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1、2012 成人支气管扩张症诊治专家共识 2016.8.25 陈萍萍 定义 支气管扩张症 是各种原因引起 的支气管树的病理性、永久性扩张， 导致反复发生化脓性感染的气道慢性 炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽 、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸 功 能障碍及慢性肺源性心脏病。 发病机制发病机制 2 气道防御功能低下 感染和气道炎症恶性循 环导致支气管扩张 支气管扩张症可分为 先天性与继发性两种。 先人性支气管扩张症较 少见，继发性支气管扩 张症发病机制中的关键 环节为支气管感染和支 气管阻塞，两者相互影 响，形成恶性循环。 继发性支气管扩张症 1 0101 既往下呼吸道感染 0202 结核和非结核分
2、枝杆菌 0303 异物和误吸 病因病因 0404 大气道先天性异常 0505 免疫功能缺陷 0606 纤毛功能异常 0707 其他气道疾病 病因病因 0808 结缔组织疾病 0909 炎症性肠病 临床表现临床表现 症状： 咳嗽是支气管扩张症最常见的症状(90%)，且多伴有咳痰( 75%100%)，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时 咳嗽和咳痰量明显增多，可呈黄绿色脓痰，重症患者痰量可达每 日数百毫升。72%83%患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的 严重程度相关。半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关 。咯血可从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变 范围并不完全一 致。部分患
3、者以反复咯血为唯一症状，约三分 之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑 、发热、乏力、食欲 减退、消瘦、贫血及生活质量下降。 临床表现临床表现 症状： 支气管扩张症常因感染导致急性加重。如果出现至 少一种症状加重（痰量增加或脓性痰、呼吸困难加重、 咳嗽增加、肺功能下降、疲劳乏力加重）或出现新症状 （发热、胸膜炎、咯血、需要抗菌药物治疗），往往提 示出现急性加重。 临床表现临床表现 体征： 听诊闻及湿性啰音是支气管扩张症的特征性表现， 以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响 亮，持续至吸气末。约三分之一的患者可闻及哮鸣音或 粗大的干性啰音。有些病例可见杵状指（趾）。部
4、分患 者可出现发绀。晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭 的体征。 项目影像学检查实验室检查其他检 查 主要检查 胸部X线检查， 胸部高分辨率 CT扫描 血炎性标志物，免疫球蛋白（ IgG,IgA,IgM）和蛋白电泳，微生物学 检查，血气分析 肺功能检 查 次要检查鼻窦CT检查 血IgE，烟曲霉皮试，曲霉沉淀素，类 风湿因子，抗核抗体，抗中性粒细胞胞 质抗体，二线免疫功能检查，囊性纤维 化相关检查，纤毛功能检查 支气管镜 检查 辅助检查辅助检查 诊断诊断 支气管扩张症的诊断： 应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合 分析确定。胸部高分辨率CT是诊断支气管扩张症的主要手段。 当成人出
5、现下述表现时需进行胸部高分辨率CT检查，以除外支 气管扩张：持续排痰性咳嗽，且年龄较轻，症状持续多年，无吸 烟史，每天均咳痰、咯血或痰中有铜绿假单胞菌定植；无法解释 的咯血或无痰性咳嗽；“COPD”患者治疗反应不佳，下呼吸道 感染不易恢复，反复急性加重或无吸烟史者。 1 2 3 继发于下呼吸道感染，如结核、非结核分枝杆菌、百日咳、 细菌、病毒及支原体感染等，是我国支气管扩张症最常见的 原因，对所有疑诊支气管扩张的患者需仔细询问既往病史； 所有支气管扩张症患者均应评估上呼吸道症状，合并上 呼吸道症状可见于纤毛功能异常、体液免疫功能异常、 囊性纤维化、黄甲综合征及杨氏综合征（无精子症、支 气管扩张
6、、鼻窦炎） 对于没有明确既往感染病史的患者，需结合病情 特点完善相关检查。 病因诊断病因诊断 鉴别诊断鉴别诊断 诊断鉴别诊断要点 支气管扩张 症 大量脓痰，湿性啰音，可合并杵状指（趾），X线胸片或者 高分辨率CT提示支气管扩张和管壁增厚。 COPD中年发病，症状缓慢进展，多有长期吸烟史，活动后气促， 肺功能表现为不完全可逆的气流受限（FEV1/FVC70% ）。 肺结核所有年龄均可发病，影像学检查提示肺浸润性病灶或结节状 空洞样改变，细菌学检查可确诊 慢性肺脓肿起病初期多有吸入因素，表现为反复不规则发热、咳脓性 痰、咯血，消瘦、贫血等全身慢性中毒症状明显。影像学检 查提示厚壁空洞，形态可不规则
7、，内可有液平面，周围有慢 性炎症浸润及条索状阴影 以慢性咳嗽、咳痰为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断 诊断鉴别诊断要点 支气管扩 张症 多有长期咳嗽、咳脓痰病史，部分患者可无咳嗽、咳痰，而仅表现为反复咯 血，咯血量由少至多，咯血间隔由长变短，咯血间期全身情况较好 支气管肺 癌 多见于40岁以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、胸痛。咯血少量到中量，多为痰 中带血，持续性或间断性，大咯血者较少见。影像学检查、痰细胞学检查、 支气管镜检查等有助于确诊 肺结核 可有低热、乏力、盗汗和消瘦等结核中毒症状及慢性咳嗽、咳痰、咯血和胸 痛等呼吸系统症状，约半数有不同程度的咯血，可以咯血为首发症状，出
8、血 量多少不一，病变多位于双上肺野，影像学及痰液检查有助于确诊 心血管疾 病 多有心脏病病史，常见疾病包括风湿性心脏病二尖瓣狭窄、急性左心衰竭、 肺动脉高压等。体检可能有心脏杂音，咯血可多可少，肺水肿时咳大量浆液 性粉红色泡沫样血痰为其特点 以咯血为主要症状的支气管扩张症的鉴别诊断 治疗目的治疗目的 支气管扩张症患者生活质量明显下降，其影响因素 包括喘息症状、FEV1下降、痰量以及是否存在铜绿假 单胞菌感染。因此，支气管扩张症的治疗目的包括：确 定并治疗潜在病因以阻止疾病进展，维持或改善肺功能 ，减少急性加重，减少日间症状和急性加重次数，改善 患者的生活质量。 物理治疗物理治疗 物理治疗可促进
9、呼吸道分泌物排出，提高通气的有 效性，维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛症状。 排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治 疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率 CT表现为黏液阻塞者，痰量不多的支气管扩张症患者 也应学习排痰技术，以备急性加重时应用。 1 ONE 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即 咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、 气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物 。 仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用 抗菌药物的指征。 2 TWO 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 支气管扩张症患者急性加重时的微生物学研究
