2016年天津间质性肺疾病临床诊断

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1、 性疾病性疾病临床断径临床断径 南京大学医学属楼医呼吸内 后 1 性疾病 interstitial lung disease ILD interstitial lung disease ILD 定义定义泡壁及泡内以炎症和化不同度 为病理特点X片现为两性浸润影线状 线状 网状 网结节状 蜂窝影网状 网结节状 蜂窝影一异性疾病 2 3 男男 71岁岁 活活动动后后气气喘喘2月月 爆爆 咳嗽咳嗽2 2月气喘月气喘1 1月月爆爆抗生治疗无效抗生治疗无效 4 男性18岁发性干咳半年加20天 5 性疾病性疾病ILD共同特点共同特点 1 临床现 咳嗽咳痰活动后气喘咳嗽咳痰活动后气喘 捻发爆 2 影像学现两弥

2、漫性异常影两弥漫性异常影 3 抗生治疗无效 6 具体具体6060多疾病和物多疾病和物 性疾病性疾病临床概况临床概况 发病率呈增势 呼吸内临床病例15 BTS DPLD 庞杂 200 疑病 少病 病 断 各式各样 断困 Cushley MJ et al Thorax 1999 54 S1 S30 8 如何断性疾病 内容 ILD的的临临床床断断径径 ILD的断注意事 9 明确临床资料 分CT类型 描病理类型 质性肺疾病ILD 多学科讨论 性疾病断 主 明临床料 1 1 现病史现病史 实地收病史 正断开始 年性别族 呼吸症状活动后气喘咳嗽病 外症状现发热疹关痛 11 明临床料 其它病史 吸烟史 基疾

3、病 治疗用史 家族史 业史 注意寻工 了暴环境强度及时 是否接吸入性病因 环境环境职业相关知识了解职业相关知识了解 帮助临床医生断 12 与疾病关业和环境因 环环境因境因 业业因因 1 吸入水吸入水化的化的变应变应原原如游泳池 热水浴 机 加湿器水其 内的敏原包括嗜热放 曲 炎克伯和棘巴属微生 物 2 用品用品患是否并使用了和枕头用品 3 家中家中呈湿度环境模式或常在园内接触堆曲属 1 以枚以枚举举包括 农民 常为嗜热放和曲引 和 检查子 相思 或沉淀抗原 2 其他其他业业包括暴于动物的业如兽医 农业包师或 磨坊工人木工或工包括中密度板制工工人塑 料 油漆 或电子业工人或暴于任何状有机化学品的

4、工人暴 属尘的属工人 3 石棉石棉业业包括工人 电器 建 及相关工人 暴可发生在很多年以前 Wallis A Spinks K BMJ 2015 350 h2072 13 明临床料 体格检查体格检查 体征 肺体征 听捻发爆 哮 肺外体征 杵状指 发热 病变 疹下 手指 关痛 Erythema Nodosum 14 提性疾病及提性疾病及 向性疹向性疹 heliotrope rash heliotrope rash 暴位疹暴位疹 V V字区字区 DM 特异性疹特异性疹 发生率为发生率为70 70 断价值断价值 Gottron征征 明临床料 实室检查 常检查尿分析 生化检查 结缔组织病血清学试结缔组

5、织病血清学试 抗中性浆抗体抗中性浆抗体 抗小球基底抗体抗小球基底抗体 敏性炎清学 病原体 标物 16 CTD关关ILDILD断断 17 CTD CTD 女性女性5050 岁以下岁以下 确定的临床资料 分CT类型 描病理类型 质性肺疾病ILD 多学科讨论 发性发性 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 现病史现病史 家族史家族史 个人史个人史 环境史环境史 业史业史 医疗史医疗史 特定体征特定体征 实室指标实室指标 原因不明原因不明 性疾病性疾病 IIP PAP LAM 18 临床治疗临床治疗 定临床料 确定的临床资料 确定的临床资料 分CT类型分析 描病理类型 质性肺疾病ILD 多学

