心肌疾病分类和临床诊治

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1、心肌疾病分类和临心肌疾病分类和临 床诊治床诊治 心肌疾病是由各种病因 主要是遗 传 引起的一组非均质的心肌病变 包括 心脏机械和电活动的异常 表现为心室不 适当的肥厚或扩张 心肌病可以单纯局限 于心脏 也可以是全身系统性疾病的一部 分 最终导致心力衰竭或死亡 心肌疾病定义 心肌疾病是以心肌病变为主要 表现的一组疾病 但应除外 瓣膜性心脏病 冠状动脉粥样硬化性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病 先天性心脏病 心肌病分类 遗传性心肌病 肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病 发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病 扩张型心肌病和原发限制

2、型心肌病 获得性心肌病 炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病 心肌病分类 心 肌 疾 病 特异性心肌病 原 发 性 心 肌 病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室心肌病 未分类 扩张型心肌病概念 扩张型心肌病是以左 右心室或双心 室内径增大 伴有收缩功能障碍为主要特 征的心肌病 是原发型心肌病最常见的类 型 临床主要表现心腔扩大 心力衰竭 心律失常 栓塞 猝死 病死率较高 预 后不良 5年存活率50 10年存活率25 a 病因尚不清楚 b 病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害 体液 细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c

3、 其他可能尚有遗传 代谢异常 中毒等因 素的存在 病毒 DCM 扩张型心肌病病因 肉眼观 以心腔扩张 为主 a 心室扩张 b 室壁 多变薄 c 纤维化瘢 痕 扩张型心肌病病理 扩张型心肌病病理 d 附壁血栓 扩张型心肌病病理 n室壁变薄 n全心扩大 n纤维瘢痕 n 附壁血栓 n瓣膜及冠状动脉正常 扩张型心肌病组织学改变 正常心肌组织 扩张型心肌病的心肌组织 纤维化 心肌细胞肥大 混合出现 心肌细胞肥大变性 纤维化病变 临 床 表 现 心力衰竭 栓 塞 猝 死 心律失常 各种心律失常 心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音 扩张型心肌病临床表现 症状 早期可仅有心脏扩大而无症状 心力 衰竭症状 心

4、律失常症状 栓塞症状 体征 心脏向两侧扩大 第一心音减弱 第 三或第四心音 奔马律 二 三尖瓣关 闭不全杂音 心衰体征 肺底湿啰音 肝大 下肢浮肿 心律失常 栓塞体征 扩张型心肌病辅助检查 X线检查 心胸比大于50 肺部淤血 肺水肿 有时可见胸腔积液 心电图 心律失常 T波改变 心前导联R波递 增不足 病理性Q波 超声心动图 心脏磁共振 核素心肌显像 核素血池扫描 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 扩张型心肌病病心电图表现 敏感性 心电图异常发生率高 如果ECG 完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性 除极 复极及心律均可出现异常 易变性 多种组合的心律失常可随时改变 尤其是房室 束支 分支

5、阻滞多变 缺乏特异性 难从ECG表现诊断DCM 一大 心室腔明显扩 大 二小 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较 小 三薄 室间隔及左室后壁多变薄 四弱 室间隔与左室后壁运动减弱 扩张型心肌病超声心动图特点 BNP NT proBNP 脑钠肽 brain natriuretic peptide BNP 100pg ml 35pg ml 氨基末端B型利钠肽前体 NTproBNP 300pg ml 1年的患 者 推荐植入CRT P CRT D 以降低因心衰住院和过早死 亡的危险 IA 非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何 对窦性心律 QRS间期 150ms EF 35 功能状态

6、良好 预期生存 1年的患者 应考虑植入CRT P CRT D以降低因心衰住院和过早死亡 的危险 IIaA 对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且 射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗 CRT 推 荐 推荐 类别 证据 水平 LBBB QRS波图形 对窦性心律 QRS 间期 130 ms 呈LBBB QRS图形 EF 30 功能状态良好 预期生存 1年的患者 推荐植入CRT 最好是CRT D以降低因心衰住院和过早 死亡的危险 IA 非LBBB QRS图形 无论QRS图形如何 对窦性心律 QRS间期 150ms EF 30 功能状态良好 预期生存 1年的患者 应考虑

