属运动锻炼的目的2 鼓励病人呢尽量参与各种形式的活动如散步 打太极 等3 对功能障碍晚期病人作被动肢体活动和肌肉 关节的按摩 以促进肢体的血液循环 病情观察 应重点观察肌强直 肌震颤及其发展情况 吞咽困难及其程度 每日的进食量及体重的变化情况 有无压疮 肺炎等并发症出现 发现异常即使报告医生做相应的处理 用药
13、护理 1 左旋多巴胺 主要有恶心 呕吐 厌食 不自主运动 直立性低血压 幻觉 妄想等精神症状 应嘱病人在进食时服药 以减轻消化道症状 为了不影响左旋多巴的疗效 不应同时服用维生素B62 抗胆碱能药 主要有口干 眼花 少汗或无汗 严重者有谵妄合并有前列腺肥大和青光眼禁用此类药物 3 多巴胺受体激动剂 主要有恶心 呕吐 低血压 红斑性肢痛 用药时宜从小剂量开始 渐渐缓慢增加直至有效维持 服药期间应让病人呢尽量避免食用维生素B6利血平 氯丙嗪的等药物 以免降低疗效或导致直立性低血压 预防并发症 帕金森病老年患者常有免疫功能低下 对环境适应能力差 宜注意居室的温度 湿度 通风及采光等 根据季节 气候
14、天气等情况增减衣服 决定室外活动的方式 强度 长期卧床者 应加强生活护理 注意清洁卫生 勤翻身拍背 防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症 帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染 注意饮食营养 必要时给予鼻饲 保持大小便通畅 以不断增强体质 提高免疫功能 降低死亡率 健康教育 1 指导病人在病程中要遇事冷静 避免情绪紧张 激动以免加重病情 2 日常生活及社会活动中要适当调整心态以保持心理平衡 坚持锻炼3 告诉病人按医嘱正确用药和坚持用药 以及药物的主要副作用和处理方法4 嘱病人定期复查肝 肾功能 监测血压的变化5 知道病人呢病情相对稳定时 尽量参加一些有益身心的活动 但外出时要注意安全 无人陪伴时要随身携带有病人的姓名 住址和联系号码的安全卡6 告知病人要注意病情变化和并发症的表现 发现异常及时就诊 谢谢
