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1、脑动-静脉畸形的诊断与治疗 Diagnosis and management of arteriovenous malformation(AVM),是颅内最多见的一种脑血管畸形 脑血管畸形包括： 脑动静脉畸形（AVM）； 颅内毛细血管扩张症； 海绵状血管瘤； 脑静脉性血管畸形； 大脑大静脉动脉瘤样畸形； 硬脑膜动静脉瘘。,概 述,概 述,AVM是一种胚胎时期血管发育异常，造成动静脉之间直接沟通持续存在，其间无毛细血管网相隔的一种先天性血管畸形。 AVM中的动脉成分可以发育成熟，而其静脉成分呈现胚胎时期静脉内皮细胞的特点，故本质上是静脉发育障碍所致。,概 述,发生率：男性2倍于女性，有明显的家族
2、性发生倾向。年龄高峰为20-39岁，平均25岁。 发生部位：约90%以上的脑AVM位于幕上，位于后颅窝者不足10%；两侧半球的发生率相同；颅内远隔多发AVM罕见；约10%的幕上病例病变可累及大脑中央区域，包括：胼胝体、基底节和丘脑。 危害：影响正常脑血流动力学（盗血），出现相应神经功能缺失；可破裂出血和诱发癫痫。,脑动静脉畸形的病理 引自刘承基主编脑血管外科学,AVM的大小,AVM病变大小的差异很大。可大至布满整个大脑半球，甚至跨越中线侵入对侧，也可小到肉眼难以发现。 AVM的大小可用病变的最大径来表示； AVM的大小是AVM分级的重要指标之一。,Yasargil（1988）根据最大径将AVM
3、分为以下类型：,.隐匿型(occult AVM):DSA不能看到,CT和MRI不能显示,手术不能发现,病理上也不能证明,但病人无其它原因可解释脑出血,尤其是年轻血压正常者。 .隐蔽型(cryptic AVM): DSA不能看到,手术时也不能发现,但可在CT或MRI看到病变,将术中所切血肿送检,往往可得到证实。 .微型(micro AVM): 最大径1.0cm, 在DSA上刚可见,由正常大小的动脉供血,引流进入正常大小的静脉。有时仅为一异常小动脉,无引流静脉;或仅见异常引流静脉,未见动脉。术中见病变虽小,但具有完整的AVM形态即病理小动、静脉。急性出血后由于血肿压迫和破坏而不易诊断，在血凝快溶解
4、或清除后有必要复查DSA。 .小型(small AVM):最大径12cm。 .中型(moderate AVM):最大径24cm。 .大型(large AVM):最大径46cm。 .巨大型(giant AVM):最大径6cm。,AVM的分布,根据脑AVM累及的解剖层次不同可分为以下几类： 皮质AVM：包括脑沟型和灰质型，全部由皮质动脉供血，仅引流入皮质静脉。 皮质-皮质下AVM：病变已侵犯到皮质下白质，由皮质动脉供血，引流入表浅静脉，也可引流入深部静脉。 皮质-脑室AVM：病变由皮质动脉和穿支动脉供血，引流入表浅和深部静脉，其深部可达脑室壁。 皮质-胼胝体AVM：与皮质-脑室AVM不同的是无穿支
5、动脉供血，病变相对表浅，局限于胼胝体的一部分。 脉络丛AVM：全部由脉络膜动脉和室管膜下动脉供血，引流入室管膜下静脉和脉络膜静脉。,脑AVM的部位分类(Yasargil,1988),.浅表病变（在显露脑表面时可见） 背侧表面（额、颞、枕、小脑） a. 皮质+皮质下 基底腹侧表面（额、颞、枕、小脑） b. 皮质+皮质下+室管膜下（脑室内） 叶极表面（额、颞、枕） .深部病变 脑沟(所有脑沟，尤其是中央前沟、中央后沟、a. 皮质+皮质下 顶下沟、顶枕沟、距状裂） b. 皮质+皮质下+室管膜下（脑室内） 脑裂（外侧裂、大脑纵裂、横裂）：与胼胝体、扣带回、岛叶、海马旁、丘脑枕等结构关联 深部白质（半卵
6、圆中心）：病变小，常见于脑室周围和内囊 a. 皮质下 深部灰质（纹状体）：脑深部核团 b. 皮质下+室管膜下 脑池（蛛网膜下隙） a.中脑旁 b.脑桥旁 c.延髓旁 脑室内：脉络丛AVM a.三角区、颞角 b.第三脑室 c.第四脑室,脑AVM构筑,供血动脉 供血动脉的结构成分 引流静脉的结构成分 畸形血管团 间隔概念,供血动脉,需搞清以下几方面问题： 供血动脉的名称？ 单支动脉还是多支动脉供血？ 脑动脉与畸形血管团的关系？ A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血：“梳状表现”； C：正常脑供血动脉。,脑动脉与畸形血管团的关系,A：终末动脉供血； B：穿支动脉供血； C：正常脑供血动脉。,浅部病变
7、和深部病变的皮质+皮质下型，主要由皮质动脉供血，而非穿支动脉供血。 皮质下+室管膜下型则正好相反。 脑池AVM，尤其是Galen畸形一般由皮质和穿支动脉同等程度供血。,供血动脉的分布规律,供血动脉的结构成分,.非芽样血管增生-继发于缺血的缓慢血管增生; .芽样血管增生-继发于出血后的新生血管混有机化血栓; .软脑膜动脉供血; .硬脑膜动脉供血-占1/3 (1)直接供应病变;(2)与病变外围的正常皮质动脉直接沟通,以供应正常脑组织. .动脉变异-大脑动脉环的变异; .动脉狭窄和血栓形成-约占1/6,由内皮细胞向腔内突起和间质细胞增殖所致; .动脉瘤-约占1/5-1/4,(1)与AVM血流有关的动
