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1、七夕，古今诗人惯咏星月与悲情。吾生虽晚，世态炎凉却已看透矣。情也成空，且作“挥手袖底风”罢。是夜，窗外风雨如晦，吾独坐陋室，听一曲尘缘，合成诗韵一首，觉放诸古今，亦独有风韵也。乃书于纸上。毕而卧。凄然入梦。乙酉年七月初七。-啸之记。 中国医师协会循证医学委员会肺动脉高压诊治专家共识（草案） 阜外心血管病医院 作者：荆志成 2006-9-14 前言肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血
2、管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。2003 年世界卫生组织(WHO)和 2004 美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善1,2,3。尽管我国有些单位目前也已采用 2003 年 WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：1）诊断术语混乱，概念不清晰；2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验
3、，基本没有开展 6 分钟步行距离试验；3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：充分尊重世界卫生组织（WHO） ，欧洲心脏病学会（ESC） ，美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。一、定义与专用术语说明（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动
4、脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为“Pulmonary hypertension”。目前可将肺循环高血压分为 5 大类，具体分类见本文第二部分及表 1。而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为“Pulmonary arterial hypertension”。目前被划分为肺循环高血压的
5、第一大类。需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。国内也有专家称之为“动脉型肺动脉高压” 。特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒，药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为“Idiopathic pulmonary arterial hypertension ”。 （二）定义肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺循环血压增高的诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg ，和/或肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。此
6、外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP）70 mmHg）的住院患者，经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和/或右心衰竭的重度肺动脉高压患者；静息状态下动脉血氧饱和度80%，红细胞压积35%，确保术后能维持足够的系统血氧运输；患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书19,20。排除标准：超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通；右房压20mmHg；目前国内报道较少，但是对于发展中国家，没有条件使用前列环素的地区，推荐积极开展此项技术。主要目的是减轻右心负荷，增加左心搏出量而改善症状。（四） 肺移植单侧肺移植、双肺移植及活体肺叶移植及心肺移植已在国
7、外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗，主要指征：已充分内科治疗而无明显疗效的患者20,21。肺移植技术明显延长了这些患者的寿命和生活质量，患者可以停止使用治疗肺动脉高压的药物。我国目前尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道，建议有条件开展此项技术的单位，严格掌握手术指征，积极开展此项技术治疗晚期肺动脉高压患者。(五) 基因治疗美国和加拿大均有成功报道，但是距离临床推广使用尚远。小结肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病，据美国 NIH 注册登记研究结果，特发性的肺动脉高压年发病率约为 1-2/百万人口。法国注册资料表明肺动脉高压的患病率为 15/百万人口。硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为
8、 6%60%。弥漫型硬皮病患者中大约 33%继发有肺动脉高压，CREST 综合症的患者中大约有 60%的患者继发肺动脉高压。建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级，完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法。建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与国际接轨的最新诊断分类方法。 肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能，尽早进行超
9、声心动图筛查，缩短患者确诊时间。超声心动图是筛查肺动脉高压重要的无创检查手段，如果超声心动图显示三尖瓣返流速度2.5m/s，或者右房、右室扩大等高危征象，或估测静息状态肺动脉收缩压30mmHg 时应考虑肺动脉高压可能，应进一步进行右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压40mmHg 则基本可以明确患者存在肺动脉高压；但是 不能根据超声心动图检查结果直接确诊肺动脉高压。对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必须注意以下两点：1) 按照规范方法开展右心导管检查；2) 确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压 15mmHg。应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的基石，特殊治疗应建立在规范传统治疗上。钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。并且应用 1-2 年后还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。建议口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗药物。药物治疗无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔造口术或者肺移植治疗。
