系统性红斑狼疮PPT课件

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1、1 系统性红斑狼疮 2 系统性红斑狼疮（ SLE） 系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点 3 本病好发于生育年龄女性 女 :男 =9:1，在儿童和老年约为 3:1 在世界上，我国患病率偏高，为 0.1%，高于西方国家报道的 0.05% 4 病因 一、遗传 SLE患者的近亲发病率为 5 -12；同卵孪生的发病率为 24 - 57，而异卵孪生则为 3 -9； 5 SLE是个多基因病 多个基因在某种条件 (环境 )下相互作用改变了正常免疫耐受而致病 基因与临床亚型及自身抗体有一定的

2、相关性 6 二、性激素 多见于育龄妇女，妊娠可诱发 SLE。 7 三 、 环境 1. 感染 有人认为结核杆菌和链球菌感染与本病的发病有关 。 迄今为止 ， 尚未证实任何病原体与 SLE的发病有直接关系 。 病原体可能仅是一种多克隆B细胞刺激因子 ， 促发了 SLE的发生 。 2. 日光 约 40 的 SLE患者对日光过敏 。 紫外线照射可使皮肤上皮细胞出现凋亡 ， 新抗原暴露而成为自身抗原 。 8 3.化学因素 染法剂 、 口红等有机化合物 ， 均被疑为可诱发 SLE。 4. 药物 四环素和磺胺类可增加 SLE的光敏感性。 5. 生物因素 某些生物制剂如重组干扰素等在部分患者可发生自身免疫性疾

3、病。 6. 社会和心理压力。 9 发病机制及免疫异常 发病机制尚不明确 。 具有本病遗传素质的人在上述一种或多种因素作用下 ， 机体丧失了正常的免疫耐受性 ， B细胞活化 ， 通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合 ， 并将抗原递呈给 T细胞 ， 使之活化 ， 在 T细胞活化刺激下 ， B细胞产生大量不同类型的自身抗体 ， 造成大量组织损伤 。 10 临床表现 由于存在多种自身抗体 ， SLE可损害任何系统 、 脏器和组织 ， 其临床表现复杂多样 ， 个体差异较大 。 许多患者隐匿起病 ， 开始仅累及 1-2个系统 ， 表现轻度的关节炎 、 皮疹 、 或隐匿性肾炎； 部分病人长期稳定在亚临

4、床状态或轻型狼疮 ， 部分病人可由轻型突然变为重症狼疮 ， 更多的则由轻型逐渐出现多系统损害； 也有一些病人一开始就累及多个系统 ， 甚至一起病就表现出狼疮危象 ， 危及生命 。 SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替 。 11 1. 全身症状：发热 、 乏力 、 体重下降 SLE患者常常出现发热 ， 为中 、 低度热 。 发热往往提示疾病处于活动期 ， 高热则常常是疾病急进期的表现 。 发热可以是 SLE的表现 ， 也可能是感染 ， 临床上需注意鉴别 。 凡有发热的 SLE， 必须常规作用细菌学检查 ，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热 ， 更应警惕感染 。 疲倦 、 乏力可早于其它症状

5、 ， 常是狼疮活动的先兆 。 12 2 皮肤与粘膜： SLE可出现多种多样的皮肤损害 。 40 面部有蝶形红斑 ， 偶可为盘状红斑 ， 60 有广泛或局限性斑丘疹 ， 多见于日晒部位 。还可见红斑 、 红点 、 丘疹 、紫癜 、 水疱 、 指掌部或甲周红斑 ， 指端缺血等 。 其中以 颊部蝶形红斑 最具特征性 。 13 SLE皮疹多无明显瘙痒 。 明显瘙痒者提示过敏 ，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染 。 部分有光敏感 、 皮下结节 、网状青斑 、 脱发 、 雷诺现象等 。 14 口腔溃疡或粘膜糜烂也是 SLE常见的表现 ， 口腔和口唇粘膜糜烂伴有明显水肿者 ， 往往是 SLE进行性加

