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1、 门静脉高压症门静脉高压症 概念 由于门静脉系统压力的增高 临床上表现 有脾肿大和脾功能亢进 食管胃底静脉曲 张和呕血 腹水等症状的疾病称为门静脉 高压症 portal hypertension PHT 门 静脉正常压力13 24cmH2O 平均值18cmH2O 胃冠状静 脉 肠系膜上 静脉 肠系膜下 静脉 脾静脉 门静脉 门静脉系统的合成行程与毗邻门静脉系统的合成行程与毗邻 一 门静脉系统的外科解剖 门 腔静脉间的侧支循环门 腔静脉间的侧支循环 A A 门静脉压力正常值 为1 27 2 35kPa 平均为1 76kPa 如 果压力高于此界限 就定义为门静脉 高压 portal hypert
2、ension 肝是人体内唯一接 受双重血液供应 门静脉和肝动脉 的器官 正常肝血 流量为 1500ml min 相 当于心输出量的20 25 一 门静脉系统的外科解剖 一 门静脉系统的外科解剖 门 腔静脉间的侧支循环门 腔静脉间的侧支循环 B B 门静脉特点 1 门静脉及其属 支基本上无静脉 瓣装置 2 门静脉系统两 端均为毛细血管 网 四个交通支 1 胃底 食管下段 交通支 2 直肠下段 肛管 交通支 3 前腹壁交通支 4 腹膜后交通支 解剖概要 1门静脉主干是由肠系膜上 下静脉和脾静脉 汇合而成 2门静脉系统位于两个毛细血管网之间 一端 是胃 肠 脾 胰的毛细血管网 另一端 是肝小叶内的肝
3、窦 3门静脉供血肝脏75 肝动脉供血25 但 两者的供氧量几乎相等 1100ml min 二 门静脉高压症的分型 本症分本症分肝内肝内和和肝外肝外两型 前者 两型 前者 95 95 肝内型又可分为肝内型又可分为窦前阻塞窦前阻塞 血吸虫性肝纤 血吸虫性肝纤 维化 和维化 和窦后阻塞窦后阻塞 肝炎后肝硬化 肝炎后肝硬化 肝外型主要为门脉主干的血栓形成或其先肝外型主要为门脉主干的血栓形成或其先 天性畸型 闭锁 狭窄 海绵窦样病变 天性畸型 闭锁 狭窄 海绵窦样病变 分型 肝内型 常见 肝炎后肝硬变 窦后 我国占90 血吸虫病性肝硬变 窦前 过去在血吸虫病流行地区 门静脉压力 正常压力在13 24cm
4、H2O 1 27 2 35kPa 之间 门静脉高压症时 压力可升高至30 50cmH2O 2 94 4 90kPa 压力不超过 25cm H2O 2 45kPa 时 食 管胃底曲张静脉很少破裂出血 门脉高压的病理变化 脾肿大 脾功能亢进 交通支扩张 腹水 门静脉高压性胃病 门静脉高压时 胃壁淤血 水肿 胃粘膜下层的动静脉交通支广泛开放 胃粘膜微循环发生障碍 导致胃粘膜防御屏障 的破坏 形成门静脉高压性胃病 肝性脑病 门静脉高压时由于自身门体血流短路 或手术分流 造成大量门静脉血流绕过肝细胞 或因肝实质细胞功能严重受损 致使有毒物质 不能代谢与解毒而直接进入人体循环 从而对 脑产生毒性作用并出现
5、精神神经综合征 称为 肝性脑病或门体性脑病 肝硬化的分型 大结节性肝硬化 小结节性肝硬化 混合性肝硬化 三 门静脉高压症的临床表现 1 脾肿大 所有病人都有不同程度的脾肿大 并 均伴有脾功能亢进 脾肿大 脾功能亢进 肿大后可在左肋缘下摸到 程度不一 大者可达脐下 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为 多见 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 表现白细胞计数降底 血小板计数减少 逐渐出现贫血 三 门静脉高压症的临床表现 2 呕血与黑便 约半数病人有此症状 出血量大而且 危急为其特征 其中约50 的病人在第一次大出血时可直 接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡 呕血或黑便 曲张的食管 胃底静脉一旦
