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1、南京中医药大学本 科 毕 业 论 文论文题目 狼疮肾炎 2 例分析并文献复习 所在学院 基础医学院 学生姓名 张怿 年级专业 大五 中西医结合临床 班级 4 实习医院 解放军南京总医院 指导老师 商纬 2017 年 04 月 20 日狼疮肾炎 2 例分析并文献复习摘要：目的 探讨狼疮肾炎的临床特点，提高对其的认识，以指导临床治疗并改善患者预后。方法 回顾分析两例狼疮肾炎患者的临床资料，并复习相关文献。结果 狼疮肾炎临床常表现有很大差异，可为无症状性蛋白尿和（或）血尿。高血压，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等，病情可逐渐进展，晚期发生尿毒症，个别患者首诊即为慢性肾衰竭。尿蛋白和尿红细胞的变化、
2、补体水平、某些自身抗体滴度与 LN 的活动和缓解密切相关。肾活检病理改变及活动性评价对 LN 的诊断、治疗和判断预后有较大价值。临床应早期诊断、综合判断病情，才能合理选择治疗方案。Abstract: Objective To investigate the clinical features of lupus nephritis, to improve its understanding, to guide clinical treatment and improve the prognosis of patients. Methods The clinical data of two pat
3、ients with lupus nephritis were retrospectively analyzed and the related literatures were reviewed. Results lupus nephritis clinical manifestations are often very different, can be asymptomatic proteinuria and / or hematuria. Hypertension, and even nephrotic syndrome, rapid nephritis syndrome, the d
4、isease can be gradually progress, late uremia, the first patient is the first diagnosis of chronic renal failure. Urinary protein and erythrocyte changes, complement levels, some autoantibody titers are closely related to LN activity and remission. Renal biopsy pathological changes and activity eval
5、uation of LN diagnosis, treatment and prognosis of greater value. Clinical diagnosis should be early, comprehensive judgment of the disease, in order to rational choice of treatment programs.关键词：系统性红斑狼疮；肾衰竭；肾病综合征；治疗；狼疮肾炎（LN）是 SLE 最常见和最严重的临床表现，SLE 患者肾活检肾受累几乎为 100%，其中 45%85%有肾损害的临床表现。肾衰竭是 SLE 死亡的常见原因。
6、近年来由于对 LN 诊断水平的提高，轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用，预后有明显改善，LN 患者 10 年存活率已提高 80%90%。1 病历资料例 1：男，21 岁，无明显诱因下出现面部弥漫性皮疹、粟粒状，红色，边界清晰，突出皮面，无皮肤瘙痒，伴面部浮肿，夜尿 45 次每日，量多，尿中夹有泡沫，无恶寒发热，无鼻塞流涕，无咳嗽咳痰，无腰酸乏力，至滨海县人民医院查尿蛋白（4+），给予口服黄葵胶囊未见好转。曾入住江苏省中医院，行肾穿刺活检为慢性肾小球肾炎，给予降蛋白尿，抗氧化，补钙及中药制剂益气养阴，清利活血等药物治疗，病情未见明显好转，期间有一过性的神志异常，主要表现为短暂
7、认知异常，持续数小时后自行缓解。后患者入住南京总医院给予甲泼尼龙、来氟米特，硫酸羟氯喹等药物治疗并给予多次 CTX 冲击治疗（0.6g*8），病情控制尚可，面部仍有红色皮疹，予激素减量，20 天前患者出现双手红色皮疹，伴脱屑，无皮肤瘙痒，无发热，余无明显特殊不适，此次入院为求复查。入院查体：T36.8，P95 次/min，R18 次/min，血压 150/106mm/Hg。面部暗红色皮疹，呈弥漫性，毛发稀疏。辅助检查：（江苏省中医院）查血常规、血生化未见明显异常；铁蛋白1500ng/mL；体液免疫：补体 C3 0.27g/L、补体 C4 0.06g/L、类风湿因子 67.5U/mL;抗 nRN
8、P、抗核糖体 P 蛋白、抗 Ro-52、抗 Sm、抗 SSA、抗 dsDNA、抗核抗体阳性；尿常规：蛋白（+），隐血（+）；（南京总医院）查尿常规：蛋白（+）；血沉 71mm/h；体液免疫：补体 C3 0.208g/L、补体4 0.063、类风湿因子 89.2；ANCA 抗核抗体组合：抗核抗体（+）、核周型抗中性粒细胞浆抗体（+）；胸腹部 CT：右肺下叶少许炎症，右侧胸腔积液；2、心包少量积液；3、纵膈及双侧髂窝多发大小不等淋巴结。4、双肾周筋膜增厚，腹、盆腔少量积液；5、肠系膜根部、腹膜后及双侧髂血管旁多发大小不等淋巴结。心脏超声：极少量心包积液。肾穿刺活检为慢性肾小球肾炎。入院诊断为“系统
