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1、1 1 第五节第五节 骨关节发育畸形骨关节发育畸形 医学影像学教研室医学影像学教研室 王培源王培源 2 2 骨关节发育畸形骨关节发育畸形 n n 一 四肢畸形一 四肢畸形 n n 马德隆畸形马德隆畸形 n n 并指畸形并指畸形 n n 先天性髋关节脱位先天性髋关节脱位 n n 马蹄内翻足马蹄内翻足 n n 二 躯干骨畸形二 躯干骨畸形 n n 胸廓畸形胸廓畸形 n n 脊柱畸形脊柱畸形 3 3 一 四肢畸形一 四肢畸形 4 4 患儿 女 13岁 因 双前臂弯曲畸形 入院 体检 身高约140厘米 双上肢短小 前臂弯曲 旋 转稍受限 否认有家族史 5 5 一 马德隆畸形 一 马德隆畸形 Madel
2、ung deformityMadelung deformity 临床与病理临床与病理 n n 桡骨远端内侧骨骺发育障碍 外侧骨骺及桡骨远端内侧骨骺发育障碍 外侧骨骺及 尺骨发育正常 桡骨变短弯曲 下尺桡关尺骨发育正常 桡骨变短弯曲 下尺桡关 节脱位和继发性腕骨排列异常节脱位和继发性腕骨排列异常 n n 多见于女性 常双侧发病多见于女性 常双侧发病 n n 特征表现为手背背屈 尺骨茎突异常突出特征表现为手背背屈 尺骨茎突异常突出 手与前臂的形状如 手与前臂的形状如 枪刺刀枪刺刀 6 6 影像学表现影像学表现 n n 桡骨短而弯 远端关节面向掌侧及尺侧明显桡骨短而弯 远端关节面向掌侧及尺侧明显 倾
3、斜 倾斜 内侧缺损 内侧缺损 尺骨相对增长并向远端和尺骨相对增长并向远端和 背侧突出 二者形成背侧突出 二者形成 V V 形切迹形切迹 n n 近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列 嵌近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列 嵌 在尺 桡骨在尺 桡骨 V V 切迹内切迹内 n n 腕骨角 正常为腕骨角 正常为130 130 变小 变小 7 7 女 女 1313岁 左前臂畸形半年余 岁 左前臂畸形半年余 8 8 二 并指畸形 二 并指畸形 n n 最常见手部畸形最常见手部畸形 n n 单侧或双侧 男多于女单侧或双侧 男多于女 n n 常见于中环指间常见于中环指间 n n 可为软组织连接 骨性连结可为软组
4、织连接 骨性连结 n n 指端并指畸形 仅末节指指合并 常伴多指端并指畸形 仅末节指指合并 常伴多 指 短指畸形指 短指畸形 9 9 1010 三 先天性髋关节脱位 三 先天性髋关节脱位 n n 包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义包含髋臼发育不良及髋关节不稳两层含义 又称髋关节发育异常 又称髋关节发育异常 DDPDDP n n 新生儿发病率约为新生儿发病率约为1 1 n n 男女发病率约男女发病率约1 51 5 n n 多双侧发病多双侧发病 1111 病病 理理 n n 机械因素 机械因素 怀孕后期羊水过少和臀位致髋怀孕后期羊水过少和臀位致髋 关节受力异常关节受力异常 n n 功能性因素 功
5、能性因素 DDPDDP患儿雌激素水平较高患儿雌激素水平较高 n n 髋关节不稳定 髋臼得不到股骨头的刺激髋关节不稳定 髋臼得不到股骨头的刺激 而发育不良而发育不良 1212 临床表现临床表现 n n 大腿内侧皮纹不对称 下肢不等长大腿内侧皮纹不对称 下肢不等长 n n OrtolaniOrtolani检查 检查 弹进弹进 试验试验 感到股骨头滑入髋臼或听到 感到股骨头滑入髋臼或听到 弹响弹响 n n BarlowBarlow检查 检查 弹出弹出 试验试验 半脱位或后脱位 半脱位或后脱位 n n 患儿走路较晚 会阴部加宽 跛行或鸭步态患儿走路较晚 会阴部加宽 跛行或鸭步态 n n Galeazz
6、iGaleazzi征和征和AllisAllis征 征 下肢短缩试验 下肢短缩试验 阳性阳性 n n TrendelenburgTrendelenburg实验 牵拉患侧小腿时 股骨头如打气管实验 牵拉患侧小腿时 股骨头如打气管 样 可以上下移动 阳性样 可以上下移动 阳性 1313 影像表现影像表现 X X线表现线表现 n n 髋臼浅而不规则 髋臼角增大髋臼浅而不规则 髋臼角增大 n n 股骨头发育小于对侧股骨头发育小于对侧 n n 常合并有骨骺的缺血坏死常合并有骨骺的缺血坏死 1414 n n 髋臼角髋臼角 通过两侧髋臼通过两侧髋臼 Y Y 形软骨顶点划一直线 形软骨顶点划一直线 Hilgen