7、植入CRT 最好是CRT D 以降低因心衰住院和过 早死亡的危险 IIaA 对应用植入式心脏复律除颤器 ICD 治疗心衰患者的推荐 推 荐 推荐 类别 证据 水平 二级预防 对有引起血流动力学不稳定的室性心律失常 功能状态良好 预期生存期 1年的患者 推荐用ICD 降低猝死危险 IA 一级预防 对有症状性心衰 NYHA II III 级 尽管用了 优化的药物治疗射血分数仍 35 功能状态良好 预 期生存 1年的患者 推荐用ICD 降低猝死危险 1 缺血原因和急性心梗后 40天 2 非缺血性原因 IA IB 埋藏式心脏复律除颤器 ICD 感知感知心电心电 识别识别 治疗治疗 除颤除颤 起搏起搏

8、记录存储记录存储 慢性或快速性慢性或快速性 定义 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyophy 是一种遗传性心肌病 以心室肌非对称性肥厚为解剖特点 是 青少年运动猝死的主要原因之一 分类 根据心室流出道有无梗阻 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病 A 总体患病率0 2 B 行心脏彩超人群 中的患病率 0 5 C HCM患者一级亲 属中发病率 1 4 流行病学 病因 遗传学 至少50 的家族性HCM是常染色体显显性遗传遗传 几乎所有散发发病例都是有自发发性突变变引起 目前为为止共发现发现 至少有18种基因与之相关 因此确诊诊一例HCM后 因对对其家族中上 中 下 三代人

9、进进行筛查筛查 20岁岁以前 每12 18个月检查检查 一 次 20岁岁以后 每5年检查检查 一次 超声心动图动图 病理生理学 HCM引起血液动力学障碍的原因 室间隔肥厚使左室流出道变窄 收缩中晚期左室流出道血流速度加快 拖曳二尖瓣前叶 移向间隔部 即二尖瓣前叶收缩期前向运动 SAM 导致左室流出道狭窄加重 伴有二尖瓣关闭不全 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差 30mmHg为有 意义的梗阻 70 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常 HCM终末期发病机制假设 功能改变 1 心肌耗氧量增加 同 左心室严重肥厚相比 心肌毛细血管密度 降低 2 舒张期室壁张力增加 冠状血管阻力增加 导致左心室

10、舒张异 常 充盈受损 病理病理 左室形态学改变左室形态学改变 不均等的心室间隔变化不均等的心室间隔变化 组织学标本 A 健康心肌的正常组织结构 心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化 苏木精和伊红染色 B 肥厚型心肌病 显示心肌细胞 红色 显著延长和排列紊乱伴间质 纤维化 蓝色 增多 临床表现 症状 劳力性呼吸困难 90 劳力性心绞痛 1 3 硝酸甘油加重症状 晕厥 1 3 猝死 4 6 晕厥原因 左室顺应性下降和左室流出道梗阻 压差增大 心 排血量突然下降 引起脑缺血 体力活动或情绪激动 交感神经兴奋性增高 使得 肥厚心肌收缩性增加 左室顺应性进一步下降 舒 张期血液充盈更少 流出道梗阻加重 心排

11、血量进 一步减少 心律失常 临床表现 体征 心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3 4肋间收缩期杂音 梗阻性 增加心肌收缩力 减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力 增加左室容量 杂音减弱 心室内压差变化与杂音强度的关系 杂音 备注 室内压差增加 屏气试验 用力时 增强 前 后负荷减小 立位 增强 前负荷减小 洋地黄制剂 增强 心肌收缩力增强 硝酸甘油 增强 前后负荷减小 异丙肾上腺素 增强 收缩力增强 前后负荷减小 室早后 增强 收缩力增强 后负荷减小 前负荷增加 室内压差减小 下蹲 减弱 前 后负荷增加 去甲肾上腺素 减弱 后负荷增加 受体阻滞剂 减弱 收缩力降低 握拳 减弱

