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1、横纹肌溶解症 钟涛 2005 5 24 v 横纹肌溶解症 rhabdomyolysis RML 是 指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死 其 直接后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及 血液循环中 并可导致急性肾衰竭 ARF 电 解质紊乱等一系列并发症 有时病情凶险预后 差 v 病 因 从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的 很多原因均可导致RML 各种病因的致病机 制可能相互重叠 以下为各种病因总结及文献 报道的病因举例 1 肌疲劳 过度训练 如行军性肌红蛋白尿 癫痫 持续状态 谵妄 精神病 破伤风 哮喘持续状态 长时间肌阵挛 肌张力障碍 键盘操作 舞蹈病 狂欢 2 电损伤 雷电或高压电击伤 电休
2、克治疗 心脏 电复律 3 挤压伤 重物挤压 假挤压伤 暴力损伤如拷打 手术体位 长时间截石位 侧卧位 被动体位 昏迷 醉酒时自身体质量压迫 抗休克充气 外衣治疗 4 肌缺血缺氧 动脉阻塞 播散性血管内凝血 糖 尿病血管并发症 肌隔室综合征 镰状细胞病 心房黏液瘤 空气栓塞 溺水 5内分泌代谢异常糖尿病酮症 糖尿病非酮症高 渗状态 肾小管性酸中毒 低钾血症 高 低钠血 症 低磷血症 甲状腺功能低下 胰腺炎 6 超高or低温 内外因性体温过高or低 烧伤 麻醉诱发的 恶性高热 7 药物 羟甲基戊二酰辅酶 A 还原酶抑制剂 氯贝丁酯 吉非贝齐 苯扎贝特 抗胆碱药 琥珀酰胆碱 异丙嗪 苯 海拉明 多西
3、拉敏 鬼臼脂 硫唑嘌呤 阿糖胞苷 2干扰 素 秋水仙碱 胺碘酮 柳胺苄心定 氧烯洛尔 奎尼丁 单胺氧化酶抑制剂 排钾利尿剂 茶碱 链激酶 62氨基 己酸 血管加压素 维库溴铵 泮库溴铵 西米替丁 法莫 替丁 非甾体类抗炎药 环孢素 青霉胺 苯妥英钠 鸦片 制剂 纳洛酮 克塞平 二乙麦角酰胺 苯环利定 士的宁 巴比妥类 吩噻嗪 噻吨类 苯二氮艹卓类 芬氟拉明 派迷清 左旋多巴 锂剂 特布他林 苯丙胺 咖啡因 甘 草 左氟沙星 两性霉素 异烟肼 复方新诺明 伊曲康唑 尼克酸 蚕豆 毒蕈 乙醇 甲醇 甲苯 砷剂 铬剂 氯化汞 四氯化碳 一氧化碳 乙二醇 汽油 除草剂 去污剂 染 料 蛇or蜘蛛or大
4、黄蜂or蜜蜂毒液 8 感染 9免疫疾病 多发性肌炎 皮肌炎 血管炎 肿瘤 10先天性代谢病 糖酵解缺陷 脂肪酸氧化缺陷 三羧酸循环缺陷 线粒体呼吸链缺陷 磷酸戊糖 旁路缺陷 恶性高热易感体质 如周期性低钾性 麻痹患者 其他 包括家族性反复肌红蛋白尿 11原因不明 特发性肌红蛋白尿 v 羟甲基戊二酰辅酶 A 还原酶抑制剂 他汀类 药物 已被证实能有效预防心血管疾病的发生 临床应用日益广泛 同时 其横纹肌毒性也正 引起广泛重视 有研究称 在服用该类药物的 人群中 血CK 3 倍正常值高限的发生率为3 5 肌病 定义为血CK 10 倍正常值高 限 的发生率为0 1 0 5 发病机制 v 各种病因的致
5、病机制虽有不同 但最终后果 均为肌细胞膜损伤和 或 细胞能量代谢障碍 并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物 外漏 细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活 导致肌原纤维 细胞骨架及胞膜蛋白破坏 v在诸多外漏的细胞内容物中 肌红蛋白在ARF 发病中的作用最早受到重视 1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含 175个氨基酸的多肽链 横纹肌溶解发生后 大量肌红蛋白入血 短时间内产生大量肌红 蛋白管型 肾小管堵塞造成小管内压力增高 从而使肾小球有效滤过压降低 滤过率降 低 出现少尿性ARF 2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小 管 在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白 因铁色素过氧化反应时自由基
