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1、癫 痫 Epilepsy 定义 癫痫 Epilepsy 是一组反复发作的大脑神 经元异常放电所致的暂时性神经系统功能失常 的慢性综合征 按照放电的部位和扩散范围 功能失常可能表现为运动 感觉 意识 行为 自主神经等不同障碍或兼而有之 痫性发作 Seizure 每次发作或每种发作称为 痫性发作 癫痫和痫性发作的关系 系两个不同概念 痫 性发作为临床表现 一种或数种发作类型且反 复发作者为癫痫症 流行病学 年发病率50 70 10万 年患病率为5 病因 1 按病因分两大类 特发性 无解释症状的结构变化或代 谢异常 与遗传关系密切 症状性 脑部病损和代谢异常 病因 2 先天性 产前期和围产期 产伤
2、高热惊厥后遗 脑外伤后遗 感染 中毒 颅内肿瘤 脑血管疾病 营养 代谢性疾病 变性疾病 影响痫性发作的因素 遗传因素 环境因素 遗传因素 多为预制性 特发性癫痫近亲中 患病率2 6 一 般人口0 5 1 症状性癫痫近亲中 患病率1 5 环境因素 年龄 遗传外显率和年龄密切相关脑的发育过程也 影响癫痫的表现形式 内分泌 女性任何类型发作在经期和排卵期加频 雌 激素低落时和黄体酮急降时 如经期性癫痫 妊 娠性癫痫 睡眠 某些痫性发作睡眠中或前后好发如特发性全 面性强直 阵挛发作 婴儿痉挛症常在晨醒后发生 良性儿童期中央 颞部癫痫多在睡眠中发作 颞叶 癫痫常在日间表现复杂部分发作 夜间发生强直 阵
3、挛发作睡眠缺乏常诱发发作 诱发因素 生活和饮食 缺睡 疲劳 饥饿 便秘 饮 酒 情感 冲动以及各种一过性代谢紊乱 和过敏反应 过度换气诱发失神发作 过度饮水诱发强直 阵挛发作 闪光诱发肌阵挛发作 反射性癫痫 某些特定条件下方始发作的癫 痫 发病机制 痫性活动的发生 痫性活动的传播 痫性活动的停止 临床表现 分 类 痫性发作 癫 痫 症 分类 痫性发作的国际分类优于过去分类 国际分类重视症状和体征所提示的起始 脑功能障碍 部位和其扩展情况 痫性发作的分类准则 痫性发作起始的异 常放电是起源于一侧脑部 部分性发作 两侧脑部 全面性发作 病人的意识是否 保存 此正确性需临床发作 脑电图及同 时录像资
4、料证实 国际分类标准 部分性发作 局限起始发作 单纯部分性发作 不伴意识障碍 运动症状 体觉或特殊感觉症状 植物神经症状 精神症状 复杂部分性发作 伴意识障碍 先单纯部分性发作 继有意识障 碍开始即有意识障碍 a 仅有意识障碍 b 自动症 部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作继发 复杂部分性发作继发 全面性发作 两侧对称性 发作 起始时无局部症状 失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强直性发作 强直 阵挛发作 无张力性发作 未分类发作 痫性发作 部分性发作 全面性发作 未分类发作 部分性发作 单纯部分性发作 复杂部分性发作 部分性发作继发全面 性强直 阵挛发作 单纯部分性发作 1 部分运动性
5、发作 对侧局限性抽动 杰克逊 Jackson 癫痫 按大脑大脑皮质运动区 的分布顺序缓慢地移动 自一侧拇指沿手指 腕部 肘部 肩部扩展 Todd瘫痪 部分运动性发作后 遗留暂时性 数 分至数日 局部肢体的瘫痪或无力 持续性部分性癫痫 epilepsia partialis continua 局部抽搐持续数小时或数日 病灶 在运动区 单纯部分性发作 2 部分躯体感觉性发作 对侧肢体的发作麻木和针刺感 中央后 回感觉区 特殊感觉性发作 视觉性 简单视幻觉 枕叶 听觉性 简单听 幻觉 颞叶外侧或岛叶 嗅觉性 焦臭 额叶眶部 杏仁核或 岛回 眩晕性 旋转感 飘浮感 下沉感 岛叶或顶叶 植物神经发作 如
6、恶心 便意 各种腹部不适感 杏仁核岛叶 或扣带回 精神性发作 各种类型遗忘症 似曾相识 似不相识感 海马部 情感异常 恐惧 欣快感等 扣带回 错觉 视物变小或大 声音变强或弱 感觉本人肢体变化等 海马部或颞枕部 复杂 幻觉 海马部或颞枕部 多为复杂部分性发作或全面性强直 阵挛发作的先兆 复杂部分性发作 占成人痫性发 作50 起始可出现各 种先兆 意识障碍 自动症 automatism 痫性发作 期或发作后意识障碍和遗忘状态 下各种行为的总称 含义 1 部分性或完全性对环 境接触不良 2 无意识动作 3 无记忆 部位 颞叶海马回 扣带回 杏仁核 额叶眶部或边 缘回其他部分 部分性发作继发全面性