8、脉瘤,可发生在脑底动脉环近侧或畸形血管团附近;(2)与AVM血流无关的动脉瘤;(3)假性动脉瘤:见于出血的AVM中.,引流静脉的结构成分,按引流静脉支数分类： 单支静脉引流:主要引流方式； 多支静脉引流： 从畸形团出来时1支，分成2-3支，入相同或不同的静脉窦； 从畸形团出来时数支，分别入不同的静脉窦。 按引流静脉深浅分类： 浅表组：入矢状窦、蝶顶窦、海绵窦、横窦或乙状窦； 深部组：室管膜下静脉-大脑内静脉-基底静脉-Galen静脉-直窦和窦汇或岩窦。 颅后窝AVM的引流：上半部分-Galen静脉或小脑幕；小脑腹侧面-岩窦；下半部分-向上至小脑幕，向前至岩窦。 不规则的静脉引流途径：不遵循上述
9、静脉引流规律。,A.单支供血动脉，多支引流静脉 B.多支供血动脉，单支引流静脉 C.多支供血动脉，多支引流静脉,B,C,脑AVM静脉引流的方式,畸形血管团,由成团的血管襻组成，其组织学上为静脉样结构，壁增厚和透明变性，也可钙化或淀粉样沉积，缺乏动脉壁的弹力组织，常呈囊性扩大和曲张，血管内可有血栓形成，其间脑组织胶质变性，含铁血黄素沉积。有两种类型的异常血管连接： 缠结的血管襻（血管团型nidus）:见于大多数皮层AVM； 直接的动静脉瘘（瘘型fistula）:多见于Galen静脉畸形。,根据畸形血管团的数目，AVM可分为两种类型：,单灶性：见于多数病例，为单一的畸形血管团，病变多成圆锥形，其尖
10、端朝向脑室。 多灶性：在少数病例，有1个以上的畸形血管团，各有独立的畸形组成部分和分流区域 ，其间有正常的神经组织夹杂在各区域的间隙内。,间隔概念,间隔（compartment）：是AVM中的血流动力学单位，畸形血管团可以是单间隔或多间隔组成。 单间隔畸形血管团：1个AVM有多支供血动脉，每支供血动脉都供应整个畸形血管团。DSA时每支动脉造影均可显示整个AVM，其充盈度相等，引流静脉也完全相同。 多间隔畸形血管团：1支供血动脉只供应AVM的一部分，另一支供血动脉供应其另一部分，互相间有或无部分重叠供血。 DSA时各支动脉造影所显示的AVM大小、部位和形状不相同，可能部分影像重叠，其中一个供血动
11、脉系统占优势或完全不重叠。,AVM诊断、分级 及发病与风险评估,AVM的诊断,反复自发出血表现和顽固性癫痫发作; 头颅MRI:局灶性流空血管团影; 脑血管造影(DSA).,发病与风险因素(Natural History),发病年龄（Average age at presentation）: 33yrs(1) 症状表现（Symptomatic presentation）： Hemorrhage 66.7%, seizures 46.7%, headaches 48.3% (2). Ischemia 8.9%. (3). Others: mass effect. 出血风险因素（ Risk fact
12、ors of hemorrhage: ）： increase age, infratentorial 66: 1350-1355 (5) Graf et al. Bleeding from cerebral arteriovenous malformations as part of their natural history. J Neurosug 58: 331-337, 1983.,发病与风险因素(Natural History),Increase hemorrhage risk post diagnosis: Staph et al. Independent risk factors:
13、 increase age, initial hemorrhagic presentation, deep brain location 73: 387-391 (4) Reyns et al. Role of Radiosurgery in the Management of Cerebral Arteriovenous Malformations in the Pediatric Age Group: Data From a 100-Patient Series. Neurosurgery 60: 268-276, 2007,Cumulative Risk of Bleed in an A
14、VM,An example of a 13 yr old with a newly detected AVM has a 33% cumulative risk of hemorrhage in the next 20 yrs and a 55% risk in 40yrs (1) Risk of bleeding (at least once in x-yrs)= 1-(annual risk of not bleeding) expected years of remaining life (2) (1) Kondziolka & Lundsford: Re: Current Status
15、 of Radiosurgery for arteriovenous malformations. Can J Neurol Sci 19:514-515, 1992. (2) Greenberg. Chapter 28 Vascular Malformations: Handbook of Neurosurgery. 6th ed. Thieme publishers. 2006.,脑AVM引起颅内出血的危险因素,因素 危险增加 危险减低 年龄 60岁 出血史 以前有出血 无出血 部位 颞叶、岛叶、胼胝体、脑室旁 顶叶、枕叶、额叶 大小 小型AVM 大型AVM 静脉引流 深静脉引流 浅静脉引流 血管结构 合并动脉瘤，静脉狭窄、 扩张、扭曲、血栓形成 血流动力学 高血压 栓塞后 再出血,脑AVM引起神经功能缺失和癫痫的危险因素,因素 危险增加
