全血细胞

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1、单击此处编辑母版标 题样式 单击此处编辑母版副标题样式 1 全血细胞减少的血液病 全血细胞减少概述 n 全血细胞减少是指外周血红细胞 白 细胞 血小板同时减少的临床表现 全血 细胞减少并非独立的疾病 它是多种伴有 外周血红细胞 白细胞 血小板同时减少 疾病的临床表现 所谓全血细胞减少是指 红细胞 4 0 1012 L 女性 3 5 1012 L 白细胞 4 0 109 L 血小板 100 109 L 全血细胞减少按病因学大致可分为五大类 n 1 骨髓造血功能的衰竭 如再生障碍性贫血 AA 肿瘤放疗后或晚期骨髓衰竭等 n 2 无效造血 如骨髓增生异常综合征 MDS n 3 部分血液肿瘤和转移肿瘤

2、 如白血病 淋巴 瘤 转移瘤 n 4 骨髓造血组织结构严重破坏 如骨髓纤维化 代谢性骨病 肉芽肿性疾病 n 5 成熟血细胞破坏过多 如脾功能亢进 自身 免疫性疾病 有人统计2019 2019年的5025例骨髓活 检 BMB 中 伴有全血减少表现的病例 649例 13 经BMB及其相关检查最终确 诊结果排在前8位的病种 见表1 最常 见为再生障碍性贫血 241例 37 其 次为骨髓增生异常综合征 69例 11 再次为急性髓系白血病 40例 6 附 694 例全血细胞减少最终确诊结果 n1 再生障碍性贫血 241 37 n2 骨髓增生异常综合征 69 11 n3 急性髓系白血病 40 6 n4 骨

3、髓纤维化 15 2 n5 急性淋巴细胞白血病 14 2 n6 巨幼细胞性贫血 13 2 n7 淋巴瘤侵犯骨髓 8 1 n8 浆细胞骨髓瘤 7 1 n9 其他 266 41 造血干细胞疾病 随着造血干细胞研究的深入 发现不少血 液病的发病与造血干细胞的质和量的异常 有关 如再生障碍性贫血 骨髓增生异常综 合征 阵发性睡眠性血红蛋白尿等常出现 的全血细胞减少 病因就是骨髓造血干细胞 受累及所致 统称为 造血干细胞疾病 血细胞的生成部位 n成人的各种血细胞均发源于骨髓 n从胚胎的第二个月开始 由肝脾造血 到 第四个月肝脾的造血功能逐渐减少 骨髓 开始造血并逐渐增强 n婴儿出生时几乎完全依靠骨髓造血

4、但在 造血需要增加时 肝脾可再参与造血 n白血病细胞易在肝 脾 淋巴结中增值浸 润引起肝 脾 淋巴结肿大 血细胞生成的一般过程 n各类血细胞均起源于造血干细胞 n造血过程 造血干细胞 定向祖细胞 前体细胞 n造血干细胞 有自我复制和多向分化能力 n定向祖细胞包括 1 红系定向祖细胞 2 粒一单核系祖细胞 3 巨核系祖细胞 4 淋巴系祖细胞 n前体细胞 早期 中期 晚期幼稚细胞 白血病的致病因素 一 生物因素 病毒感染可诱发白血病 部分免疫功能异常者 患白血病危险度会增加 二 物理因素 X射 r射线等电离辐射 三 化学因素 苯及含苯的有机溶剂 氯霉素 抗药物的烷化剂 等都可损伤造血细胞引起白血病

5、 四 遗传因素 这些也是引起其他血液病的致病因素 急性白血病 急性白血病是一类造血干细胞的恶性克 隆性疾病 因白血病细胞 原始细胞 自 我更新增强 增殖失控 分化障碍 凋亡 受阻而停滞在细胞发育的不同阶段 在骨 髓及其他造血组织中 白血病细胞大量增 生积累积 使正常造血受抑制 并浸润其 他组织器官 表现为正常造血细胞显著减 少 根据白血病细胞的成熟成度和自然进程 将 白血病分为急性和慢性两大类 急性白血病的细 胞分化停滞在较早阶段 多为原始细胞及早期幼 稚细胞 慢性白血病的细胞分化停滞在较晚的阶 段 多为成熟幼稚细胞和成熟细胞 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分 为 1 急性淋巴细胞性白血

6、病 简称 急淋 2 急性髓细胞白血病 简称 急粒 急非淋 一 急性淋巴细胞白血病 ALL 根据细胞形态 学和临床预后的不同 将ALL分为L1 L2 L3三个 亚型 二 急性髓性白血病 AML 临床将AML分为7个亚 型 M1 急性极微分化型原始粒细胞白血病 M2 急性部分分化型原始粒细胞白血 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒 单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 急性红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 白血病的致病因素 一 生物因素 病毒感染可诱发白血病 部分免疫功能异常者 患白血病危险度会增加 二 物理因素 X射 r射线等电离辐射 三 化学因素 苯及含苯的有机溶剂 氯霉素