7、强直 阵挛发作 部分性发作继发全 面性强直 阵挛发作 脑电图变化快速发展成 全面性异常 全面性发作 失神发作 肌阵挛发作 阵挛性发作 强制性发作 强直 阵挛发作 无张力发作 全面性发作 1 失神发作 意识短暂中断 约3 15秒 一般不跌倒每日发作次数数次至数百次 表现 2 5 20岁发病 EEG对称同步3 周 秒棘慢波 背景正常 全面性发作 2 非典型失神发作 意识障碍发生和休止 较缓慢 肌张力改变较明显 易跌倒 EEG较慢而不规则的棘慢或尖慢波 背景 异常活动 全面性发作 3 肌阵挛发作 为突然 短暂 快速的肌收缩 可全身或局限 可单个发生 但常见快速 重复 EEG多棘 慢波 棘 慢波 尖
8、慢波 阵挛性发作 为全身重复性肌阵挛发作 EEG见快活动 慢波及棘慢波 强直性发作 为全身强烈的强直性肌痉挛 EEG低电位10周 秒波 振 幅逐渐增高 全面性发作 4 强直 阵挛发作 全面性强直 阵挛发作 generalized tonic clonic seizure GTCS 以意识丧失分全身抽 搐为特征 强直期10 20秒 EEG振幅逐渐增高弥漫10 周 秒波 阵挛期1 2 分钟 逐渐变慢弥漫性慢波可 伴成群棘波 惊厥后期约5 10分钟 低平电位 全面性发作 5 癫痫持续状态 GTCS短期内频繁发作 以致发作间歇期 意识不恢复者 常伴高热 脱水 酸中毒等 无张力发作 部分或全身肌肉张力突
9、然降低 造成颈垂 张口 肢体下垂甚至全身跌倒 EEG多棘 慢波或低电位 快活动 癫痫症 部分性癫痫症 特发性 症状性 全面性癫痫 特发性 特发性或症状性 症状性 诊断与鉴别诊断 癫痫诊断是一个严肃问题 诊断后需要长期治疗和随访 影响患者 生活和工作 及时诊断可提高病因和对症治疗效果 病史 详细的病史 本人和目击者 包括发作环 境 有无先兆 发作时的面色 声音 姿势 有无肢体抽搐和其大致顺序 有无怪异行为和 精神异常 发作时程 频率 如已治疗需问药 物种类 剂量 服法 药效和副作用 了解有 无意识丧失对诊断全面性强直 阵挛发作是关 键 间接依据咬舌 尿失禁 可能发生的跌伤 和醒后的头痛 肌痛 关
10、于脑电图 脑电图最有效的检查项目 有无痫性活动 大致定位 痫性发作分类 病史和脑电图关系 一次脑电图结果 需多次重复各种激发试 验 特殊电极 AEEG和同时电视摄像监护 更有助癫痫诊断和鉴别诊断 颅脑CT MRI ECT PET CSF和血液生 化检查有助病因诊断 病因诊断 特发性和症状性 探讨脑部病变性质 探讨脑部病变性质 病史和年龄 体征 辅助检查 预后 发作当时对生命威胁较小 发作引起窒 息 吸入性肺炎 外伤 癫痫持续状态 则为严重情况 不及时正确抢救威胁生命 反复发作控制 决定于发作类型 病变 性质 病程长短 合并症状和体征 包括 EEG CT MR 药物效能等 防治 预 防 病 因
11、治 疗 对 症 治 疗 预防 预防各种已知致病因素 如 各种外伤 感 染 高热惊厥 病因治疗 代谢障碍纠正 颅内占位病灶切除 癫痫灶切除或胼胝体切开术 对症治疗 1 药物治疗适应证 一旦癫痫的诊断 成立 无病因治疗指征 应药物控 制 但发作稀疏除外 药物需长 期应用 可有多种副作用 需定期 临床和实验室检查随访 应向病人 和家属解释清楚 对症治疗 2 药物选择 根据痫性发作类型 也要考虑药物毒 性 特发性大发作和失神发作 肌阵挛发作 丙戊酸钠 单纯 复杂部分性发作 卡马西平 继发性或病因不明GTCS和中央 颞部或枕部棘波的 儿童良性癫痫 卡马西平或丙戊酸钠 Lennox Gastaut综合征
12、丙戊酸钠 婴儿痉挛症 ACTH和强的松 对症治疗 3 强调单一用药 药物相互作用 合并用药原则 合并焦虑经期癫痫或加重 乙 酰唑胺 难治性癫痫 药物剂量 小剂量开始 逐渐增加到有效 剂量 药物浓度检测 副作用 过敏反应中毒反应特别肝功能 骨髓和淋巴系统损害需定期复查 对症治疗 3 治疗的终止 失神发作完全控制6月GTCS 和单纯部分性发作完全控制2 5年复杂部 分性发作多需终身服药 停药过程不少 于3月 发作时的治疗 防止外伤和伤人 保持气道通畅 必要时 应用鲁米那 癫痫持续状态的治疗 1 吸氧 保持气道通畅 必要时应用呼吸机 血标本采集 立刻终止发作 安定静脉注射 也可静脉维持 苯妥因钠静脉注射 或德巴金针剂静脉注射和维持 异戊巴比妥钠0 5缓慢静脉注射 水合氯醛或副醛灌肠 癫痫持续状态的治疗 2 高热可给体表降温血酸碱度和电解质变 化要及时纠正 发生和治疗脑水肿 肺部感染 病因检查与治疗 身心卫生 患者应有良好的生活规律和饮食习惯 适当的体力和脑力劳动对健康有利 除危险性工作和活动外不要过分限制 更重要的是要解除其精神上的负担 自卑 感而孤独离群
