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1、第七篇第七篇 内分泌系统疾病内分泌系统疾病 内分泌和代谢疾病总论内分泌和代谢疾病总论 弋矶山医院内分泌科弋矶山医院内分泌科 夏礼斌夏礼斌 第一章 掌握内分泌疾病的 掌握内分泌疾病的诊疗诊疗 原原则则和方法和方法 熟悉内分泌系 熟悉内分泌系统统的的组组成 生理和生化成 生理和生化 的理的理论论基基础础 讲授目的和要求 一 内分泌系统组成一 内分泌系统组成 下丘下丘脑脑 垂体垂体 甲状腺甲状腺 甲状旁腺甲状旁腺 肾肾上腺上腺 胰胰岛岛 睾丸睾丸 卵巢卵巢 概 述 二二 内分泌的几种作用形式内分泌的几种作用形式 腺细胞周围有丰富的毛细血管 腺细胞分泌的腺细胞周围有丰富的毛细血管 腺细胞分泌的 激素进
2、入血液 周流全身激素进入血液 周流全身 内分泌 内分泌 通过细胞外液局部或邻近传递通过细胞外液局部或邻近传递 旁分泌 旁分泌 所分泌物质直接作用于自身细胞所分泌物质直接作用于自身细胞 自分泌 自分泌 细胞内化学物质直接作用在自身细胞细胞内化学物质直接作用在自身细胞 胞内分 胞内分 泌 泌 激素方式激素方式 exe exe 三三 激素的作用过程激素的作用过程 激素 激素 H H 受体 受体 R R HR HR 第二信使第二信使 改变立体构象改变立体构象 信号放大转导信号放大转导 蛋白合成酶促反应蛋白合成酶促反应 生物学活性生物学活性 四四 内分泌学研究三阶段内分泌学研究三阶段 腺体内分泌学研究腺
3、体内分泌学研究 组织内分泌学研究组织内分泌学研究 分子内分泌学研究分子内分泌学研究 主要激素及其来源 主要来源分泌的主要激素 垂体腺垂体TSH ACTH FSH LH GH PRL LPH MSH 神经垂体ADH VP OXT 松果体褪黑素 8 精催产素 甲状腺T4 T3 CT 甲状旁腺PTH 胸腺胸腺素 胰腺胰岛素 胰高血糖素 生长抑素 胰多肽 促胃液素 血管活性肠肽 淀粉素 肾上腺皮质皮质醇 醛固酮 雄激素 髓质E NE 肾上腺髓质素 性腺卵巢雌二醇 孕酮 睾酮 抑制素 激活素 松弛素 睾丸睾酮 雌二醇 抑制素 激活素 下丘脑TRH CRH GnRH GHRIH GHRH PRF PIH
4、MRF MIH等 心脏心房肽 肾脏促红细 胞生成素 1 25 双羟维 生素D 胃肠促胃液素 胆囊收缩素 促胰液素 胰高血糖素 胰高糖素肽 1 胎盘人绒毛膜促性腺激素 人绒毛膜生长激素 五 激素的分类与生化五 激素的分类与生化 1 1 激素的分 激素的分类类 1 1 肽类肽类 激素和蛋白激素和蛋白质质激素激素 甲状旁腺素 胰 甲状旁腺素 胰岛岛素 降素 降钙钙素 素 2 2 氨基酸 氨基酸类类激素激素 甲状腺激素 甲状腺激素 3 3 胺 胺类类激素激素 肾肾上腺素 去甲上腺素 去甲肾肾上腺素 上腺素 5 5 羟羟色胺 色胺 4 4 类类固醇固醇类类激素激素 糖皮 糖皮质质激素 激素 盐盐皮皮质质
5、激素 性激素 激素 性激素 2 2 激素的降解与 激素的降解与转换转换 3 3 激素的作用机制 激素的作用机制 1 1 细细胞膜受体 胞膜受体 肽类激素 胺类激素肽类激素 胺类激素 前列腺素 多分子量较大 水溶性 不能通过 前列腺素 多分子量较大 水溶性 不能通过 细胞膜的脂质双分子层 细胞膜的脂质双分子层 2 2 核受体和 核受体和细细胞胞质质受体 受体 类固醇 类固醇 T T3 3 VitVit D D 维甲酸 分子量小 脂溶性 易于通维甲酸 分子量小 脂溶性 易于通 过胞膜的脂质双分子层作用于胞浆或胞核受体过胞膜的脂质双分子层作用于胞浆或胞核受体 4 4 激素的生理作用 激素的生理作用
