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1、外阴上皮内非瘤样变 定义:外阴上皮内非瘤样变是女性外阴皮肤和粘 膜组织色素改变和变性的一组慢性疾病，包括硬 化性苔癣，鳞状上皮细胞增生及其他皮肤病，由 于硬化性苔癣及鳞状上皮细胞增生患者的外阴皮 肤粘膜多呈白色，故也称为外阴白色病变。 命名及分类:最早称为外阴白斑，外阴干枯症 ，增生性或萎缩性外阴炎等，为统一认识,1975年 国际外阴疾病研究协会(ISSVD)将其统称为外阴营 养不良，根据组织学表现而分为硬化苔癣型营养 不良，增生型营养不良及混合型营养不良，后两 型中又分无不典型增生及有不典型增生两个亚型 。近年，对外阴上皮内非瘤样变的认识不断加深 ，并且经过数年研究并未发现病变部位有明显的
2、血管营养失调，1987年ISSVD与国际妇科病理学家 协会(ISGYP)共同讨论制定了新的外阴皮肤病分类. 外阴皮肤病分类 皮肤和粘膜上皮内非瘤样变 硬化性苔癣 鳞状上皮细胞增生 其他皮肤病 上皮内瘤样变 鳞状上皮内瘤样变 轻度不典型增生 中度不典型增生 重度不典型增生或原位癌 非鳞状上皮内瘤样变 派杰氏病 非浸润性黑色素细胞瘤 浸润癌 第一节 外阴硬化性苔癣 定义:是以外阴、肛周皮肤萎缩变薄为主要 特征的疾病，是最常见的外阴白色病变。 病因:病因不清，目前有几种观点: 1、基因遗传病。 2、自身免疫疾病。 3、性激素缺乏:可能与雌激素缺乏、睾酮不 足有关。 病理: 表皮萎缩，表层过度角化，常
3、见到毛 囊角质栓，棘层变薄，基底层细胞液化、 空泡变性，上皮脚变钝或消失； 真皮浅层早期水肿，晚期胶原纤维玻璃 样变，形成均质化带，均质化带下方有淋 巴细胞及浆细胞浸润。 此外上皮黑色素细胞减少。 临床表现 硬化性苔癣可发生于任何年龄，但以40岁左 右妇女多见，其次为幼女。 主要症状为外阴瘙痒、性交痛及外阴烧灼感。 典型临床特征是外阴萎缩，小阴唇变小、甚至 消失，大阴唇变薄，阴蒂萎缩而其包皮过长。皮 肤顔色变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂 及脱皮。病变对称，并可累及会阴及肛周而呈蝴 蝶状。早期病变较轻，晚期皮肤菲薄、皱缩似巻 烟纸或羊皮纸，阴道口挛缩狭窄。 幼女患者瘙痒症状多不明显，可能在
4、大小 便后感外阴或肛周不适。检查见局部皮肤 呈珠黄色花斑样或呈锁孔状、白色病损环 。 诊断与鉴别诊断:临床表现+活检。与白癜 风及白化病鉴别。 治疗 1、一般治疗:保持外阴清洁干燥，禁用刺激 性大的药物或肥皂清洗外阴，忌穿不透气 的化纤内裤，不食刺激性食物。必要时加 用镇静和抗过敏药。 2、局部药物治疗:主要药物有丙酸睾酮及黄 体酮。幼女硬化性苔癣至青春期有可能自 愈。 3、手术治疗:对病情严重或药物治疗无效者 ，可行表浅外阴切除或激光切除。但是手 术切除复发率高且本病恶变机会极少，故 目前很少采用手术治疗。 第二节外阴鳞状上皮细胞增生 定义:外阴鳞状上皮细胞增生是以病因 不明的鳞状上皮细胞良
5、性增生为主的 外阴疾病，可能与外阴潮湿，分泌物 长期刺激导致外阴瘙痒而反复搔抓有 关。 病理: 表层角化过度或角化不全，棘细胞层不规 则增厚，上皮脚向下延伸。 上皮脚之间的真皮层乳头明显，并有轻度 水肿以及淋巴细胞或少量浆细胞浸润。 上皮细胞整齐排列，细胞大小、极性和核 形态、染色均正常。 临床表现:多见于50岁以前的中年妇女。 主要症状为外阴瘙痒，其瘙痒程度远较 硬化性苔癣严重。 病损主要累及大阴唇、阴唇间沟、阴蒂 包皮及阴唇后联合等处。病变可呈孤立、 局灶性或多发、对称性。病变早期皮肤暗 红或粉红色，角化过度部位呈白色，病变 晚期则皮肤增厚，色素增加，皮肤纹理明 显突出，厚如皮革。 诊断与
6、鉴别诊断: 临床表现+活检。鳞状上皮细胞增生除与白 癜风及白化病鉴别外，还应与特异性外阴 炎相鉴别。 治疗 一般治疗:保持外阴清洁干燥，禁用刺激性 大的药物或肥皂清洗外阴，忌穿不透气的 化纤内裤，不食刺激性食物。必要时加用 镇静和抗过敏药。 药物治疗:局部应用皮质激素药物控制瘙痒 。 手术治疗:仅用于反复药物治疗无效，或有 恶变可能者，手术治疗包括单纯外阴切除 或激光手术。 第三节 硬化性苔癣合并鳞状上皮细胞增生 定义:硬化性苔癣合并鳞状上皮细胞增生指 两种病变同时存在，可能在原有硬化性苔 癣的基础上，由于长期瘙痒和搔抓导致局 部出现鳞状上皮细胞增生。 主要症状:局部烧灼感、瘙痒及性交痛。检 查见外阴皮肤皱缩、变薄伴有局部隆起、 角化过度。 诊断:需多点活检确诊。 治疗:应选用氟轻松软膏及丙酸睾酮交 替使用。 第四节 其他外阴皮肤病 其他外阴皮肤病包括接触性皮炎、银 屑病、扁平苔癣、外阴擦烂、贝赫切 特病、外阴前庭炎等疾病。
