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1、小儿法乐四联症外科治疗 附三十年2186例手术病人结果分析 刘锦纷上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心心胸外科 我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术 Blalock Taussig术 至今已有三十年历史 这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主 手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿 手术死亡率由高逐渐降低的演变过程 材料与方法 1973年4月 2019年7月 2186例TOF 占同期心胸外科手术病人15 61 男1419例 女767例 手术年龄56天 22 5岁 56 3月 1 4月 按手术时间划分为四个阶段 即1973年 1979年 1980年 1989年 1990年 201
2、9年 2000年 至今 结果 讨论 一 手术技术的发展和改进1 手术路径 2 VSD的修补方法 3 流出道疏通及跨瓣补片 讨论 二 最佳手术年龄和分期手术1 国内由于技术和设备条件所限 对TOF根治术以大于一岁为宜 对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制 2 分期手术指症 1 TOF合并冠状动脉畸形2 多发性VSD3 体重小于3公斤4 严重肺动脉发育不良病人 3 Nakata指数已被广泛接受 一般认为肺动脉指数在150mm2 m2以上可考虑作根治手术 反之则适宜作姑息手术 4 姑息手术手术方法主要是体一肺分流术 改良Blalock Taussig 和体外循环下右室流出道补片扩大术 二期根治多选
3、择在一期术后1 2年左右完成 讨论 三 保留肺动脉瓣的意义1 术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于 1 VSD残余分流 2 肺血管远端残余梗阻 3 肺动脉高压 4 三尖瓣返流 2 如果病人术后同时存在上述情况 则对右心功能影响明显增大 反之则对血液动力学的影响较轻 3 应用自身心包补片做成一倒 大单叶瓣 在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上 讨论 四 合并畸形的处理1 TOF合并肺动脉闭锁 2 TOF合并冠状动脉畸形 3 TOF合并有粗大侧枝血管 结语 TOF外科治疗经过30年的发展 手术技术 体外转流方法和术后监护技术日益成熟 手术死亡率明显降低 本组部分病人近 中期随访结果良好 跨瓣补片扩大RVOT的病人存在肺动脉瓣反流 需进一步随访观察 谢谢