7、抗药物的烷化剂 等都可损伤造血细胞引起白血病 四 遗传因素 这些也是引起其他血液病的致病因素 n临床表现 起病急缓不一 但各类型白血病其发病原因及 病理改变相类似 因而临床表现均有贫血 出血 感染及 浸润的表现 n 发热 约50 的病人以发热为早期表现 其热 型不规则 伴有畏寒 出汗等症状 发热的原因与成熟粒 细胞减少 免疫功能低下引起的继发感染及白血病细胞的 过度增生 浸润有关 感染的部位以口腔 咽部 肺部 肛周 泌尿系及胃肠道为常见 n 2 贫血 可能为病人的首发症状 贫血呈渐进性 的 早期不易发现 大部分病人就诊时已有中至重度贫血 贫血的原因是白血病细胞的无限制增殖 干扰了正常红 系细胞

8、的生长 发育 及无效性红细胞生成 失血 n 3 出血 急性白血病近半数病人早期即有出血的 表现 出血可发生在身体的任何部位 以皮肤瘀点 瘀斑 鼻衄 齿衄 便血 反复的眼底出血 口腔粘膜血泡为 脑出血的先兆 也是白血病出血的主要死亡原因 引起出 血的原因 主要是由于血小板的减少及功能异常 n 浸润 n1肝脾淋巴结肿大 以急性淋巴细胞白血病 多见 淋巴结呈轻度或中度肿大 不融合 无触痛 纵隔淋巴结肿大常见于T淋巴细 胞白血病 大多数急性淋巴细胞白血病及 少数急性非淋巴细胞白血病患者有轻至中 度的肝脾肿大 n2骨骼和关节 由于白血病细胞浸润 病人 常有胸骨下端压痛 骨骼和关节疼痛多见 于儿童 易误诊

9、为风湿 n6 中枢神经系统 由于化疗药物难以通过 血脑屏障 隐藏在中枢神经系统的白血病 细胞不能有效被杀灭 因而引起CNS L 白 血病细胞浸润至脑膜或脑实质出现相应的 临床表现 如头痛 恶心 呕吐 视乳头 水肿 口眼歪斜 眩晕 截瘫或大小便失 禁等 严重者可出现昏迷 甚至死亡 n2 实验室检查 血液检查 白细胞数增多 高者 可达100 109 也可白细胞数正常或 减少 低者可达1 0 109 L 血片的细 胞分类可见相当数量的原始细胞和早幼粒 细胞 一般占30 90 白细胞不增多 型的病人 在血片上很难找到原始细胞 可有不同程度的正细胞 正色素性贫血 血小板计数减低 大多数低于50 109

10、L n 骨髓象 FAB协作组提出 原始细胞 骨髓有核 细胞的30 为急性白血病的诊断标准 WHO分类将骨 髓原始细胞 20 定为急性白血病的诊断标准 大 多数病人的骨髓有核细胞增生明显活跃或极度活跃 但异常的原始细胞或早幼细胞增高 一般占非红 系细胞的30 90 细胞形态异常 逐渐成熟的中 间型细胞缺如 只残存少量的成熟粒细胞 形成 裂孔 现象 正常造血细胞的增生严重受抑 红 巨两系增生减低 骨髓增生异常综合征 MDS MDS是一种造血干细胞增殖分化异常的 综合征 其特征为贫血 可伴感染或出血 血象呈全血细胞减少 或任何一系或二 系血细胞减少 骨髓呈现增生活跃或明显 活跃 少数也可增生减退 三

11、系血细胞有 明显的病态造血 原始粒或早幼粒可增加 但来达到急性白血病的诊断标准 本病 亦称为 白血病前期 难治性贫血 当骨 髓原始细胞达20 时即为白血病 n该病分为5个亚型 难治性贫血 RA 伴环形 铁粒幼细胞增多的难治性贫血 RAS 难治性贫血伴原始细胞增多 RAEB 转化中的原始细胞增多性难治性贫血 RAEB t 慢粒 单核细胞白血病 CMML MDS的病因尚不明确 推测是由于生物 化学 或物理等因素引起基因突变 染 色体异常使某个恶变的细胞克隆性增生 MDS和急性白血病一样 是由一个异常 的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的 克隆性疾病 主要累及髓系细胞 使 骨髓粒 红及巨三系细胞无效

