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1、左房异构,腹围切面,第二肝门水平切面,四腔心水平切面,冠状切面下腹部到上腹部,冠状切面上腹部到胸腔,冠状切面上腹部到胸腔,冠状切面胸腔,左侧异构综合征,又叫左房异构（多脾综合征），右侧脏器未发育，双侧均为左侧脏器，胆囊近中线，胃泡无确定位置，下腔静脉离断。 1. 肝脏巨大居中居前，数个脾岛位于双侧脊柱两边，胆囊居中，胃泡不定位； 2.下腔静脉缺如或肝段离断，未见下腔静脉汇入右房；腹主动脉位于脊柱前方，奇静脉或半奇静脉位于腹主动脉右后或左后，奇静脉汇入上腔静脉或半奇静脉汇入左上腔静脉。（附奇静脉与半奇静脉区别：1.奇静脉-紧贴脊柱右侧走行，途中半奇静脉于胸腔汇入，奇静脉最终汇入上腔静脉再入右房。
2、2.半奇静脉-紧贴脊柱左侧走行，最终汇入奇静脉。胎儿三血管切面可见上腔静脉有一静脉从左侧汇入。） 3.心脏：双侧心房均为形态学左心耳； 4.右肺二叶，左肺二叶； 5.常伴房室传导阻滞、胎儿水肿及宫内死胎。5-10%不伴其他心血管畸形。,左房异构胎儿腹围切面典型特征,左房异构时下腔静脉离断 （注意扩张的奇静脉走行及汇入）,讨论,心房异位综合征怎么确诊？ 诊断心房异构的病理标准：判断两侧心房及心耳形态均类似解剖左（右）心房及左（右）心耳。 婴儿期可结合超声及CT检查综合评价心房结构、肺脏分叶、支气管形态以及内脏位置做出诊断。,讨论,心房异位综合征超声是否能病理诊断？ 1心房异构时，四腔心切面向头侧
3、倾斜切面可显示双侧特征性的形态学左（右）心耳，心耳与心房连接处小尖（宽大）; 2气管一支气管分叉冠状切面可显示双侧支气管呈现“对称支气管”特征，即右房异构时左、右支气管均较粗大，与主支气管夹角均较小；而左房异构时左、右支气管均较细小，与主支气管夹角均较大。 所以产前超声可通过分辨支气管类型，依据心耳形态判断心房位置，直接确诊心房异构，从而达到心房异构综合征的 “超声病理”诊断。,正常胎儿双侧心耳,正常胎儿双侧支气管,讨论,现实的残酷的！ 在产前，双侧心耳、肺脏分叶、支气管形态难以判断。 虽然最早可在孕20周辨识脾脏，彩色多普勒在孕26周显示脾动脉，但是由于内脏异位综合征中脾脏位置、形态及分叶多
4、变异，对脾脏的判断仍较 为困难。 不对称的器官趋向位于中间，胃泡、肝 脏、胆囊位置多变。 因此，产前心房异构的诊断多依赖于腹腔大血管位置及连接关系来间接判断心房位置。,胎儿RAIS的超声诊断思路,1 上腹部横切面发现下腔静脉和腹主动脉位于腹中线同侧，则初步考虑诊断胎儿内脏异位综合征存在。 2寻找存在的内脏异构，如中位肝、胃、胆囊形态异常，位于腹中线附近位置异常。无脾或多脾等。 3 运用节段分析法检查心脏是否合并严重畸形，从而进一步佐证内脏异位综合征的诊断及完善检查。 4确定内脏异位综合征时，注意用系统胎儿筛查法检查胎儿是否伴发其他畸形。 5如果可能可以试着判断心耳、支气管形态。,右房异构支气管
5、形态,右房异构双肺均为三叶,右房异构中位肝,左房异构支气管形态,左房异构双肺均为两叶,左房异构中位肝,心脏异常时右房异构思路,右房异构时几乎都合并复杂心脏畸形，且程度重于左房异构。主要分4类: (1)肺静脉异位引流 (2)房室间隔缺损 (3)肺动脉狭 (4)永存左上腔静脉 故发现患者具有如上心脏畸形组合时，应想到合并右房异构的可能， 并进一步有针对性地检查胸腹腔脏器的形态与位置。,心脏异常时左房异构思路,左房异构可不伴心血管畸形，伴心血管异常有如下特点： (1)心律失常：房室传导阻滞-心衰-水肿-宫内死亡 (2)房室隔缺损 (3)右心室双出口、主动脉缩窄、肺动脉狭窄或闭锁等 (4)永存左上腔静脉，偶见合并肺静脉异位引流 因此，当患者有完全性房室传导阻滞伴房室隔缺损 、永存左上腔静脉时，应考虑存在左房异构的可能。,谢谢！,
