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1、泌尿外科 第五十五章肾上腺疾病的外科治疗 教学目的和要求 了解原发性醛固酮增多症 皮质醇症 儿茶酚胺症的病理生理变化 临床表现及治疗原则 泌尿外科 泌尿外科 肾上腺的解剖与组织学 左右各一 肾脏内上方 右呈三角形 左呈半月形 重约4 6克 长宽厚分别为40 60mm 20 30mm 3 6mm 泌尿外科 正常肾上腺CT表现 泌尿外科 球状带醛固酮皮质 占90 束状带皮质醇网状带雄激素肾上腺髓质 占10 儿茶酚胺 泌尿外科 需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变中的皮质醇增多症 原发性醛固酮增多症 髓质疾病中的儿茶酚胺增多症 原发性或转移性肾上腺癌也逐渐得到重视 泌尿外科 皮质醇症 皮质醇症又称
2、库欣综合症 是由于机体长期处于过量糖皮质激素的作用而出现的一系列典型的综合病症 泌尿外科 病因 泌尿外科 临床表现 1 向心性肥胖 满月脸 水牛背 鲤鱼嘴 罗汉腹 锁骨上窝脂肪垫 四肢肌肉萎缩 少数人表现均匀性肥胖 2 蛋白质代谢障碍 机体长期处于负氮平衡 表现皮肤菲薄 出现紫纹 毛细血管脆 易出现淤斑 肌肉无力 骨质疏松 伤口不易愈合 3 糖代谢障碍 对葡萄糖摄取和利用减少 糖耐量下降 20 出现糖尿病 泌尿外科 4 电解质紊乱 血钠增加 血容量上升 血压上升 低血钾 甚至有碱中毒 5 性功能紊乱 女性表现闭经或月经紊乱 男性表现性功能下降 勃起功能障碍 痤疮或多毛 6 生长发育障碍 儿童生
3、长停滞 青春期延迟 7 免疫系统 抑制易感染 多数病人失眠 或出现精神 神经症状 8 皮肤变化 明显色素沉着 可见痤疮和多毛 泌尿外科 泌尿外科 术前 术后 泌尿外科 诊断 1 实验室检查对诊断具有重要意义 1 血浆游离皮质醇测定 8 00 16 00和24 00分别抽血测定 血浆皮质醇增高 且昼夜分泌节律消失 2 深夜唾液皮质醇测定 该实验简单 特异性高 可作为常规检查方法 3 24小时尿游离皮质醇含量升高或24小时尿17酮和17羟含量升高 4 血浆ACTH测定 对病因鉴别有参考意义 正常人血浆ACTH浓度为4 22pmol L ACTH 50pmol L提示为ACTH依赖性病变 泌尿外科
4、皮质醇分泌增多 节律失常 泌尿外科 2 特殊检查 1 地塞米松抑制试验 地塞米松是高效的糖皮质激素 服用后可以抑制下丘脑 垂体 肾上腺功能 使正常皮质醇分泌量下降 而地塞米松本身并不干扰血 尿中皮质醇的测定 因此该试验是检验ACTH与皮质醇之间相互依存和相互制约的生理关系是否正常的重要方法 2 美替拉酮 甲吡酮 试验 甲吡酮生物合成过程中最后一步11 羟化酶的抑制剂 主要用于皮质醇增多症的病因鉴别 3 CRH ACTH释放激素 兴奋试验 CRH是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素之一 其可使垂体前叶ACTH的分泌量增多 本试验对ACTH依赖性与ACTH非依赖性皮质醇增多症的病因诊断有重要鉴别意义
5、泌尿外科 疑为Cushing综合征 血皮质醇 尿游离皮质醇 小剂量地塞米松抑制等 异常 Cushing综合征 正常 除外Cushing综合征 血浆ACTH 大剂量地塞米松抑制试验等 ACTH未检出不受抑制 ACTH增高不受抑制 ACTH正常或增高抑制 基线50 肾上腺肿瘤 异位ACTH综合征 Cushing病 泌尿外科 2 影象学定位诊断 垂体检查 肾上腺检查 异位ACTH综合征的检查 B超 对肾上腺1 0cm以上肿瘤检出率达90 以上 CT 诊断正确率达99 以上 一般腺瘤直径 2cm MRI 局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高90 以上 IVU 体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者 应进行
6、该项检查 泌尿外科 泌尿外科 治疗和预后 针对不同病因 采取相应的治疗方法 若不及时治疗 病情逐渐发展甚至死亡 1 手术治疗 库欣病应行垂体瘤切除 肾上腺肿瘤 肾上腺癌 结节性肾上腺皮质增生以及异位ACTH综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术 2 药物治疗 是在手术前后的一种辅助治疗 3 围手术期的处理 主要是应用皮质激素的替代治疗 泌尿外科 原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症简称原醛症 primaryhyperaldosteronism 是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮 而导致水 钠潴留 血容量增多 肾素 血管紧张素系统的活性受抑制 临床表现为高血压和低血钾的一组综
7、合征 1953年由Conn首次描述 亦称Conn综合征 泌尿外科 病因及病理 1 肾上腺皮质腺瘤 最常见 约占原醛症80 以单个肿瘤多见 多数直径 cm 2 特发性肾上腺皮质增生 表现为双侧不明原因的肾上腺皮质球状带增生 3 原发性肾上腺皮质增生 少见 病理上同上 4 肾上腺腺癌 肿瘤直径 cm 由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素 而出现相应临床表现 5 糖皮质激素可抑制性原醛症 病因未明 可能与17 羟化酶缺乏有关 一般有家族史 6 异位分泌醛固酮的肿瘤 极罕见 仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告 泌尿外科 临床表现 1 高血压 是主要和最先出现的症状 一般在中等或稍严重的水平 呈现良性发展过