12、 前 后负荷增加 下肢抬高 减弱 前负荷增加 辅助检查 X线检查 心脏扩大不明显 心电图 左心室肥厚 病理性Q 心律失常 巨大倒置T波 超声 评价价值大 A 室间隔和左室后壁厚度比 1 3 1 B 二尖瓣前叶收缩期前向运动 梗阻性 C 舒张期顺应性下降 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检 超声心动图典型特点 非对称性室间隔肥厚 15mm 室间隔与 左室后壁厚度之比 1 3 二尖瓣叶前向运动 即SAM现象 same anterior motion SAM 梗阻性 LVOT变窄 左室腔一般小于56mm 二尖瓣叶前向运动 即SAM现象 same anterior motion SAM 诊断 症状

13、 体征 辅助检查 ECG 左心室肥厚 ST T改变 可有Q波形态深 窄而 持久不变 15 25 正常 超声心动图 室间隔 左心室后壁厚度 IVS LVPW 1 3 1 5或室间隔厚度 15 二尖瓣前叶收缩期前向移 动 SAM现象 与肥厚室间隔相接触 流出道狭窄 心导管检查 心腔缩小变形 主动脉下呈S形狭窄 心 室壁增厚 室间隔不规则增厚突入心腔 左心室腔与左 心室流出道收缩期压差大于30mmHg 药物治疗 受体阻滞剂 一线药物之一 机制为 消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用 改善左室舒张功能障碍 改善心肌氧供需平衡 缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率50 60BPM为宜 药物治疗 钙通道阻滞剂 维

14、拉帕米 地尔硫卓 作为不能耐受 受体阻滞剂或其无效的患 者替代治疗 其它药物治疗 心力衰竭治疗 心律失常治疗 栓塞治疗 华法林 肥厚间隔切开切除术 经皮经腔间隔心肌化学消融术 PTSMA 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死 使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失 而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术 酒精室间隔消融 双腔起搏器 改变了室间隔的收缩顺序 从而减少了流出道 压差 适应证 梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存 LVOT压力阶差 30mmHg 激发状态下 50mmHg 室间隔基底部肥厚 功能性 二尖瓣反流不甚严重 且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者 猝死高危因素

15、ICD 先前发发生过过心跳骤骤停或持续续性室性心动过动过 速 反复发发作的 非持续续性室性心动过动过 速 首次确诊诊年龄龄 30岁岁 尤其是左室严严重肥厚 室壁厚度 30mm 有HCM猝死家族史 运动动后血压压反应应异常 尤其在 50岁岁的患者中 存在与猝死发发生增加有关的遗传遗传 异常 处理流程 心肌炎 心肌炎是心肌的炎症性疾病 最 常见的病因为病毒感染 各种病毒都可引起心肌炎 病因 肠 道 呼吸道 其 他 柯萨奇病毒 孤儿病毒 脊灰炎病毒 流感病毒 A和B型 腮腺炎病毒 风疹 疱疹 麻疹 肝炎 HIV等 肠 道 呼吸道 其 他 柯萨奇病毒 孤儿病毒 脊灰炎病毒 流感病毒 A和B型 腮腺炎病

16、毒 风疹 疱疹 麻疹 肝炎 HIV等 发病机制 病毒的直接作用 对心肌的损害 病毒介导的免疫损伤作用 主要是T细 胞免疫 多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌 损伤和微血管损伤 病因及发病机制 Coxsackie virus CVB3 ECHO virus Poliovirus Adenovirus Influenza virus 变态反应 血液循环直接 自身免疫反应 潜伏期后 鼻 咽 粪便中V 抗心肌抗体 侵犯心肌细胞产生病理改变 病毒侵犯心肌 细胞毒T淋巴细胞 致损心肌细胞 心肌细胞坏死 变性和肿 胀 间质损害为主者可见心肌纤维 及血管周围结缔组织炎性细胞浸润 累计瓣膜时可见赘生物 附壁血栓 和心包积液 眼观 心脏不大或轻 中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶 病理 病毒性心肌炎组织学改变 前驱感染 全身症状 心脏受累 1 3周前 有上感或肠道感染史 心悸 胸闷 心前区隐痛 乏力 气急 心衰 心源性休克 阿 斯 猝死等 90 左右的病人以心律失常为主诉就诊 临床表现 症状 取决于病变的广泛程度与部位 重者可猝死 轻 者几无症状 视 颈静脉怒张 触 肝肿大 水肿 叩 心脏增大 听