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1、病理学病理学 李 伟 吉林大学白求恩医学院病理学系 淋巴造血系统疾病 Disease of Lymphoid and Hematopoietic Systems 提 要 p 淋巴结良性增生 p 淋巴组织肿瘤 p 髓系肿瘤 淋巴结良性增生 p淋巴滤泡增生 淋巴结结构保存 生 发中心细胞成分多样 性 滤泡主要分布于 皮质 外套清晰 p副皮质区淋巴增生 p窦组织细胞增生 淋巴结反应性增生 淋巴结反应性增生 淋巴滤泡增生 生发中心明显扩大 其 周围有小淋巴细胞围绕 生发中心内细 胞增生 细胞成分多样 核较大 组织细胞坏死性淋巴结炎 淋巴结灶性凝固性坏死 可见明显的核碎片 坏 死灶周边可见组织细胞和淋巴
2、细胞活跃增生 淋巴结的特殊感染 组织细胞坏死性淋巴结炎 p 组织学表现为淋巴 结的副皮质区及被膜 下片状或灶状凝固性 坏死 几乎不见中性 粒细胞浸润 坏死灶 周边可有形态多样的 组织细胞 巨噬细胞 活跃增生 p 与第6型人类疱疹病 毒感染有关 年轻女 性多见 淋巴结的特殊感染 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症 可见较大的异型淋巴细胞 免疫母细 胞增生 类似于R S细胞 p 好发于青壮年的急性自 限性疾病 由嗜B淋巴细 胞的EB病毒引起 p 病变累及血液 淋巴液 脾 肝 中枢神经系统 p 外周血淋巴细胞绝对数 增加 异型的淋巴细胞可 作为本病的诊断依据 淋巴组织肿瘤 淋巴瘤 Lymph
3、oma p发生部位 在淋巴结 多 和结外淋巴组织 p分型 霍奇金淋巴瘤 10 20 非霍奇金淋巴瘤 90 p细胞来源 B 80 85 T NK及其前体细胞 p病理诊断依据 组织病理学 免疫学表型 遗传学 临床表现 恶性淋巴瘤是指原发于淋巴结核结外淋巴组织等处 的淋巴细胞及其前体细胞的一类恶性肿瘤 简称淋巴瘤 p 以细胞系 cell lineage 为线索 包括淋巴细胞 髓细胞 组织 树突状细胞和肥大细胞 p 淋巴瘤和淋巴细胞白血病为同一疾病过程的不同发展阶段 p 病理诊断 四结合 原则 组织病理学 免疫学表型 遗 传学 临床表现 每一个独立的疾病 均具有形态 免疫 遗传和临床特征 p 生物学行
4、为分为惰性 indolent 侵袭性 aggressive 和 高侵袭性 highly aggressive WHO淋巴瘤分类 2019 主要特点 淋巴瘤 淋巴瘤 淋巴细胞的分化与淋巴组织肿瘤 淋巴细胞分化模式图 p多见于年轻人 30岁 p多原发于淋巴结 90 尤其是颈部淋巴结 p霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞 Reed Sternberg细胞 R S细胞 占1 5 p不等量的非肿瘤性 反应性细胞 不同程度的纤维化 p多为生发中心或生发中心后活化的B细胞来源 p累及骨髓 10 不发生白血病转化 霍奇金淋巴瘤 Hodgkin lymphoma HL p部位 浅表淋巴结如颈部 锁 骨上
5、淋巴结 其次 腋下 纵 膈 腹膜后和主动脉旁淋巴结 p大体改变 淋巴结肿大 融合 成巨块 灰白色鱼肉状 和周 围粘连 不易移动 p可累及脾 肝 骨髓 霍奇金淋巴瘤 HL 霍奇金淋巴瘤患儿 病理改变 组织学特征 以淋巴细胞为主的多种炎细胞混合浸润的背景上 不等 量的肿瘤细胞 即R S细胞及其变异型细胞散在分布 霍奇金淋巴瘤 箭头示R S细胞 霍奇金淋巴瘤 HL p 细胞体积大 胞浆丰富 p 核大 核膜厚而清楚 p 核仁大而嗜酸 核仁周围空晕 p 双核对称 镜影细胞 霍奇金淋巴瘤 免疫组织化学染色示诊断性 R S细胞表达CD30 典型的R S细胞 诊断性R S细胞 特点 霍奇金淋巴瘤 HL R S
6、细胞的变异型 霍奇金淋巴瘤 HL p 单核R S细胞 霍奇金细胞 p 陷窝细胞 分叶核 p 爆米花样细胞 L H型细胞 p 多核瘤巨细胞 多核 p 木乃伊细胞 R S细胞凋亡 陷窝细胞多核瘤巨细胞 爆米花细胞爆米花细胞 CD20 p经典型霍奇金淋巴瘤 Classical Hodgkin lymphoma CHL 结节硬化型 富于淋巴细胞型 混合细胞型 淋巴细胞减少型 p结节性淋巴细胞为主型 Nodular lymphocyte predominance Hodgkin lymphoma NLPHL 不常见 不需 找到典型的R S细胞 组织学分型 霍奇金淋巴瘤 HL 结节硬化型 Nodular