6、重的预兆 。 在免疫抑制和 /或抗菌素治疗后的口腔糜烂 ， 应注意口腔真菌感染 。 另外 ， 治疗中的 SLE患者 ， 若不明原因出现局部皮肤疼痛 （ 常是灼痛 ） ， 应警惕是 带状疱疹 的前兆 。 15 3关节和肌肉表现： 关节痛常见，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见，多不对称，也可有晨僵现象，但非侵蚀性，多不引起骨质破坏。偶有因关节周围肌腱受损而出现关节畸形 。 治疗中的 SLE病人出现髋关节隐痛不适，需注意无菌性股骨头坏死，多与激素副作用有关。 肌痛和肌无力也常见，谷草转氨酶和乳酸脱氢酶也常增高，少数合并肌炎者肌酸磷酸激酶可明显增高。 16 4 肾脏损害： SLE的临床肾损害各家报道

7、不一 ， 多在 50%75%之间 ， 但肾活检显示几乎所有 SLE均有病理学改变 。 临床表现为蛋白尿 、 血尿 、 肾性高血压 、 肾功能不全等 。 早期患者以蛋白尿和尿中出现多量红细胞为常见 。 大部分患者在病程较早阶段 ， 其肾损害经合理治疗后症状可以消失或缓解 ， 也有一部分呈进行性发展为肾衰竭 。 狼疮性肾炎对 SLE预后影响甚大 ， 肾功能衰竭是 SLE的主要死亡原因之一 。 17 5.神经系统损害： 有 25 患者累及中枢神经系统 ， 尤以累及脑为多见 ， 故称为 神经精神狼疮 (NP狼疮 )。 神经系统损害多表现为癫痫和精神症状 ， 但实际上可损害神经系统的任何部分 ， 引起各

8、种神经精神损害的表现 ， 如头痛 、 呕吐 、 偏瘫 、 癫痫 、 意识障碍；或为幻觉 、 妄想 、 猜疑 、 性格改变 、 记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状 。 少数患者出现脊髓损伤 ， 表现为截瘫 、 大小便失禁等 。 18 6 血液系统表现： SLE常出现贫血 (60%) 、 白细胞减少 (40%)或血小板减少 (20%) 。 短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致(10%)。 约 20 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大 ， 以颈部和腋下为多见 。 淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生 ， 少数为坏死性淋巴结炎 。 约 15 患者有脾大 。 19 血小板减少与血小板抗体 、

9、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关 ， 细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少 ， 但一般伴有白细胞减少 . SLE本身可出现白细胞减少 ， 治疗 SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少 ， 二者需要认真鉴别：SLE的白细胞减少 ， 一般发生在治疗前或疾病复发时 ，多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少 ， 其发生和恢复有一定的规律 。 20 7 浆膜炎： SLE常出现胸膜炎 、 心包炎和腹膜炎 ， 包括双侧中小量胸腔积液；中小量心包积液 。 SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和 LDH明显高于血浆含量 ， 葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高 ，急性期以多形核细胞为主 ， 1

10、2周后逐渐变为淋巴细胞为主；免疫学检查显示 ， IgG或 IgM增高 ， 补体下降 ， 抗核抗体阳性 ， 若滴度高于血清更有特异性；胸膜病理显示非特异性的淋巴细胞和浆细胞浸润 、 纤维化 。 临床上以浆膜炎为主要症状的 SLE常被误诊误治 。 青年 （ 尤其是女性 ） 的渗出性浆膜腔积液 ， 除结核外则应注意 SLE的可能性 。 21 8肺部表现： 约 35患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低白蛋白血症引起的漏出液。 除胸膜炎外，少数患者可出现狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促， X线可见片状浸润影，多在下肺 (注意排除感染 )；偶有肺间质病变，表现为活动后气促、干咳

