听神经鞘瘤1 (2)

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1、2020 2 7 1 桥小脑角区肿瘤 听神经瘤 2020 2 7 2 桥小脑角三角区 这一区域实际上是一锥形立体三角 它在后颅的前外侧 由前内侧的桥脑外缘 外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形窄小的空间 而锥交则正于岩骨尖 此区的重要性在于集中了听神经 面神经 三叉神经及岩静脉 小脑前上动脉等 此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等 便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征 2020 2 7 3 2020 2 7 4 2020 2 7 5 2020 2 7 6 听神经鞘瘤 概述临床表现疾病病因发病机制病理生理诊断要点病程检查治疗方案预后 2020 2 7 7 1 概述 听神经瘤起源于神经

2、鞘 是一典型的神经鞘瘤 由于没有听神经本身参与 因此 听神经瘤的名称不适宜 应称为听神经鞘瘤 听神经鞘瘤占颅内肿瘤的7 79 10 64 占颅内神经鞘瘤的93 1 占桥小脑角肿瘤的72 2 发病年龄多在30 60岁 20岁以下者少见 女略多于男 本瘤好发于中年人 高峰在30 50岁 最年幼者为8岁 最高年龄可在70岁以上 发生于小儿的单发性听神经鞘瘤非常罕见 绝大多数为单侧 双侧者多为神经纤瘤病 2020 2 7 8 2020 2 7 9 2020 2 7 10 2020 2 7 11 2 临床表现 听神经瘤症状出现的程序为 1 头昏眩晕 耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状 2 额枕部头痛伴有

3、病变侧枕骨大孔区不适 3 小脑性共济运动失调 动作不协调 4 病变相邻颅神经损伤 如病变侧面部疼痛 面部感觉减退 周围性面瘫等 5 头痛 恶心呕吐 视物模糊不清等颅内压增高症状 直到晚期症状如吞咽困难 饮食呛咳等 最后出现小脑性危象 呼吸困难等 2020 2 7 12 3 疾病病因 分子遗传学研究发现神经鞘瘤 单或双侧 的NF2基因失活有关 NF2基因是一种抑癌基因 定位于22号染色体长臂1区2带2亚带 22q12 2 NF1基因也是肿瘤抑制基因 定位19q11 2 2020 2 7 13 4 发病机制 听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重 这主要与肿瘤的起始部位 生长速度 发展方向 肿瘤

4、大小 血供情况及有否囊性变等因素有关 肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期 都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象 2020 2 7 14 5 病理生理 听神经瘤多源于第 脑神经内耳道段 亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底 听神经瘤极少真正发自听神经 而多来自前庭上神经 其次为前庭下神经 一般为单侧 两侧同时发生者较少 肿瘤外观呈灰红色 大小不一 形状各异 质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同 瘤体表面有膜 显微镜下瘤细胞多呈纺锤形 核长杆状 排列成栅栏或漩涡状 胞浆似纵纤维状 内含粗面内质网等细胞 瘤细胞边缘有很多长突起 交错伸延于细胞间隙内 和胶原纤

5、维与罗斯小体并存 有的瘤细胞为多角形 成团群集 界限不清 组成大小形状各异的团网 细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存 唯多以其一为主 肿瘤增长较缓慢 不同时期速度可不同 若发展过快 其中心可液化囊变 瘤体本身血管分布不多 源于神经但无神经从中穿行 2020 2 7 15 听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种 瘤细胞排列呈小栅栏状 互相交织的纤维束 有退变灶及小的色素沉着区 有泡沫细胞 细胞核的栅栏状排列为特征 细胞的原纤维也平行 细胞束与原纤维互相交织 瘤细胞的这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织 而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列 又称之为混合型 2020 2 7 16

6、6 诊断要点 1 典型的神经鞘瘤具有以下特点早期耳部症状肿瘤体积小时 出现一侧耳鸣 听力减退及眩晕 少数患者时间稍长后出现耳聋 耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心 呕吐中期面部症状肿瘤继续增大时 压迫同侧的面神经和三叉神经 出现面肌抽搐及泪腺分泌减少 或有轻度周围性面瘫 三叉神经损害表现为面部麻木 痛 触觉减退 角膜反射减弱 颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状 肿瘤体积大时 压迫脑干 小脑及后组颅神经 引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍 小脑性共济失调 步态不稳 发音困难 声音嘶哑 吞咽困难 进食呛咳等 发生脑脊液循环梗阻则有头痛 呕吐 视力减退 视乳头水肿或继发性视神经萎缩 20