6、增多而直接损 伤肾小管上皮细胞 3 有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细 胞的再生 临床表现 v横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛 肌压痛 肌肿胀及 肌无力 v血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高 v尿中肌红蛋白 1g L 时尿呈红褐色 v并发症 1 ARF 2 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化 3 高磷血症 4 高尿酸血症 5 高钾血症 6 肌隔室综合征 7 血小板减少或DIC 诊 断 1 肌肉损伤的诊断 肌酸磷酸肌酶 CK 及其同工酶 CK 1 000 U L 提示肌肉损伤 CK 20 000 U L 出现肌红蛋白尿 因为心肌 骨骼肌和脑中均存在CK 为进一步鉴别 CK的来源 常
7、做其同工酶分析 MM MB BB 正常人 CK MB CK 3 CK AST 20 LDH HBDH 116 215 HBDH 羟丁酸脱氢酶 2 肌红蛋白血症和肌红蛋白尿 当肌红蛋白水平超过5 15 mg L 时 开始从 肾脏排出 出现肌红蛋白尿症 黑 茶色 小便 提示肌红蛋白尿 3 肌酐 尿素 尿酸升高 高K 低或高Ca2 高P3 代谢性 乳酸 酸中毒 治疗 在发生RML 时 如果病因仍存在 应尽快去除病 因 同时应重视防治ARF 严重电解质紊乱及 肌隔室综合征 ARF的防治 1 水化治疗 关键是及早进行水化 尽快恢复血容 量及排尿量 有研究建议保证入量200 700 ml h 维持尿量20
8、0 ml h 2 碱化尿液 苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排 泄 有研究认为应该应用苏打首剂量100 mEq 随之50 mEq h维持 但苏打的使用尚 无统一标准 碱化尿液到PH值为多少合适 Holt SG等的经验是维持尿PH值 7 0 3 利尿 甘露醇的使用应谨慎 在这个问题上有争议 有人认为它能减少组织肿胀 增加循环容 量 但有试验发现加用甘露醇后 与仅用扩 容治疗相比 并没有显示更大益处 甚至可能 加重无尿患者的肾损害 袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用 且 使用不受尿量限制 但可加重低钙血症 抑制 远端小管的钠 氢泵而使尿液酸化 应与碱化 尿液一起进行 4 血液净化疗法 血液净
9、化疗法可以有效治疗RM ARF 但由 于肌红蛋白的分子量为17 800 道尔顿 不能通 过透析膜 但可以通过血浆置换和血液滤过清 除 5 多种细胞保护措施减轻肾小管损伤 铁清除剂 deferoxamine 去铁胺有肾保护 作用 在动物实验中 去铁胺和甘露醇联用 后 可产生肾保护的累加作用 谷胱甘肽 胞内抗氧化剂 另外其他抗氧化剂 诸如维 生素C E 锌 硒 锰也有同种作用 水电解质紊乱 1 低钙血症 除非有严重的心脏及神经系统 并发症 如心律失常 癫痫发作 对RML 早期 出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗 以免出 现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症 2 血液净化治疗 已发生ARF 和 或 难以纠
10、 正的电解质紊乱只能依赖此方法治疗 另外 病因去除后 受损肌组织恢复过程中会释放出 大量水分 如此时肾功能尚未恢复 尿量不能相 应增加 则可导致充血性心功能不全及肺水肿 在此情况下也只能依靠血液透析治疗 ARF 患者依赖血液净化治疗的时间可长达1 3 个 月 肾上腺糖皮质激素 除非是针对病因 如多发性肌炎or皮肌炎 血 管炎 进行治疗 文献报道中多未应用该类药 物治疗RML 如药物性RML 事实上 大量糖 皮质激素对肌组织恢复不利 其他 丹曲林钠 肌松药 溴隐亭 多巴胺拮抗药 可能对恶性高热和抗精神病药恶性综合征引 起的RML 有益 预 后 如果病因 如药物 被去除 受损肌肉会很快恢 复 很少发生后遗症 如果出现大范围横纹肌坏 死或病因不能彻底去除 如代谢性肌病 则可 能遗留持久肌无力和肌萎缩 1 3 的RML 患 者会发生ARF 其中有5 30 的患者死亡 完 知识回顾知识回顾 Knowledge Knowledge ReviewReview