6、科讨论 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 发性发性 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 原因不明原因不明 性疾病性疾病 IIP PAP LAM 诊断的类型诊断的类型 20 HRCT型分析 21 病变形态及分布特征 定HRCT型 有提临床断有断意义的HRCT型 明 性炎病理型与性炎病理型与HRCTHRCT现现 HRCT 壁囊壁囊 磨磨玻玻璃影璃影 小小叶叶中央型中央型影影 两两散在散在LIP型型 弥弥漫性磨漫性磨玻玻璃影或璃影或实变实变影影 晚晚期期构扭构扭曲曲牵牵拉性支拉性支气气 扩张扩张 弥弥漫性漫性DAD型型 斑片斑片状状实变实变影磨影磨玻玻璃影璃影下支下支 气气

7、束束 周周围围 OP型型 磨磨玻玻璃影璃影与网状与网状影无或有影无或有 牵牵拉性支拉性支气气扩张扩张 支支气气 束周束周围围对对 称称性分布性分布 NSIP型型 网状网状影影牵牵拉性支拉性支 气气扩张扩张构扭构扭曲局曲局灶灶 磨磨玻玻璃影璃影 外周 外周 下 基底下 基底 UIP型型 病病变变形形态态特征特征分布特征分布特征病理分型病理分型 2011年IPF诊断和治疗新指南 IPF断标准断标准 1 外已原因 外已原因ILDILD如家庭环境 业环境暴如家庭环境 业环境暴 病物性损害病物性损害 2 HRCTHRCT表现为典型UIP型的患者不要外科肺活检表现为典型UIP型的患者不要外科肺活检 3 H

8、RCT和外活检病理学现型合合HRCT和 病理学现断标准 Am J Respir Crit Care Med 2011 183 788 824 23 HRCT 的的UIP型型对对IPF断断的意的意义义 有免疫特征性炎 IPAF 欧洲呼吸病学会 国学会共 NSIP NSIP OP LIP 形态学断形态学断 HRCT HRCT型型 NSIP OP NSIP伴伴OP OP LIP Eur Respir J 2015 46 976 987 特征性影像现与性疾病特征性影像现与性疾病 疾疾 病病 对特征影像学现对特征影像学现 提提断型断型 典型UIP IPF 增多症X LAM 弥漫性泛支气 炎 淋巴 病 棉

9、PAP PAM 特殊影像学征像提特定关疾病特殊影像学征像提特定关疾病 树征征征征 气潴留 征晕环征 反晕环征 代泓 后 树征在弥漫性疾病影像断中意义 中国医学影像学杂志 2007 后 征在弥漫性疾病影像断中意义 国呼吸杂志 200626 7 525 528 张为 后 气潴留征在支气疾病影像断中意义 国呼吸杂志 200525 525 528 25 女性57岁咳嗽活动后气喘6月 26 合合业业史依据史依据HRCT特征特征断断 石棉石棉尘尘 27 患李患李X X 女女35岁岁咳嗽咳嗽气气喘喘两两年年2013 04 08入 入 28 肾血管肌脂瘤肾血管肌脂瘤 HRCTHRCT对特征疾病对特征疾病 肺泡

10、微结石症肺泡微结石症 确定的临床资料 分CT类型分析 描病理类型 质性肺疾病ILD 多学科讨论 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 原因不明原因不明 性疾病性疾病 IIP PAP LAM 诊断的类型 确定的诊断30 HRCT诊断的类型 确定的临床资料 确定的临床资料 分CT类型分析 描病理类型 质性肺疾病ILD 多学科讨论 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 原因不明原因不明 性疾病性疾病 IIP PAP LAM 诊断的类型诊断的类型 确定的诊断 诊断的类型 32 病例 女性

11、64岁反复气喘2月余加1周入 HRCT特点小叶中央型小影小叶中央型小影玻璃影Head cheese Sign气潴留征 Head cheese Sign 根据根据HRCTHRCT提提1周前接接料后 发热4天 气喘 加临床临床及HRCT特点特点合合敏性泡炎TBLB病理 实 33 活检方法病理断ILD效果 34 Leslie Chest 2005 128 513S 519S 确定的临床资料 分CT类型分析 描病理类型 质性肺疾病ILD 多学科讨论 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 环境暴环境暴 业暴业暴 病病 物性损害物性损害 原因不明原因不明 性疾病性疾病 IIP PAP LAM 诊