9、性红斑狼疮、狼疮肾炎、ANCA 相关性性血管炎”，给予甲泼尼龙 80mg 静滴、来氟米特、硫酸羟氯喹等药物治疗，并行 CTX0.6g 冲击治疗，病情好转出院，出院后与口服强的松、硫酸羟氯喹、来氟米特、阿司匹林、骨化三醇维持治疗，后分别先后入住南京总医院多次给予 CTX0.6g冲击治疗，目前 CTX 总量达 4.8g。患者面部仍有红色皮疹，予激素减量后复出现双手红色皮疹，伴脱屑，余无不适。例 2：女，36 岁，无明显诱因下出现双侧手指遇冷变白青紫，皲裂，时有双腕关节隐痛，无发热，无面部红疹，无明显脱发，至当地医院行皮肤活检，余检验检查不详，诊断为“系统性红斑狼疮”，给予强的松 50mg 每日、羟
10、氯喹及补钙治疗，上述症状好转，后根据医嘱逐渐予强的松减量，服药 1 年半后自行停药，停药 1 年后，2013 年出现双侧面部散在红斑，至宝鸡市中医院门诊就诊，查尿蛋白 3+，具体检验检查不详，给予强的松、羟氯喹等药物治疗，面部红斑较前消退，复查尿蛋白转阴。之后再次停药，改为中药汤剂半年后面部皮肤再次出现散在皮疹，部分皮肤有破溃、流脓，口腔多发溃疡。咽痛、纳差，后至第四军医大学西京医院行肾穿刺活检，结果回示：狼疮肾炎型。诊断为“系统性红斑狼疮”，治疗给于甲泼尼龙 40mg 静滴、吗替麦考酚酯 1g/日、硫酸羟氯喹、白芍总苷等药物治疗，面部皮疹、口腔溃疡明显改善，病情好转后出院，出院后口服强的松
11、50mg 每日及上述药物治疗，并定期至该院门诊复查，后予强的松改为甲泼尼龙片口服，具体原因不详，并遵医嘱减药，至 2016-06 减至 6mg 每日维持治疗。至 2016-08 患者出现发热，自认“感冒”，自服退热药物，具体不详，体温降至正常，3 天后出现双下肢轻度水肿，晨起可消退，8 月 20 日下肢水肿加重，食后感腹胀，小便较前有所减少，2016-09-19 至西京医院治疗。辅助检查：（2016-07-23 西京医院）血常规：白细胞计数 1.65*10/L、红细胞计数3.74*1012/L/、血小板计数 4.5*109/L、血红蛋白 105g/L；尿蛋白定量 0.59g/24h；尿常规：尿
12、蛋白 3+；肾功能放射免疫：尿微量白蛋白 16.66ug/mL、尿免疫球蛋白 25.4ug/mL、尿1 微球蛋白 7.75ug/mL、尿 2 微球蛋白 893.52ug/mL；血 2 微球蛋白 5.59ug/mL；铁蛋白 1410ug/L；体液免疫：IgG1950mg/dl、IgM420mg/dL、补体 C3 17.9mg/dL、补体 C4 3.9mg/dL；自身抗体：抗核抗体 1:640、抗 Ro-52+、抗 SSA+、抗 SSB+、抗 sm+、抗核糖体 P 蛋白+；抗心磷脂抗体系列正常。心脏超声：肺动脉收缩压约为 23mmHg、舒张压为 17mmHg；肺动脉反流（少量），三尖瓣返流（少量）
13、。2015-07-23 行肾活检穿刺提示：狼疮肾炎型。（2016-09-19 西京医院）ESR77mm/h；血常规：白细胞计数4.56*109/L、红细胞计数 4.57*1012/L、血小板 207*109/L、血红蛋白 139g/L；血生化：白蛋白 18.1g/L、总胆固醇 10.95mmol/L、甘油三酯 2.24mmol/L；体液免疫：IgG5.83g/L、IgM3.44g/L。入院诊断为“系统性红斑狼疮，狼疮肾炎（型）”。给予甲泼尼龙 80mg 静滴，并给予他克莫司、白芍总苷、来氟米特、温肾消肿丸、骨化三醇、碳酸钙维生素 D3 咀嚼片等药物治疗，同时给予间断补充白蛋白、托拉塞米利尿等治
14、疗，目前患者症状缓解，已出院。2 讨论2.1 LN 的发病率SLE 广泛分布于世界各地，各国家地区报道的发病率各不相同。一般认为不同种族发病率有显著差异，黑种人及亚裔人群发病率高白种人最低有报道国外发病人数约占 50/10 万，中国约为 70/10 万其确切发病率随地区种族、性别和年龄而异。性别以女性明显多见，男女之比为 1819，以青壮年发病为主，50%发病者在 2040 岁经临床检查发现肾脏受累约占 70%，一般病理检查肾脏受累高达 90%，若进一步作免疫荧光或组化检查及行电子显微镜检查，几乎所有 SLE 患者均有程度不等的肾脏病变。而 LN 也是继发性肾脏疾病中最重要的疾病。可见几乎所有
15、的 SLE 均会有肾脏损害。肾脏损害的严重程度直接影响 SLE 患者的预后。2.2 LN 的发病机制一些外来抗原（如病毒）和内源性抗原（如 DNA、免疫球蛋白、淋巴细胞表面抗原等）作用于免疫调节功能异常的患者，使 B 淋巴细胞高度活跃增殖，产生大量自身抗体并与相应抗原结合形成免疫复合物（DNA、抗 DNA 抗体、补体和纤维蛋白等）沉积于肾脏，并引起肾小球损伤这是主要发病机制。曹建银、刘贞富1对狼疮肾炎的发病机制总结：1、免疫复合物沉积；2、补体系统异常；3、细胞因子网络失衡 4、氧化/抗氧化系统失衡 5、自身抗体参与的血管性损害。晚期病例肾小球纤维组织增多、血管闭塞、甚或与囊壁粘连而纤维化。2.3 LN 的临床表现50%70%的 SLE 患者在病程中会出现肾脏受累，主要表现为肾炎或者肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、蛋白和管型，肾功能测定早期往往正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾活检显示几乎所有 SLE 均有肾脏病理学改变。LN 的肾脏病理分型按照 2003 年修订的 LN 分型 ISN / RPS 标准进行病理分型 2。即 I 型系膜轻微病变型、II 型系膜增生型、型局灶增生型、型弥漫增生型、型膜型、型硬化型，若同时符合和 V 型或和型即为 + 型或+型。陈素娟，赵明辉3将狼疮肾炎的临床分型分为: ( 1) 隐匿性肾炎型，即临床症状较轻，主要表现为尿