7、sclerosis NS p 陷窝细胞 p 纤维结节状 p 多种炎细胞反应 p 预后较好70 左右 经典霍奇金淋巴瘤 CHL 混合细胞型 Mixed cellularity MC p 典型R S细胞及单核变异型细胞 p 混合细胞为主 p 常有EBV阳性 p 预后较好 20 25 富于淋巴细胞型 Lymphocyte rich LR p 大量反应性淋巴细胞 p 肿瘤细胞少 单核或RS细胞 p 40 伴有EBV感染 p 预后最好 淋巴细胞减少型 Lymphocyte depletion LD p 大量RS和变异型瘤细胞 p 极少淋巴细胞 p 预后差 5 左右 5 经典霍奇金淋巴瘤 CHL A B
8、C D EA B C D E 霍奇金淋巴瘤组织学分型 引自Rubin Pathology 3rd 2019 A 淋巴细胞为主 B 混合细胞型 C D 淋巴细胞减少型 E 结节硬化型 经典霍奇金淋巴瘤 CHL 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 NLPHL p 爆米花 细胞 p 小B淋巴细胞或组织细胞 p 模糊结节状或结节伴弥漫 p 不伴有EBV感染 5 左右 图中箭头所示为L H型细胞 亦称 爆米花 细胞 霍奇金淋巴瘤 HL p 淋巴结活检 典型的R S细胞 陷窝细胞 结节硬化型 p 免疫组织化学 免疫表型 p经典型 CD15 髓单核细胞分化抗原 CD30 活化的淋巴细胞抗原 少数细胞弱表达T
9、B标记物 不表达LCA p非经典型 CD20 B淋巴细胞分化抗原 LCA 白细胞共同抗原 表达B细胞抗原CD79a和Bcl 6 不表达CD15和CD30 诊断依据 CD30免疫标记 pI期 1个淋巴结区域 淋巴组织病变 pII期 2个以上淋巴结病变 位于膈肌上或下 为单侧 pIII期 病变位于膈肌上下两侧 pIV期 无论有无淋巴结病变 出现1个或数个结外器官或 部位的弥漫性病变 霍奇金淋巴瘤 HL 临床分期 非霍奇金淋巴瘤 Non Hodgkin lymphoma NHL o2 3来源于淋巴结 1 3来源于结外器官或组织 o与霍奇金淋巴瘤的不同 oNHL发病部位的随机性或不确定性 o肿瘤扩散的
10、不连续性 o组织学分类的复杂性 o临床表现的多样性 1 弥漫大B细胞淋巴瘤 Diffuse Large B cell Lymphma DLBCL 最常见的NHL类型 高侵袭性的 异质性B细胞性淋巴瘤 病理变化 p 形态相对一致的 体积较大的异 型淋巴细胞的弥漫性浸润 p 细胞形态多样 可类似中心母细 胞 免疫母细胞 间变大细胞或浆 母细胞 p 胞质嗜碱性 核染色质边集 有 单个或多个核仁 核分裂像多见 可见多核瘤巨细胞 非霍奇金淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 体积较大的肿瘤细胞弥漫排列 核大 形态各异 有清楚的核仁 p低倍镜下 淋巴结结构破坏 肿瘤细胞呈结节状生长 p肿瘤性滤泡由中心细胞和中心母细
11、胞以不同比例组成 中心细胞 核不规则有裂沟 核仁不明显 胞质稀少 中心母细胞 体积大 核圆形或分叶状 染色质斑块状近核膜 1 3个核仁 2 滤泡性淋巴瘤 Follicular Lymphoma FL 滤泡中心B细胞发生的惰性肿瘤 病理变化 遗传学 t 14 18 易位 免疫表型 CD19 CD20 CD10 Bcl 6 Bcl 2 90 表达Bcl 2 区别反应性增生的滤泡与滤泡性淋巴瘤的标记物 非霍奇金淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 A 示淋巴结构破坏 由大小 不等的肿瘤性滤泡所取代 B 示肿瘤细胞表达BCL 2抗原 3 MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤 marginal