12、病态造血 其凋亡细胞数量明显增加 n 临床表现 MDS通常起病缓慢 少数起病急剧 1 贫血 患者占90 常为中度贫血 表现为面 色苍白 头晕乏力 活动后心悸气短等 2 发热 占50 其中原因不明性发热占10 15 感染部位以呼吸道 肛门周围和泌尿系为多 3 出血 占20 常见于呼吸道 消化道 也有 颅内出血者 早期的出血症状较轻 多为皮肤粘 膜出血 牙龈出血或鼻衄 晚期出血趋势加重 脑出血成为患者死亡的主要原因之一 n 体症 一般无特殊体征 仅少数病例有肝 脾 淋巴结肿大 脾脏肿大者较常见 晚 期可有胸骨压痛 n鉴别诊断 主要与巨幼细胞性贫血 急性 白血病AL 鉴别 巨幼细胞性贫血的叶酸 维生

13、素 B12 减 低 血象为大细胞高色素性贫血 骨髓涂 片中巨幼变更为显著 急性白血病诊断标准为骨髓中原始细胞 超过 20 不足 20 者诊断为 MDS n2 实验室特点 A 血象 多数为三系细胞减少 也可为 任意一系或多系细胞减少 成熟红细胞 中性粒细胞及血小板形态异常 B 骨髓象 粒 红 巨三系可有一系或 多系病态造血 粒系原始细胞多数增多 不超过20 再生障碍性贫血 再生障碍性贫血是一种原发性骨髓造 血功能衰竭综合征 发病机制 造血干细胞缺乏 造 血干细胞具有自我更新能力和多向分化潜 能 在相应调节因子作用下分化成各种血 细胞 该病造血干细胞有质和量的缺陷 骨髓微环境缺陷 不适于造血干细胞

14、的 生长发育 免疫调节异常 特别是Ts细胞 增高抑制了干细胞的生长 n多数病例原因不明称为原发性再生障碍性 贫血 部分找到原因称为继发性 再生障碍 性贫血 由于可能的原因如下 药物及 化学物质 如细胞毒类药物 如烷化剂等 大剂量时 口服任何人都可引起骨髓抑 制 另一些药物如氯霉素 保泰松等 仅 一般剂量或小剂量即可在某些人中引起该 病 化学物质如苯等 这可能受不与个体 特异性有关 物理因素如X线和各种电 离辐射 感染 如病毒性肝炎等 急性型再障 起病急 进展迅速 常以出血和感染发热为首 起及主要表现 n 贫血 病初贫血常不明显 但随着病程发展 呈 进行性进展 n出血 几乎均有出血倾向 60 以

15、上有内脏出血 主要表现为消化道出血 血尿 眼底出血 常 伴有视力障碍 和颅内出血 皮肤 粘膜出血广 泛而严重 且不易控制 n发热 病程中几乎均有发热 系感染所致 常在 口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡 从而导致败 血症 肺炎也很常见 n无肝 脾淋巴结肿大 nA 血象 三系少 网织红细胞绝对值减低 nB 骨髓象 增生程度减低 造血细胞减少 红 白 血小板 淋巴细胞 浆细胞 组织嗜碱细胞 网状细胞等非造血细胞 增多 骨髓小粒中非造血细胞增多 n五 特点 n 全血细胞减少 网织红细胞减少 与其 他贫血鉴别 n 无肝脾肿大 n 多部位骨髓增生减低 巨幼细胞贫血 在红细胞生成过程中 需要足够的蛋白 质 铁

16、 叶酸及维生素B12的供应 蛋白质和铁 是合成的重要物质 而叶酸及维生素是红细 胞成熟所必需的物质 叶酸及维生素B12是合成DNA所需的重要辅酶 叶酸在体内须转化成四氢叶酸后 才能参与DNA的 合成 叶酸的转化需要维生素B12 参与 叶酸 四氢叶酸 DNA 维生素B12 内因子 因此 缺乏叶酸或维生素B12 时 DNA合成减 少 而RNA合成所受影响不大 细胞内RNA DNA比值 增大 造成细胞体积增大 胞核发育滞后于胞浆 形 成巨幼变 发生巨幼红细胞性贫血 n 骨髓中红系 粒系 巨核细胞均可发生巨幼 变 分化成熟异常 在骨髓中过早死亡 导致 无效造血和全血细胞减少 n与缺铁生贫血的鉴别 铁是合成血红蛋的必需原料 当铁的摄 入不足或吸收障碍 或长期慢性失血以致机 体缺铁时 可使血红蛋白合成减少 红细胞 胞浆少 胞浆发育滞后于胞核 细胞体积小 发生小细胞性贫血 即为缺铁性贫血 骨髓纤维化 骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织 中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功 能所引起的一种骨髓增生性疾病 原发性 髓纤又称 骨髓硬化症 原因不明的 髓样化生 本病具有不同程度的骨髓纤 维组织增生 以及主要发