6、破裂 立刻发 生急性大出血 血色鲜红 肝功能损害引起凝血功能障碍 脾功能亢 进引起血小板数减少 出血不易自止 大出血引起肝组织严重缺氧 容易导致肝 昏迷 首次大出血的死亡率可达25 第一次大 出血后的1 2年内 约半数病人可以再次 大出血 三 门静脉高压症的临床表现 3 腹水 约1 3的病人可有腹水 呕血后常引起腹水加剧 4 腹壁静脉怒张 因门静脉高压致门脉血流通过脐静脉至脐周 腹壁静脉 产生水母头 caput medusae 症 腹水 肝功能损害的表现 大出血后因缺氧而加重肝组织损害 常 引起或加剧腹水的形成 有些 顽固性腹水 甚难消退 常伴有腹胀 食欲减退 三 门静脉高压症的临床表现 5
7、5 其他症状 其他症状 蜘蛛痣 肝 掌 三 门静脉高压症的临床表现 5 5 其他症状 其他症状 黄 疸 男性乳房发育 诊断 病史 肝炎或血吸虫病 三个主要临床表现 脾肿大和脾功能亢进 呕血 或黑便 腹水 由于个体反应的差异和病程的不同 三个主要临 床表现有时仅出现一二个方面 辅助检查 血象 肝功能 食管吞钡 B超 辅助检查 血象 血细胞计数减少 以白细胞和血小板计 数改变最为明显 肝功能检查 血浆白蛋白降低而球蛋白增高 白 球蛋白比例可倒置 血清转氨酶和胆红素 常增高 PT可以延长 食管吞钡X线检查 钡剂充盈时轮廓呈虫蚀状 的改变 排空时表现为蚯蚓样或串珠状负影 B型超声检查 可见肝硬变波型
8、可确定脾肿 大和腹水 CT MRI 血管造影 门静脉高压症的辅助检查 1 内镜检查食管 胃及十二指肠 了解食管曲张静脉分布部 位 直径 有无红色征等 同时检查胃及十二指肠有无伴发 溃疡 糜烂以及肿瘤 内窥镜检查内窥镜检查 食道静脉曲张食道静脉曲张 胃底静脉曲张胃底静脉曲张 PHGPHG 门静脉高压症的辅助检查 2 影像学检查 1 胸片 2 食管吞钡摄片示食管静脉曲张的程度 范围 3 肝 脾B超检查 有条件时做门静脉超声 多普勒检查 了解门静脉血流量及直径 血 流方向 4 CT MRI 血管造影 正常上消化道钡餐 食管边缘影像呈虫蚀状食管边缘影像呈虫蚀状 上消化道钡餐检查上消化道钡餐检查 肝右
9、叶 下腔 静脉 门静 脉 腹主 动脉 膈脚 脾 胃 1 根据病史 临床表现和体征 2 实验室检查 评价肝功能的代偿能力 门静脉高压症的诊断 Child pughChild pugh肝功能分级肝功能分级 A级为5 6分 B级为7 9分 C级为10 15分 1 血常规 血小板计数 尿常规 粪孵化3次 怀疑 感染血吸虫病者 2 肝功能检查总胆红素 直接胆红素 SALT SAST 血浆总蛋白 清蛋白 清 球蛋白比值 3 AFP检测 以除外肝癌 4 肝炎病毒检测 必要时可考虑肝穿刺活检以了解肝 炎发展情况 5 凝血酶原时间检测 6 尿素氮 肌酐检测 以了解肾功能变化 治疗 肝硬变仅有40 出现食管胃底静
10、脉曲张 食管胃底静脉曲张约有50 60 并发大出血 肝炎后肝硬变的肝功能损害多较严重 手术对肝脏功能都将加重肝脏负担 可能引起肝 功能衰竭 不作预防性手术 食管胃底静脉出血的治疗 非手术治疗 抗休克治疗 药物 生长抑素 血管加压素 内镜 硬化剂 套扎 对胃底静脉出血无效 三腔管压迫 TIPSS 手术治疗 断流手术 分流手术 肝移植 1 一般急救措施 曲张静脉破裂出血病人应在重症监 护病房 ICU 由内科肝病医生 内镜医生 外科医生和训 练有素的护士共同负责治疗 一 急性食管胃底曲张静脉破裂出血的治疗 门静脉高压症的非手术治疗 复苏及早期处理 开放周围大静脉和建立中心静脉插管 以维 持水 电解质
11、平衡 放置胃管 盐水洗胃 放置导尿管 输液 输血 抗休克 门静脉高压症的非手术治疗 2 药物治疗 目前药物治疗可适用于下列情况 为经内镜硬化剂注射治疗或曲张静脉套扎术作准备 经内镜治疗失败 胃底曲张静脉出血或门脉高压性胃病出血 Child C级病人 目前常用药物有 加压素 vasopressin 三甘氨酰赖氨酸加压素 glypressin 生长抑素 somatostatin 及其八肽衍生物奥曲肽 octreotide 门静脉高压症的非手术治疗 生长抑素 静脉注射 收缩内脏血管 减少门静脉血流 降低门 脉压力 无血管加压素的心血管系统的副作用 垂体加压素 一般剂量为20U 溶于5 200ml内