7、reinerHilgenreiner线 与从髋臼外上缘向线 与从髋臼外上缘向 Y Y 形软形软 骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角骨中心点连一直线构成的夹角为髋臼角 正常值为正常值为30 30 12 12 随年龄的增长逐渐减小 随年龄的增长逐渐减小 出生时为出生时为30 30 1 1岁岁23 23 2 2岁岁20 20 以后每增加 以后每增加1 1岁岁 减小 减小1 1 1010岁时为岁时为12 12 左右 即成人髋臼角左右 即成人髋臼角 1515 HilgenreinerHilgenreiner线线 1616 1717 1818 1919 n n 1 1 内侧关节间隙 泪滴距 内侧关节间隙
8、泪滴距 干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离 左右相干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离 左右相 差不超过差不超过1 5mm1 5mm 增宽为髋关节外侧脱位 增宽为髋关节外侧脱位 n n 2 2 外侧线 外侧线 CalveCalve氏线 氏线 髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线 髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线 正常为连续正常为连续 其他测量方法其他测量方法 2020 2121 n n 3 3 ShentonShenton线线 股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线 正常为连续 正常为连续 n n 4 4 PerkinPerkin方格方格 在在Hil
9、genreinerHilgenreiner线的基础上 经髋臼外上缘引线的基础上 经髋臼外上缘引 其垂线 称为其垂线 称为PerkinPerkin线 二线相交形成象限为线 二线相交形成象限为 PerkinPerkin方格 正常股骨头骨骺位于内下象限方格 正常股骨头骨骺位于内下象限 2222 2323 n n 5 5 C EC E角 角 center edge anglecenter edge angle 股骨头中心点之间连一直线 同时做通过股骨股骨头中心点之间连一直线 同时做通过股骨 头中心点的垂线 后再通过中心点划髋臼外缘头中心点的垂线 后再通过中心点划髋臼外缘 的切线 后两条线的夹角即为的切
10、线 后两条线的夹角即为C EC E角角 C EC E角减小 提示髋关节脱位角减小 提示髋关节脱位 2424 2525 2626 n n CTCT 观察脱位复位情况观察脱位复位情况 n n MRIMRI 观察软骨 发现治疗造成的股骨头观察软骨 发现治疗造成的股骨头 骨骺缺血坏死骨骺缺血坏死 n n 超声 超声 可于新生儿期发现髋关节发育异常可于新生儿期发现髋关节发育异常 2727 2828 2929 四 马蹄内翻足 四 马蹄内翻足 n n 最常见足部畸形 男女比为最常见足部畸形 男女比为2 2 1 1 双侧多 双侧多 见 可合并其他畸形见 可合并其他畸形 n n 病因不明病因不明 n n 生后即
11、有畸形 逐渐加重 前足内收 内生后即有畸形 逐渐加重 前足内收 内 翻 后足内翻 跖屈 用足尖或外缘行走翻 后足内翻 跖屈 用足尖或外缘行走 步态不稳 步态不稳 3030 影像学表现影像学表现 n n 距骨扁而宽 近端关节面切迹状 距骨中距骨扁而宽 近端关节面切迹状 距骨中 轴线向外偏离第一跖骨 正常通过第一跖轴线向外偏离第一跖骨 正常通过第一跖 骨 骨 n n 跟骨短而宽 内翻及上移位跟骨短而宽 内翻及上移位 n n 舟骨呈楔形舟骨呈楔形 n n 前足内翻并呈马蹄形前足内翻并呈马蹄形 n n 足弓凹陷 跖骨互相靠拢足弓凹陷 跖骨互相靠拢 n n 第五跖骨肥大 第一跖骨萎缩第五跖骨肥大 第一跖
