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1、氨基酸代谢MetabolismofAminoAcids 第七章 氨基酸代谢概况 氧化供能 二 氨基酸的脱氨基作用 定义指氨基酸脱去氨基生成相应 酮酸的过程 脱氨基方式 氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基非氧化脱氨基 一 转氨基作用 transamination 1 定义在转氨酶 transaminase 的作用下 某一氨基酸去掉 氨基生成相应的 酮酸 而另一种 酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程 2 反应式 大多数氨基酸可参与转氨基作用 但赖氨酸 脯氨酸 羟脯氨酸除外 3 转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 4 转氨酶 正常人各组织GOT及GPT活性 单位 克湿组织 血清转氨酶活性 临床
2、上可作为疾病诊断和预后的指标之一 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式 也是机体合成非必需氨基酸的重要途径 通过此种方式并未产生游离的氨 5 转氨基作用的生理意义 二 L 谷氨酸氧化脱氨基作用 存在于肝 脑 肾中辅酶为NAD 或NADP GTP ATP为其抑制剂GDP ADP为其激活剂 催化酶 L 谷氨酸脱氢酶 L 谷氨酸 NH3 酮戊二酸 NAD P NAD P H H H2O 三 联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用 使氨基酸脱下 氨基生成 酮酸的过程 2 类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用 1 定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 转氨基偶联氧化脱氨基作用 H2O NAD 转氨酶 此
3、种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式 也是体内合成非必需氨基酸的主要方式 主要在肝 肾组织进行 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环 苹果酸 腺苷酸代琥珀酸 次黄嘌呤核苷酸 IMP 腺苷酸代琥珀酸合成酶 此种方式主要在肌肉组织进行 三 酮酸的代谢 一 经氨基化生成非必需氨基酸 二 转变成糖及脂类 三 氧化供能 酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2 同时生成ATP 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 酮体 CO2 CO2 氨基酸 糖及脂肪代谢的联系 TAC 第四节氨的代
4、谢 MetabolismofAmmonia 氨是机体正常代谢产物 具有毒性 体内的氨主要在肝合成尿素 urea 而解毒 正常人血氨浓度一般不超过0 6 mol L 一 血氨的来源与去路 1 血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源 胺类的分解也可以产生氨 肠道吸收的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 2 血氨的去路 在肝内合成尿素 这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 肾小管泌氨 分泌的NH3在酸性条件下生成NH4 随尿排出 二 氨的转运 1 丙氨酸 葡萄糖循环 alanine glucosecycle 反应过程 丙氨酸 葡萄糖 肌肉蛋白质 氨基酸
5、 NH3 谷氨酸 酮戊二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸 葡萄糖循环 葡萄糖 2 谷氨酰胺的运氨作用 反应过程 在脑 肌肉合成谷氨酰胺 运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸 从而进行解毒 三 鸟氨酸循环与尿素的合成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素 合成尿素的主要器官是肝脏 但在肾及脑中也可少量合成 尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出 称为鸟氨酸循环 orinithinecycle 又称尿素循环 ureacycle 或Krebs Henseleit循环 催化这些反
6、应的酶存在于胞液和线粒体中 鸟氨酸循环 ornithinecycle 1 氨基甲酰磷酸的合成2 瓜氨酸的合成3 精氨酸的合成4 精氨酸水解生成尿素 1 氨基甲酰磷酸的合成 酶 氨基甲酰磷酸合成酶I CPS I 场所 肝细胞线粒体中 1 氨基甲酰磷酸的合成 反应在线粒体中进行 反应由氨基甲酰磷酸合成酶 carbamoylphosphatesynthetase CPS 催化 N 乙酰谷氨酸为其激活剂 反应消耗2分子ATP N 乙酰谷氨酸 AGA 2 瓜氨酸的合成 线粒体内 3精氨酸的合成 胞液中 COOH COOH NH CH2 3 CHNH2 COOH NH2 C O COOH CH2 NH C
7、H COOH NH CH2 3 CHNH2 COOH NH2 C N CH2 CH 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP H2O AMP PPi 瓜氨酸 精氨酸代琥珀酸 天冬氨酸 裂解生成精氨酸 延胡索酸 4 精氨酸水解生成尿素 胞液中 尿素合成的总反应 2NH3 CO2 3ATP 3H2O NH2 C O NH2 2ADP AMP 4Pi 鸟氨酸循环 线粒体 胞液 1个关键酶 精氨酸代琥珀酸合成酶2个氮原子 尿素分子中的两个氮原子 一个来源于NH3 一个来源于天冬氨酸 4个ATP 合成一分子尿素需消耗四分子ATP 尿素合成的特点 尿素合成的生理意义 肝脏通过鸟氨酸循环将有毒的氨转变成无毒的尿素 经肾排出 四 尿素生成的调节 1 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食合成 低蛋白膳食合成 2 CPS 的调节 AGA 精氨酸为其激活剂 3 尿素生成酶系的调节 氨的其它去路 谷氨酸 谷氨酰氨 谷氨酰氨合成酶 谷氨酰氨酶 谷氨酸 氨 肾脏 经还原性加氨生成氨基酸 如谷氨酸 五 高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症 hyperammonemia 常见于肝功能严重损伤时 尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症 高氨血症时可引起脑功能障碍 称氨中毒 ammoniapoisoning TAC 脑供能不足 脑内 酮戊二酸 氨中毒的可能机制