7、20 2 7 17 2 病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能 1 间歇性发作或进行性加重的耳鸣 2 听力呈现进行性减退或突然耳聋 3 头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉 4 外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛 耳科 阶段的病人除有耳鸣 听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征 病人大多数到耳科门诊就诊 医务人员应提高警惕性 2020 2 7 18 7 病程 2020 2 7 19 2020 2 7 20 8 检查 神经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣 耳聋 常在耳科就诊 常用的是听力检查及前庭神经功能检查 1 听力检查 有4种听力检查方法 可区别听力障碍是来自传导系统 耳蜗或听神经的障碍 B

8、ekesy听力测验 第 型属正常或中耳疾病 第 型为耳蜗听力丧失 第 型为听神经病变 2 前庭神经功能检查 听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分 早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象 反应完全消失或部分消失 这是诊断听神经鞘瘤的常用方法 2020 2 7 21 神经放射学诊断 1 X线平片 主要变化为骨质吸收致内听道扩大 岩骨断层片异常的指标 一侧内听道宽度较对侧大2mm以上 内听道后壁缩距3mm以上 内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清 在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下 2 脑血管造影 所见病变的特征是 基底动脉向斜坡靠拢 小脑前中央静脉向后移 桥 中脑前静脉向斜

9、坡靠拢 脉络点向后移 病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移 基底动脉及桥 中脑前静脉均向后移 基底动脉可移向对侧 肿瘤着色 3 CT及MRI检查 目前听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd DTDA增强的MRI 特别是当肿瘤很小 1cm 或在内听道内 CT扫描阴性又高度怀疑肿瘤存在时 应该进行GD DTPA增强的MRI 2020 2 7 22 生理检查脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定为一种无创伤性电生理检查 阳性所见为V波延迟或缺失 约95 以上的听神经鞘瘤有此表现 现已广泛用于本瘤的早期诊断 2020 2 7 23 9 治疗方案 听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择 手术有三种基本入路

10、即枕下入路 颅中窝入路和经迷路入路 听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案 显微手术全切术 立体定向放射治疗和随访观察 年轻患者且证实肿瘤正在不断增长者 是治疗的绝对适应证 70岁及70岁以上的老年患者 无明显症状且系列影像学资料显示肿瘤无增大者 应定期观察并行影像学随访 在大多数国家 根据上述原则对需手术治疗的患者 最常用的手术入路是经枕下入路 其次为经迷路入路 2020 2 7 24 2020 2 7 25 10 预后 选择合适的患者 经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似 在较小听神经瘤患者 致残率几乎为零 较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5 10 和1 2 国外有

11、报告 早期的181例听神经瘤手术死亡率为1 1 而自1978年采取经枕下入路切除听神经瘤后 没有死亡病例 无特殊 2020 2 7 26 护理查房 患者56床 杨红花 女性 47岁 神清 双侧瞳孔等大等圆 光反应灵敏 因 右侧听力下降伴右侧面部麻木1 5年 加重伴头痛6个月 2019 11 04入院 病史 患者11岁时患肺结核 已痊愈 15年前因右侧关节积液于徐州四院行关节镜治疗 10年前因左侧关节积液行关节镜治疗 患者1 5年前无明显诱因出现右耳听力下降 右侧面部麻木感 伴右侧咀嚼肌无力 无头痛 头晕 无恶心呕吐 无肢体无力 半年前出现右耳听力进行性加重 近三月出现头痛 夜间明显 呈胀痛 右

12、侧为主 头痛时伴有恶心 无呕吐 于2019 11 10在全麻下行右侧枕下乙状窦后入路肿瘤切除术 术后神志嗜睡 双侧瞳孔等大等圆 直径2 5mm 光反应灵敏 皮下及创腔引流管各一根 保留尿管 鼻塞吸氧4升 分 心电监测 肢体活动可 肌力3级 术后予镇静之血抗炎支持治疗 11 12拔除创腔引流管 11 14拔除皮下引流管 2020 2 7 27 护理诊断 1 知识缺乏 与缺乏疾病的相关知识有关 护理目标 患者及家属能够叙述疾病相关知识 积极配合治疗 护理措施 1 向病人及家属讲解肿瘤的发生 发展及转归 耐心回答病人及家属提出的问题 2 提供病人及家属所需的疾病相关资料 3 向病人及家属讲解所需的检