6、1 1 维维持内持内环环境的境的稳态稳态 2 2 调节调节 新新陈陈代代谢谢 3 3 调节调节 机体生机体生长长和和发发育育 4 4 调调控生殖控生殖过过程程 六 内分泌系统的调节六 内分泌系统的调节 1 1 神经系统与内分泌系统的相互调节 神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑下丘脑 腺垂体腺垂体 靶腺轴靶腺轴 下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽 并接受中枢神经系下丘脑是联系神经系统和内分泌系统的枢纽 并接受中枢神经系 统其他部位调控 统其他部位调控 内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节作用 内分泌系统对中枢神经系统包括下丘脑也有直接调节作用 2 2 内分泌系统的反馈调节 内分
7、泌系统的反馈调节 负反馈 先兴奋后抑制 相互制约保持平衡的机制 负反馈 先兴奋后抑制 相互制约保持平衡的机制 促激素释放激素促激素释放激素 促激素促激素 靶腺激素靶腺激素 促激素促激素 释放激素释放激素 促激素促激素 靶腺激素靶腺激素 负反馈也存在于内分泌腺与体液代谢物质之间 负反馈也存在于内分泌腺与体液代谢物质之间 正反馈 相互促进 完成一定生理机能的机制 正反馈 相互促进 完成一定生理机能的机制 靶腺激素靶腺激素 促激素释放激素促激素释放激素 促激素促激素 排卵前雌激素分泌排卵前雌激素分泌 黄体生成素 卵泡刺激素分黄体生成素 卵泡刺激素分 泌泌 3 3 免疫系统和内分泌功能 免疫系统和内分
8、泌功能 1 1 内分泌对免疫的影响内分泌对免疫的影响 糖皮质激素 性激素 前列腺素糖皮质激素 性激素 前列腺素E E抑制免疫应答抑制免疫应答 生长激素 甲状腺激素 胰岛素促进免疫应答生长激素 甲状腺激素 胰岛素促进免疫应答 2 2 免疫对内分泌影响 免疫对内分泌影响 IL IL 1 1 使使CRHCRH合成增多合成增多 IL IL 2 2 促使促使PRLPRL TSHTSH ACTHACTH LHLH FSHFSH GHGH释放增多释放增多 免疫相关性内分泌病 桥本氏甲状腺炎 免疫相关性内分泌病 桥本氏甲状腺炎 Graves Graves T1DMT1DM Addison Addison 内分
9、泌相关免疫病 自身免疫病多见于女性 提示与性激素有关内分泌相关免疫病 自身免疫病多见于女性 提示与性激素有关 用糖皮质激素治疗有效 也提示与激素有关 用糖皮质激素治疗有效 也提示与激素有关 按功能分按功能分为为 功能亢 功能亢进进 功能减退功能减退 功能正常功能正常 按病按病变变部位分部位分为为 原 原发发性性 继发继发 性性 内分泌疾病的分类 病病 因因 一 功能减退的原因一 功能减退的原因 1 1 内分泌腺破坏内分泌腺破坏 自身免疫 炎症 自身免疫 炎症 肿肿瘤 出血 坏死 梗死 手瘤 出血 坏死 梗死 手术术 放射放射损伤损伤 等等 2 2 内分泌激素合成缺陷内分泌激素合成缺陷 激素基因
10、突激素基因突变变 酶酶基因缺陷基因缺陷 3 3 内分泌腺以外的疾病内分泌腺以外的疾病 肾脏肾脏 疾病疾病 不能不能进进行行1a1a羟羟化 化 1 1 25 OH 25 OH 2 2D D3 3 减少减少 二 功能亢二 功能亢进进的原因的原因 1 1 内分泌腺内分泌腺肿肿瘤 或增生 瘤 或增生 2 2 异位内分泌异位内分泌综综合征合征 3 3 激素代激素代谢谢异常异常 4 4 医源性医源性 三 激素的敏感性缺陷三 激素的敏感性缺陷 受体或受体后缺陷 激素不能受体或受体后缺陷 激素不能发挥发挥 正常作用正常作用 临临床上多表床上多表现为现为 功能减退或正常 激素水平异功能减退或正常 激素水平异 常