12、骨萎缩 3131 3232 3333 3434 二 脊柱畸形二 脊柱畸形 3535 1 1 椎体融合 椎体融合 vertebral coalitionvertebral coalition n n 又称阻滞椎 又称阻滞椎 vertebral blocksvertebral blocks 发育中脊 发育中脊 椎分节不良椎分节不良 n n 最常见于腰椎和颈椎最常见于腰椎和颈椎 n n 完全融合 椎间隙消失完全融合 椎间隙消失 n n 部分融合 残留部分椎间盘痕迹 或只残部分融合 残留部分椎间盘痕迹 或只残 留骨性椎板留骨性椎板 n n 可侵犯椎体或椎体附件同时受累可侵犯椎体或椎体附件同时受累 n
13、n 融合椎体高度不变或稍增加 前后径稍小融合椎体高度不变或稍增加 前后径稍小 3636 3737 2 2 环枕融合 环枕融合 n n 环椎和枕骨间分节不完全环椎和枕骨间分节不完全 n n 完全或部分完全或部分 n n 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位 3838 4 4 脊椎裂 脊椎裂 n n 指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 n n 缺损部常被软骨或纤维组织所填充缺损部常被软骨或纤维组织所填充 n n 大多数为隐性脊椎裂 最常累及腰骶部大多数为隐性脊椎裂 最常累及腰骶部 n n 也可合并脊髓 脊膜膨出也可合并脊髓 脊膜
14、膨出 3939 影像表现影像表现 n n X X线 线 左 右椎板不融合 常合并椎弓根间左 右椎板不融合 常合并椎弓根间 距的增宽及游离棘突 脊膜膨出正位相显距的增宽及游离棘突 脊膜膨出正位相显 示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织示为与脊椎裂的部位相重合的圆形软组织 密度影密度影 n n CTCT 左右椎板未闭合 其间存有裂隙及脊左右椎板未闭合 其间存有裂隙及脊 膜膨出膜膨出 n n MRIMRI 同同CTCT所见 可判断膨出脊膜的内容及所见 可判断膨出脊膜的内容及 性质性质 4040 女性 女性 9 9岁 几乎每晚遗尿 双下肢活动无异常 岁 几乎每晚遗尿 双下肢活动无异常 4141 424
15、2 女 女 2 2月 发现骶尾部包块两个月 囊性 包块周围月 发现骶尾部包块两个月 囊性 包块周围 有毛发 无红肿 有毛发 无红肿 4343 4444 4545 4646 4747 5 5 侧向半椎体及矢状椎体裂 侧向半椎体及矢状椎体裂 n n 多为胚胎期软骨中心发育不良所致多为胚胎期软骨中心发育不良所致 n n 胎儿椎体在骨发育过程中 借冠状及矢状胎儿椎体在骨发育过程中 借冠状及矢状 裂隙分为前后及左右裂隙分为前后及左右四个四个软骨化骨中心软骨化骨中心 n n 如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发如果成对的椎体软骨化骨中心的一个不发 育 则形成成育 则形成成侧向半椎体侧向半椎体 n n X
16、X线表现为尖端指向不发育侧的楔形 伴不线表现为尖端指向不发育侧的楔形 伴不 同程度脊柱侧弯同程度脊柱侧弯 4848 4949 5050 n n 两个软骨中心联合异常 椎体成为左右两两个软骨中心联合异常 椎体成为左右两 个三角形骨块 称个三角形骨块 称矢状椎体裂矢状椎体裂 n n 正位正位X X线 线 椎体中央部很细 形似蝴蝶的两椎体中央部很细 形似蝴蝶的两 翼 称为翼 称为蝴蝶椎 蝴蝶椎 butterfly vertebrabutterfly vertebra 5151 5252 5353 6 6 移行椎 移行椎 n n 脊柱错误分节所致脊柱错误分节所致 n n 脊椎总数不变 但交界处脊椎变异脊椎总数不变 但交界处脊椎变异 n n 腰椎骶化 腰椎骶化 L5L5一侧或双侧横突宽而过长 一侧或双侧横突宽而过长 与髂骨骨性融合或形成假关节 或与骶椎与髂骨骨性融合或形成假关节 或与骶椎 融合融合 n n 骶椎腰化 骶椎腰化 骶椎出现与骶翼分离的横突 骶椎出现与骶翼分离的横突 或或S1 2S1 2出现椎间盘出现椎间盘 5454 5555 7 7 脊柱侧弯 脊柱侧弯 n n 原发性 原发性 病因不