12、 zone lymphoma MALT 一类低度恶性B细胞淋巴瘤 又称粘膜相关淋巴组织 mucosa associated lymphoid tissue MALToma 淋巴瘤 肿瘤细胞形似正常的边缘区B细胞 p 常有慢性炎症 自身免疫性疾病或特殊病原微生物感 染的基础疾病 如幽门螺杆菌性胃炎 p 病变可长期局限于原发部位 发生播散较晚 p 初始病因根除后 肿瘤可能消退 原发于淋巴结外的该类肿瘤有以下表现 非霍奇金淋巴瘤 4 前体B和T细胞肿瘤 Precursor B and T cell neoplasms 急性淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 Acute Lymphoblastic Leuka
13、emia Lymphoma ALL p 是淋巴母细胞来源的高侵袭性肿瘤 p 前体B细胞来源85 多为儿童 常表现为白血 病征象 少有形成局部包块 p 前体T细胞来源15 多为青少年男性 以局部 肿块 淋巴瘤 为主要表现 非霍奇金淋巴瘤 病理变化 急性淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 ALL p 淋巴结结构破坏 为弥漫增生的肿瘤性淋巴母细胞所取代 可浸润淋 巴结被膜 累及结外软组织 p 细胞形态 淋巴母细胞比淋巴细胞略大 胞质少 染色质点彩状 核 仁不清楚 巨噬细胞散在分布见 星空 现象 原始淋巴细胞标记物 95 表达 TDT 共同型急性淋巴细胞白血病抗原 大多数表达 CD10 B T细胞分化抗原 遗
14、传学特征 90 以上B ALL有染色体数目或结构异常 非霍奇金淋巴瘤 免疫表型 外周血涂片 急性淋巴母细胞性白血病 淋巴瘤 ALL 淋巴母细胞淋巴瘤 右上角示肿瘤细胞表达TdT抗原 细胞核呈阳性反应 非霍奇金淋巴瘤 5 慢性淋巴细胞性白血病 小淋巴细胞淋巴瘤 Chronic Lymphocytic Leukaemia Small Lympholytic Lymphoma CLL SLL 是成熟B细胞来源的惰性肿瘤 遗传学 11 12 13 17染色体异常 p 小淋巴细胞弥漫性增生 破坏淋巴 结结构 p 可见前淋巴细胞灶性聚集 形成增 殖中心 或 假滤泡 p 可累及骨髓 脾 肝 外周血 病理变化
15、 免疫表型 表达全B细胞抗原 尤其 是CD19和CD20 非霍奇金淋巴瘤 慢性B淋巴细胞白血病 小B 淋巴细胞性淋巴瘤 示单一 形态的小淋巴细胞在淋巴结 内弥漫性增生和浸润 临床类型 6 伯基特淋巴瘤 Burkitt Lymphoma BL 滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞肿瘤 地方性 非洲人BL 散发性 HIV感染者 p 非洲人BL与EBV感染关系密切 p 多见于儿童和青年人 p 多发于淋巴结外的器官和组织 常表现为颌面部巨大肿块 及 腹腔脏器受累 p 高侵袭性 化疗敏感 可治愈 非霍奇金淋巴瘤 Burkitt 淋巴瘤 病理变化 免疫表型 遗传学 8号染色体上的C myc基因异位有关 成
16、熟B细胞分化抗原 CD19 CD20和CD79a 生发中心细胞标记物 CD10和Bcl 6 细胞核增殖抗原Ki 67几乎100 表达 p 中等大小 形态一致的肿瘤细胞弥漫浸润 p 高分裂指数和高凋亡是该肿瘤特征性表现 p 瘤细胞间散在分别吞噬核碎片的巨噬细胞 星空 现象常见 非霍奇金淋巴瘤 伯基特淋巴瘤 7 浆细胞肿瘤及其相关疾病 是一种具有分泌免疫球蛋白 单一的Ig 称为M成分 的 克隆性B细胞增殖性疾病 常见的浆细胞恶性肿瘤亚型包括 多发性骨髓瘤 局灶性浆细胞瘤和淋巴浆细胞淋巴瘤 病变特点 p 全身骨骼系统的多发性溶骨性病变 影像学 敲凿性 骨缺损 p 肉眼 肿瘤红色胶冻状 p 组织学 分化良好的浆细胞弥漫性增生和浸润 p Ig在浆细胞质内聚集形成Russell小体 存在于细胞核内 即Dutcher小体 非霍奇金淋巴瘤 6 浆细胞肿瘤及其相关疾病 非霍奇金淋巴瘤 浆细胞肿瘤 A X光片示 颅骨的多发性缺损 B 示 肿瘤性浆细胞弥漫性增生和 浸润 C 患者颅骨标本 可见多数大小不等的骨质破 坏区 D 患者的血清蛋白 电泳图 示异常单克隆 球 蛋白 M蛋白峰 绿色 免疫表型 表达T细胞