11、升高 如假性甲旁减 常升高 如假性甲旁减 肾肾性尿崩症 性尿崩症 诊断标准诊断标准 一 功能一 功能诊诊断断 二 病理二 病理诊诊断断 三 病因三 病因诊诊断断 一 功能亢 一 功能亢进进或减退的症状 体征或减退的症状 体征 二 二 实验实验 室室检查检查 1 1 代代谢谢紊乱紊乱证证据据 2 2 激素分泌异常激素分泌异常证证据据 3 3 内分泌内分泌动态试验动态试验 一 功能诊断 1 1 代代谢谢紊乱紊乱证证据据 血糖 尿糖 血糖 尿糖 钾钾 钠钠 钙钙 磷等 磷等 2 激素分泌异常证据 1 血中激素浓度测定 GH ACTH TSH LH T3 T4 PTH T E2 P PRL C肽 胰岛
12、素 醛固酮 儿茶酚胺 皮质醇 2 24小时尿激素及代谢产物 游离皮质醇 醛固酮 17 羟皮质类固醇 17 酮皮 质类固醇 VMA 3 3 内分泌内分泌动态试验动态试验 1 1 兴奋试验兴奋试验 ACTH ACTH TRHTRH 2 2 抑制 抑制试验试验 地塞米松 地塞米松 T T 3 3 可 可乐乐定定 3 3 激 激发试验发试验 胰升血糖素胰升血糖素 胰胰岛岛素低血糖素低血糖 4 4 拮抗 拮抗试验试验 安体舒通 安体舒通 RegitinRegitin 5 5 负负荷荷试验试验 葡萄糖葡萄糖 二 病理诊断二 病理诊断 病变部位和性质病变部位和性质 1 1 影像学影像学检查检查 CT CT
13、MRIMRI 蝶鞍 蝶鞍X X线线片片 2 2 放射性核素放射性核素扫扫描描 甲状腺 甲状腺 肾肾上腺上腺 皮 皮质质 嗜 嗜铬细铬细 胞瘤 胞瘤 3 3 超声超声检查检查 甲状腺 甲状腺 肾肾上腺 胰腺 性腺上腺 胰腺 性腺 4 4 细细胞学胞学检查检查 5 5 静脉静脉导导管管检查检查 1 1 自身抗体自身抗体检测检测 2 2 染色体染色体检查检查 3 HLA3 HLA鉴鉴定定 三 病因诊断 治治 疗疗 原原则则 病因治病因治疗疗 纠纠正功能紊乱正功能紊乱 1 1 手手术术 切除功能亢切除功能亢进进的的肿肿瘤和增生瘤和增生 2 2 放射治放射治疗疗 破坏破坏肿肿瘤或增生的瘤或增生的组织组织
14、 抑制分泌功能 抑制分泌功能 X X刀 刀 刀 深度刀 深度X X线线等治等治疗疗内分泌内分泌肿肿瘤瘤 3 3 药药物治物治疗疗 抑制激素的合成和抑制激素的合成和释释放 抑制激素的作用放 抑制激素的作用 4 4 核素治核素治疗疗 破坏破坏肿肿瘤或增生的瘤或增生的组织组织 抑制分泌功能 抑制分泌功能 131 131I I治 治疗疗甲亢甲亢 131 131I MIBG I MIBG 治治疗疗嗜嗜铬细铬细 胞瘤胞瘤 5 5 介入治介入治疗疗 一 对功能亢进的内分泌疾病的治疗 1 1 激素的替代治激素的替代治疗疗 2 2 器官 器官 组织组织 或或细细胞移植胞移植 二 对内分泌腺功能减退的治疗 结结核核 肿肿瘤瘤 基因基因 自身免疫自身免疫 三 病因治疗 人体内有哪些主要内分泌腺 或 人体内有哪些主要内分泌腺 或组织组织 其所 其所 分分 泌的激素和功能 泌的激素和功能 胞膜受体和核受体二大 胞膜受体和核受体二大类类激素的作用机制 激素的作用机制 内分泌系 内分泌系统统的功能如何的功能如何调节调节 内分泌疾病的治 内分泌疾病的治疗疗原原则则 复习思考题