10、资料很少，估 计急性加重一般是由定植菌群引起，60%80%的稳定期支气管 扩张症患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜 血杆菌和铜绿假单孢菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色 葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。应对支气管扩张症患者定期 进行支气管细菌定植状况的评估。痰培养和经支气管镜检查均可 用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态，二者的评估效果相当 。 2 TWO 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 许多支气管扩张症患者频繁应用抗菌药物，易于造 成细菌对抗菌药物耐药，且支气管扩张症患者气道细菌 定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐 对大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治
11、 疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗 菌药物治疗。 2 TWO 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌， 根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素及既往细菌培养 结果选择抗菌药物。 2 TWO 1 ONE 近期住院 2 TWO 频繁（每年4次 以上）或近期 （3个月以内） 应用抗生素 3 THREE 重度气流阻塞 (FEV12周） 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 有无铜绿假单胞菌感染的危险因素： （至少符合4条中的2条） 无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性 使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。 对有铜绿假单孢菌感染高危因素的患者，应选择有 抗铜绿假单胞菌
12、活性的抗菌药物 还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药，并尽 可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物 。 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 2 TWO 高位因素常见病原体初始经验性治疗的抗菌药物选择 无铜绿假 单胞菌感 染高危因 素 肺炎链球菌、流感嗜血杆 菌、卡他莫拉菌、金黄色葡 萄球菌、肠道菌群（肺炎克 雷伯杆菌、大肠杆菌等） 氨苄西林舒巴坦，阿莫西林克拉维酸 ，第二代头孢菌素，第三代头孢菌素 （头孢三嗪，头孢噻肟），莫西沙星 ，左旋氧氟沙星 有铜绿假 单胞菌感 染高危因 素 上述病原体+铜绿假单胞菌具有抗假单胞菌活性的-内酰胺类抗 生素（头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西 林他唑巴坦、亚胺培南、美
13、罗培南等 ），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙 星或左旋氧氟沙星）可单独应用或联 合应用 支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 应及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反 应调整抗菌药物治疗方案，若存在一种以上的病原菌， 应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。 临床疗效欠佳时， 需根据药敏试验结果调整抗菌 药物，并即刻重新送检痰培养。 2 TWO 抗菌药物治疗抗菌药物治疗 若因耐药无法单用一种药物，可联合用药，但没有 证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单孢菌引起 的支气管扩张症急性加重有益。 急性加重期不需常规使用抗病毒药物。 2 TWO 咯血的治疗
14、咯血的治疗 大咯血是支气管扩张症致命的并发症，一次咯血量超过200 ml或24 h咯血量超过500 ml为大咯血，严重时可导致窒息。预 防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施，大咯血时首先应保证 气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。咯血量少时应 安抚患者，缓解其紧张情绪，嘱其患侧卧位休息。出现窒息时采 取头低足高450的俯卧位，用手取出患者口中的血块，轻拍健侧 背部促进气管内的血液排出。若采取上述措施无效时，应迅速进 行气管插管，必要时行气管切开。 3 THREE大咯血的紧急处理 咯血的治疗咯血的治疗 垂体后叶素： 为治疗大咯血的首选药物，一般静脉注射后35 min起效 ，维持20 30
15、 min。用法：垂体后叶素510 U加5%葡萄糖注 射液20 40 ml，稀释后缓慢静脉注射，约15 min注射完毕， 继之以1020 U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500 ml稀释后 静脉滴注(0.1 U/kg/h)，出血停止后再继续使用23 d以巩固疗 效；支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源 性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。 3 THREE药物治疗 咯血的治疗咯血的治疗 促凝血药： 为常用的止血药物，可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物，如氨 基己酸（46 g+生理盐水100 ml，15 30 min内静脉滴注完 毕，维持量1g/h）或氨甲苯酸（100 200 mg加入5%葡萄
16、糖 注射液或生理盐水40 ml内静脉注射，2次/d），或增加毛细血 管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺（250 500 mg，肌 内注射或静脉滴注，23次/d），还可给予血凝酶l2 kU静脉 注射，5 10 min起效，可持续24 h。 3 THREE药物治疗 咯血的治疗咯血的治疗 其他药物： 如普鲁卡因150 mg加生理盐水30 ml静脉滴注，l2次/d， 皮内试验阴性（0. 25%普鲁卡因溶液0.1 ml皮内注射）者方可 应用；酚妥拉明5 10 mg以生理盐水20 40 ml稀释静脉注射 ，然后以10 20 mg加于生理盐水500 ml内静脉滴注，不良反 应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛及心律失常等。 3 THREE药物治疗 咯血的治疗咯血的治疗