12、20 30分钟内 滴注 4小时后可重复 能使内脏小动脉收缩 血流量减少 从而 减少内脏回血量 短暂降低门脉压力 使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血 有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点 对高血压和有冠状血管供血不足者不适用 近年来有人行选择性腹腔动脉插管注药 3 三腔管压迫止血 该管有两囊 食管囊 胃囊 三腔 利用充气上述两囊 分别压迫食管下端及胃底 破裂的曲张静脉 食管囊充 气60 100ml 胃囊充气150 200ml 放置时间一般为24 72h 过久可致食管或胃底 粘膜坏死 门静脉高压症的非手术治疗 三腔二囊管压迫止血 三腔管压迫止血 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张 静脉 以达
13、止血目的 共有三腔 圆形囊 胃囊 充气后压迫胃底 柱形气囊 食管囊 充气后压迫食管下段 胃腔 作胃管 可行吸引 冲洗和注入止血药物 三腔管用法 证实无漏气 涂上石蜡油 插管至胃腔 先向胃囊充气150 200m1 充足 牵引 滑车装置 悬重物约0 5kg 备 剪刀 注意 角度 重物离地位置 用观察止血效果 如仍出血再向食管 气囊注气 食管气囊为100 150m1 适量 放置三腔管后 应抽除胃内容 用生理盐水反复灌洗 观察胃内有无鲜血吸出 无鲜血 同时血压 脉搏渐趋稳定 说明出血已基 本控制 出血停止 可先排空食管气囊 后排空胃气囊 再观察12 24小时 如确已止血方可拔管 三腔管并发症 注意事项
14、 防止窒息 胃囊充气要充分 悬垂物离地 高度 备剪刀 及时发现 防止误吸 头部侧转 防止食道穿孔 每隔12小时 应将气囊放 空10 20分钟 一般放置24小时 放置时 间不宜持续超过3 5天 内镜硬化剂注射治疗 EVS 本疗法目前已成为治疗急性食 管曲张静脉破裂出血最常用的方 法 注射方法有血管腔内注射 血管旁注射及两者混合 硬化剂注射疗法最常见的并发 症为食管溃疡 吸入性肺炎及食 管穿孔 本疗法对胃底曲张静脉 和门脉高压性胃病治疗无效 4 经内镜治疗 门静脉高压症的非手术治疗 经内镜曲张静脉套扎 EVL EVS和EVL在控制曲张静脉破裂出血的有效性方面无显著性差别 但EVL并发症较少 EVL
15、治疗后复发出血率可达10 左右 门静脉高压症的非手术治疗 诊断和治疗 内窥镜 5 经颈静脉肝内门腔静脉分流术 TIPS TIPS的内支撑管直径为8 12mm 操作步骤 1 导管进入门静脉 2 送入导丝 3 球囊扩张 4 置入内支撑 5 抽出导丝 门静脉高压症的非手术治疗 TIPS 经颈内静脉肝内门体分流术TIPS 采用介入放射方法 经颈内静脉插入穿刺导管 通过肝右静脉 在肝实质内穿刺门静脉分支 建 立门体通道 6cm左右长支撑 口径8 10mm 能显著降低门脉压 控制出血和腹水 适合 药物治疗无效 肝功能不适手术 肝性脑病 血栓形成 1年 50 肝移植前的 过渡治疗 经过严格的内科治疗48小时
16、内仍不能控制出 血 或短暂止血又复发出血 应积极行急诊手 术止血 不但可防止再出血 而且是预防发生 肝昏迷的有效措施 但因病情严重 多合并休 克 所以急诊手术病死率高 应尽量避免 Child C病人不宜行急诊手术 急诊手术术式应以贲门周围血管离断术为首 选 该术式对病人打击较小 能达到即刻止血 又能维持入肝血流 对肝功能影响较小 门静脉高压症的非手术治疗 七 门静脉高压症的手术治疗 1 贲门周围血管断流术 贲门周围血管的局部解剖贲门周围血管的局部解剖 七 门静脉高压症的手术治疗 贲门周围血管离断术示意图贲门周围血管离断术示意图 1 贲门周围血管断流术 门门 腔静脉端侧分流术腔静脉端侧分流术门门 腔静脉侧侧分流术腔静脉侧侧分流术 七 门静脉高压症的手术治疗 2 门体分流术 限制性门限制性门 腔静脉桥式分流术腔静脉桥式分流术远端脾远端脾 肾静脉分流术肾静脉分流术 七 门静脉高压症的手术治疗 2 门体分流术 七 门静脉高压症的手术治疗 3 肝移植 肝移植是治疗终末 期肝病的理想方法 但供肝短缺 终身服 用免疫抑制剂 费用 昂贵等因素 限制了 肝移植的临床应用 作者 杨镇 End stage