8、程 以舒张压升高为主 血压正常的及罕见 2 失钾性肾病 由于长期低血钾可导致肾小管上皮空泡样变性 肾浓缩功能下降 对水的吸收能力减退 出现烦渴 多饮 多尿 夜尿多 尿比重低等 3 神经肌肉功能障碍 肌无力 周期性麻痹 首先累及四肢 重者发生软瘫 并影响呼吸和吞咽 周期性麻痹常因劳累 久坐 呕吐 利尿而诱发 泌尿外科 诊断 实验室检查 1 低血钾 高血钠 高尿钾 2 碱中毒 3 血和尿醛固酮增高 4 血浆肾素活性降低特殊检查 1 螺内酯 安体舒通 试验 螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂 2 体位试验 特发性醛固酮症者站立时肾素和醛固酮分泌增高 3 钠钾平衡试验 在普食情况下呈钾负平衡 钠平衡 在
9、低钠饮食情况下呈血钾升高 尿钠排出减少 泌尿外科 影像学定位检查 1 B超皮质醛固酮瘤如直径 1 3cm 均可由B超清楚显示 1cm以下者显示正确率可能不知50 2 CT为首选检查 能显示直径0 8 1 0cm大小的腺瘤 腺瘤多为单侧 腺癌直径一般 3cm 边缘不清楚 有浸润表现 肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变 3 MRI对肾上腺肿瘤的检出率低于CT 或许与阅片经验有关 在CT定位有怀疑时 可做MRI检查 主要观察T2加权在肾上腺区域出现高信号肿块 因MRI无放射危害 可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断 4 核素显像对腺瘤 癌和增生的鉴别有帮助 5 肾上腺静脉导管术收集双侧肾上腺
10、静脉的血标本进行醛固酮的测定 泌尿外科 泌尿外科 治疗 1 药物治疗 1 适应症 进行术前准备 特发性肾上腺皮质增生 拒绝手术或有手术禁忌证 不能切除的皮质腺癌 糖皮质激素可控制的原醛症 2 药物包括 醛固酮拮抗剂如螺内酯 氯胺吡咪 氨苯蝶啶等 钙通道阻滞剂如硝苯地平等 血管紧张素转换酶抑制剂如卡托普利 雷米普利等 垂体因子抑制剂如赛庚啶等 抑制醛固酮合成的药物如氨基导眠能 酮康唑等 肾上腺醛固酮癌的药物治疗如顺铂等 糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症如地塞米松等 泌尿外科 2 手术治疗术前准备应口服保钾排钠药 控制高血压 纠正低血钾及碱中毒 手术原则 单个单侧腺瘤 可将瘤体与同侧肾上腺切除 原发
11、性肾上腺皮质增生 作一侧肾上腺次全切除或全切除 肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤 应作根治性切除术 后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾病手术治疗的 金标准 可以替代绝大多数肾上腺开放手术 泌尿外科 儿茶酚胺症 儿茶酚胺症 catecholamine 包括肾上腺嗜铬细胞瘤 pheochromocytoma 肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生 adrenalmedullahyperplasia 其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关 严重病例发作时可导致死亡 而及时治疗则效果较好 泌尿外科 病因和病理 嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织 如腹主动脉旁 肠系膜下
12、动脉开口处 腹腔神经丛 纵隔 颈部交感神经节 颅内和膀胱等处 肾上腺嗜铬细胞瘤约占85 其中10 为双侧 多数为单侧良性肿瘤 肿瘤有完整包膜 呈圆形或椭圆形 表面光滑 肿瘤切面呈红棕色 富有血管 质地坚实 可见出血灶 以及坏死和囊性变 体积多不超过5cm 10 以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤 根据瘤细胞的形态不能判断肿瘤的良恶性 有转移和周围组织侵犯 血管和淋巴管中有癌栓时方可诊断为恶性 发生率不到10 瘤体常很大 肾上腺髓质增生的病因不明 表现为双侧肾上腺髓质增大 泌尿外科 临床表现 1 高血压是本病的典型特征 表现为阵发性和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作 发作常有诱发因素 2 代谢紊乱是
13、本病的显著特点 可出现高血糖 糖尿和糖耐量异常 血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高 少数病人出现低钾血症 3 特殊类型的表现 1 儿童嗜铬细胞瘤表现为持续性高血压 2 膀胱嗜铬细胞瘤表现为每次排尿时的血压变化 3 家族性嗜铬细胞瘤可能具有显著遗传性 4 功能 隐匿 的嗜铬细胞瘤 泌尿外科 实验室检查 1 肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 1 24小时尿儿茶酚胺含量测定 2 24小时尿VMA 香草扁挑酸 测定VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物 3 血儿茶酚胺的测定在高血压发作时测定有重要意义 2 药物试验 1 组胺激发试验适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤 2 酚妥拉明抑制试验适用于高血压患者 泌尿外科 定位诊断 方法 B超 CT MRI 肾上腺血管造影 腔静脉内置管测定不同平面的静脉血儿茶酚胺 放射性核素肾上腺髓质显像等 病因诊断 肾上腺髓质增生 肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定 恶性肿瘤的确定等 泌尿外科 泌尿外科 治疗 一 手术治疗治疗过程中病情变化复杂而凶险 应加强围手术期处理 1 术前准备 1 药物治疗目标 血压下降至正常水平 出汗减少 血糖下降至正常 受体阻滞剂酚苄明 呱唑嗪 酚妥拉明等 钙离子通道阻滞剂硝苯地平 受体阻滞剂心得安 泌尿外科 祝大家学习愉快 再见