11、、低氧血症， X线表现为肺纹理增粗，肺功能示弥散功能下降。肺动脉高压多出现在有肺血管炎或有雷诺现象患者。 22 9 心血管表现： 约 30 患者有心血管表现 ， 其中以 心包炎 最常见 ， 可为纤维素性心包炎或为心包积液 。 患者有心前区疼痛或无症状 ， 超声心动图对诊断有很大帮助 。 约 10 患者有心肌损害 ， 可有气促 、 心前区不适 、 心脏增大 、 心律失常 、 心绞痛或心肌梗塞等 ， 心电图 、 UCG等有助于诊断 。 23 约 10 可发生周围血管病变 ， 如血栓性血管炎等 。 多数情况下 ， SLE的心肌损害不太严重 ， 但是在重症的 SLE， 常常伴有心功能不全 ， 而且心功

12、能不全往往是预后不良的重要指征 。 少数患者可发生周围血管病变 ， 如血栓性静脉炎等 24 10消化系统表现： SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹水、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，是继狼疮性肾炎之后导致 SLE低蛋白血症的另一个主要原因。 活动期 SLE可出现严重腹痛、腹膜炎、肠系膜血管炎等类似急腹症表现，甚至被误诊为胃穿孔、肠梗阻而手术探查。 SLE以急腹症为主要表现者相对不常见，但以之为首发表现者往往被误诊误治。 SLE常见肝酶增高 (40%)，仅少数出现严重肝损害和黄疸。 25 11 眼睛： 结膜炎 、 葡萄膜炎 、 眼底改变 、视神经病变等 。 眼底改变包括出血 、

13、 视乳头水肿 、 视网膜渗出等 ， 与视网膜血管炎有关 。 视神经病变可以一夜间突然致盲 。 12 继发性干燥综合征： 见于 30 患者 ，表现口干 、 眼干 、 阴道干 。 主要是由于外分泌腺受累所致 ， 常伴有血清抗 SSB、 抗 SSA抗体阳性 。 26 13. 抗磷脂抗体综合征 (APS) : 可以出现在 SLE的活动期。其临床表现为动脉和 (或 )静脉的血栓形成，习惯性 自发性流产 ，血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。 SLE患者血清中可以出现抗磷脂抗体而不一定有 APS。APS出现在 SLE者为继发性 APS。 27 实验室和辅助检查 一般检查 周围血象表现为红细胞、白细

14、胞和血小板减少； 约 10的患者有溶血性贫血， 抗人球蛋白试验试验阳性； 病情活动时血沉增快， 血清冷球蛋白和丙种球蛋白增高； 狼疮性肾炎时，尿中可有蛋白、红细胞、管型。 28 抗核抗体（ ANA） ANA是筛选结缔组织病的主要试验，见于几乎所有的 SLE患者，特异性低。 抗双链 DNA抗体 诊断 SLE的标记抗体之一，多出现在 SLE的活动期。 抗 Sm抗体 诊断 SLE的标志性抗体之一， 特异性 99%，敏感性 25%。阳性不代表疾病活动。 抗 RNP抗体 诊断特异性不高，阳性率 40% 。与雷诺现象和肌炎相关。 抗 SSA、 SSB 抗体 往往出现在 SCLE、 SLE合并干燥综合征及新

15、生儿红斑狼疮的母亲。 抗 rRNP抗体 代表 SLE的活动 ，同时往往指示有 NP狼疮或其他重要内脏的损害。 抗磷脂抗体 结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性抗磷脂抗体综合征。 抗组织细胞抗体 有抗空细胞抗体阳性，抗人球蛋白试验，抗血小板相关抗体 自身抗体 29 补体 在本病活动期，血清补体总溶血能力 (CH50)、 C3、C4含量减低。 补体低下，是表示 SLE活动的指标之一 。可以作为治疗效果的监测指标。 30 影像学检查 X线及影像学检查有助于早期发现器官损害。如头颅 MRI、 CT对患者脑部的梗塞性或出血性病灶的发现和治疗提供帮助；高分辨 CT有助于早期肺间质性病变的发现。超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断。 31 肾活检 肾穿刺活组织检查对狼疮性肾炎的治疗和预后估计有一定价值。肾组织活动性病变：肾小球坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎等。慢性病变为：肾小球硬化、纤维性新月体。肾间质纤维化、肾小管萎缩等