13、查 目的 方法 使病人配合并积极参与 4 向病人讲解术前准备工作及检查前准备工作 5 讲解术后病人需要配合的内容方法 指导病人亲自体验 2020 2 7 28 2 焦虑 与环境改变 担心术后并发症有关 护理目标 病人表现焦虑情绪减轻 身体处于放松状态 护理措施 1 耐心倾听病人主诉 鼓励病人说出自己的感受 表示对病人的理解与同情 2 经常巡视病房 满足患者需要 与病人建立信任的护患关系 3 耐心讲解疾病的相关知识 介绍成功病例 4 充分发挥家属亲人的作用 劝导安慰病人 并限制其与其他具有焦虑的患者或亲属接触 5 主动介绍病区环境 消除陌生与紧张感 创造安静舒适的环境 减少不良刺激 6 必要时遵

14、医嘱给予镇静药物 2020 2 7 29 3 潜在并发症 颅内压增高 护理目标 患者的病情得到密切监护 出现脑疝时及时发现并处理 护理措施 1 密切观察病人的神志 瞳孔 肢体活动 定时巡视病人并做好记录 发现异常及时通知医生处理 2 按时应用脱水剂 3 保持大便通畅 便秘时给予缓泻剂 4 保持病室内安静 保证病人睡眠 尽量集中治疗和护理时间 避免不良刺激 限制探视人员 5 指导病人进食高热量 高蛋白食物 增强抵抗力 6 注意保暖 预防感冒 2020 2 7 30 1 潜在并发症 颅内出血 颅内压增高护理目标 患者的病情得到密切监护 出现脑疝时及时发现并处理 护理措施 1 密切观察病人的神志 瞳

15、孔 肢体活动 定时巡视病人并做好记录 发现异常及时通知医生处理 2 抬高床头15 303 按时应用脱水剂 4 保持大便通畅 便秘时给予缓泻剂 5 保持病室内安静 保证病人睡眠 尽量集中治疗和护理时间 避免不良刺激 限制探视人员 6 指导病人进食高热量 高蛋白食物 增强抵抗力 7 注意保暖 预防感冒 2020 2 7 31 2 有感染的危险 与术后留置引流管及尿管有关护理目标 病人残腔引流管及尿管留置期间未发生感染 护理措施 1 向病人及家属解释留置引流管及尿管的目的 2 保持头部敷料清洁干燥 如遇潮湿 污染及时通知医师更换 3 定时巡视病人 观察引流的颜色 性质及量 如有异常通知医师及时处理

16、4 保持引流通畅 避免引流管及尿管屈曲打折 定时挤压 防止引流液逆流引起逆行感染 5 每日进行会阴护理 6 每日更换引流袋 每周更换尿袋2次 严格无菌操作 7 密切监测生命体征 尤其体温变化 8 遵医嘱按时应用抗生素 9 鼓励病人多饮水 每日大于3000ml 2020 2 7 32 3 有体液不足的危险 与高热摄入不足有关 护理目标 病人水电解质维持平衡护理措施 1 密切观察皮肤黏膜有无脱水征象 2 严格记录24小时出入量 3 高热尿量多时 鼓励病人多饮水 4 高热时给予降温处理 5 患者呕吐 腹泻时应暂禁食 给予静脉补液 6 定期抽血查生化 及时补充钠 钾等 7 患者进食不足时 必要时留置胃管补液 2020 2 7 33 4 清理呼吸道无效 与颅神经损伤咳嗽反应减弱 肺部感染有关 护理目标 病人呼吸道保持通畅 呼吸频率正常 呼吸音轻 spo2 95 肺部无痰鸣音 护理措施 1 密切观察病人生命体征 面色 意识 瞳孔的变化 2 给予氧气吸入 3 鼓励病人有效咳嗽 必要时给予吸痰 保持呼吸通畅 4 给予病人舒适的体位 抬高床头15 30度或半卧位 5 卧位病人按时给予翻身拍背 6 痰液粘