12、断的类型诊断的类型 确定的诊断 诊断的类型诊断的类型 暂时的诊断 Approach to the Diagnosis of ILD ILD断特点 36 ILD诊断诊断标准标准 多学科讨论多学科讨论 multidisciplinary discussion MDDmultidisciplinary discussion MDD 呼吸呼吸 影像影像 病理病理 湿湿 业病业病 外外 护士护士 临床 资料 胸 HRCT 类型 病理 类型 37 ILD断断 内容 ILD的临床断径 ILD的的断断注意事注意事 38 断断 核炎实疾病以核炎实疾病以 似似ILDILDCTCT现出现导后果更严现出现导后果更严

13、1 感染核特殊病原体似ILD现 某些ILD如有影及发热初期易断 为炎 2 某些瘤的HRCT现似ILD 3 病相关的ILD以呼吸症状发 4 业及环境接触史患主动提供甚少临 床医师对此了有 ILD断中注意事 40 发热20天咳嗽就多抗治疗无效临床断HP 病病20天天 8 6 8 18甲强甲强160 30mg 41 8月23日出口服泼尼松 出1周后患再次发热 头痛体温以夜 明显最40 用消炎痛栓热 9月18日患出现不准别物体所 9月22日入我治疗 9 19 9月26日TBLB病理多上样性病变其内凝固性坏死抗 染性 尿抗杆尿抗杆 42 1 感染核特殊病原体似ILD现 某些ILD如有影及发热初期易断 为

14、炎 2 某些某些瘤的瘤的HRCT现现似似ILD 3 病相关的ILD以呼吸症状发 4 业及环境接触史患主动提供甚少临 床医师对此了有 ILD断中注意事 43 患女32岁咳嗽4月活动后气喘1周 CT 状影小叶增厚 44 淋巴癌病 PLC 乳 甲状 卵巢 位 其中乳 女性 和 男性 来源 淋巴淋巴最为常 Schaberg 总的以双弥漫性病变为主 的45例临床料 IPF占21例 46 7 病占13 例 28 9 PLC占11例 24 4 Schaberg T et al Eur Respir J 19947 1221 1226 1 感染核特殊病原体似ILD现 某些ILD如有影及发热初期易断 为炎 2

15、某些瘤的HRCT现似ILD 3 病相关的ILD以呼吸症状发 4 业及环境接触史患主动提供甚少临 床医师对此了有 ILD断中注意事 46 47 发热发热1月余咳嗽活月余咳嗽活动动后后气气喘喘CT 斑片状实变影斑片状实变影 抗生治疗抗生治疗4 4周无效周无效 48 炎炎 特征性现在呼吸症状之后特征性现在呼吸症状之后 1 感染核特殊病原体似ILD现 某些ILD如有影及发热初期易断 为炎 2 某些瘤的HRCT现似ILD 3 病相关的ILD以呼吸症状发 4 关注业及环境接触史患主动提供甚 少临床医师对此了有 ILD断中注意事 49 切割工作切割工作6 6年年 2009年出现咳嗽 气喘症状年出现咳嗽 气喘

16、症状 CT 弥漫性小影弥漫性小影 提提 2010年年5 5月某住期月某住期业业 病病医医师师会会随随察察 原业症状加原业症状加 2010年年1010月入楼医月入楼医 2009年年 2010年年5 5月月 2010年年1010月月 业史业史 断断 50 切割业 合刀具 关 了是断巨性炎 现场收接尘 分析其主成分及含现场收接尘 分析其主成分及含 占占78 3 78 3 占占5 7 5 7 占占2 9 2 9 占占0 48 0 48 占占0 32 0 32 51 CAI Hou rongCAO Minget al Giant cell interstitial pneumonia in a nickel metal hydride battery worker a case report and literature review Chin Med J 2005 118 19 1668 1672 1 感染核特定病原体似ILD现 某些ILD如有影及发热发热初期易断 为炎 2 某些瘤的HRCT现似ILD 3 病相关的ILD以呼吸症状发 4 关注业及环境接触史患主动提供甚 少临床医师对此了有 IL

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