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1、 先天性心脏病 congenital heart disease 外科治疗 吴 功 志 副主任医师 wugongzhi 18957091179 先心病的概述先心病的概述 1. 1. 定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏定义：胚胎发育早期受到某些因素的干扰，心脏 某一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称某一部分停止发育或异常发育致心脏畸形的总称 2. 2. 病因基因突变病因基因突变 相关因素：遗相关因素：遗 传传 病毒感染病毒感染 有害环境有害环境 化学药品化学药品 3 3发病率：发病率： 人口出生率的人口出生率的 7 78 8 至今未找到有效的预防措至今未找到有效的预防措 先心病治疗的
2、意义先心病治疗的意义 n n 每年新增先心病患儿每年新增先心病患儿1515万万左右左右 n n 5 5岁内自然死亡一半，其中岁内自然死亡一半，其中40%40% 半岁内死亡半岁内死亡 n n 目前目前95%95%以上以上CHDCHD均可进行手均可进行手 术治疗，效果良好术治疗，效果良好 体外循环体外循环(Cardiopulmnary bypass CPB)(Cardiopulmnary bypass CPB) 的基本概念的基本概念 所谓体外循环所谓体外循环 就是将体内未氧合就是将体内未氧合 的静脉血引出体外的静脉血引出体外 ，通过人工肺进行，通过人工肺进行 氧合之后，再经人氧合之后，再经人 工心
3、泵回驱到动脉工心泵回驱到动脉 系统供应组织器官系统供应组织器官 的过程。的过程。 体外循环示意图体外循环示意图 体外循环体外循环 上下腔血液上下腔血液 体循环体循环 氧合器氧合器 主动脉主动脉 血泵血泵 先心病的分类先心病的分类 按有无紫绀分按有无紫绀分( (病理生理学病理生理学) ) A.A.非紫绀型非紫绀型 血流动力血以左向右分流为主血流动力血以左向右分流为主 B. B. 紫绀型紫绀型 血流动力血以右向左分流伴肺血减血流动力血以右向左分流伴肺血减 少或心内氧合与未氧合血混合少或心内氧合与未氧合血混合 常见先天性心脏病常见先天性心脏病 动脉导管未闭动脉导管未闭 PDAPDA patent d
4、uctus arteriosuspatent ductus arteriosus 房间隔缺损房间隔缺损 ASDASD atrial septal defectatrial septal defect 室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD ventricular septal defectventricular septal defect 法洛氏四联症法洛氏四联症 F4 F4 tetralogy of Fallottetralogy of Fallot 肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PSPS pulmonary stenosispulmonary stenosis * *主动脉缩窄主动脉缩窄 coa
5、rctation of aortacoarctation of aorta * *主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂 rupture of aortic sinus rupture of aortic sinus aneurysmaneurysm 先心病的治疗手段先心病的治疗手段 1 1介入治疗介入治疗 一种较新的治疗方法一种较新的治疗方法 适用于动脉导管未闭及适用于动脉导管未闭及 中央型房缺、肺中央型房缺、肺 动脉瓣动脉瓣 狭窄、部分室缺狭窄、部分室缺 优点：损伤小，康复快优点：损伤小，康复快 缺点：严格的治疗指征缺点：严格的治疗指征 ，不能广泛使用，不能广泛使用 费用昂贵费用昂贵 2 2
6、手术治疗手术治疗 1 1）心外手术）心外手术 PDAPDA、CoACoA、部、部 分姑息手术分姑息手术 2)CPB2)CPB下心内直视手术下心内直视手术 适用于几乎所有的先心病适用于几乎所有的先心病 一、动脉导管未闭（一、动脉导管未闭（PDAPDA） n n 概念概念 胎儿期连接胎儿期连接 降主动脉峡部与左肺动脉根部降主动脉峡部与左肺动脉根部 之间的正常通道；出生后由于肺动脉压下之间的正常通道；出生后由于肺动脉压下 降、前列素降、前列素E E显著减少以及血液氧分压增高显著减少以及血液氧分压增高 ，动脉导管闭合；出生后逾期不闭合者叫，动脉导管闭合；出生后逾期不闭合者叫 PDAPDA 分为：管型分
7、为：管型 漏斗型漏斗型 窗型窗型 PDAPDA病理生理病理生理 n n 左向右分流左向右分流 肺循环血量增加肺循环血量增加 左心左心 容量负荷增大容量负荷增大 左心室肥大左心室肥大 左心衰左心衰 竭竭 左向右分流左向右分流 肺动脉压升高肺动脉压升高 右心阻右心阻 力负荷加重力负荷加重 右心室肥大右心室肥大 肺动脉压肺动脉压 大于主动脉压大于主动脉压 右向左分流右向左分流EisenmengerEisenmenger 综合征综合征 右心衰竭右心衰竭 PDAPDA临床表现和诊断临床表现和诊断 1 1、导管口径细、分流量小者常无症状、导管口径细、分流量小者常无症状 2 2、导管口径粗、分流量大者出现气
8、促、乏、导管口径粗、分流量大者出现气促、乏 力、多汗等，可有喂养困难、发育不良力、多汗等，可有喂养困难、发育不良 、心力衰竭、心力衰竭 3 3、胸骨左缘第、胸骨左缘第2 2肋骨闻及粗糙的连续性机肋骨闻及粗糙的连续性机 器样杂音器样杂音 4 4、差异性发绀、差异性发绀 5 5、心电图、心电图、X X线、超声心动图、心导管检线、超声心动图、心导管检 查查 PDAPDA鉴别诊断鉴别诊断 n n 主动脉主动脉- -肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损 n n 主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂 n n 冠状动冠状动- -静脉瘘静脉瘘 n n 室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全 PDAPDA
9、手术适应证手术适应证 n n 早产儿、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心早产儿、婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心 力衰竭或喂养困难者，应及时手术力衰竭或喂养困难者，应及时手术 n n 无症状者，主张学龄前择期手术无症状者，主张学龄前择期手术 PDAPDA手术禁忌证手术禁忌证 n n 艾森曼格（艾森曼格（ Eisenmenger)Eisenmenger)综合征综合征 n n 在复杂先天性心脏病在复杂先天性心脏病 中中 , ,未闭的动脉导管未闭的动脉导管 起着起着代偿通道作用代偿通道作用不不 能单独结扎能单独结扎 PDAPDA手术方法手术方法 n n 结扎法结扎法 简单实用简单实用最常最常 采用的方法采用的
10、方法 n n 切断缝合法切断缝合法 不复发不复发风风 险大险大 n n 体外循环下导管缝闭法体外循环下导管缝闭法 安全安全复杂复杂 n n 胸腔镜手术胸腔镜手术 创伤小创伤小复复 发、意外难处理发、意外难处理 n n 心导管介入治疗心导管介入治疗 创伤小创伤小 、康复快、康复快价格昂贵价格昂贵 PDAPDA术后并发症术后并发症 n n 意外出血意外出血 n n 喉返神经损伤喉返神经损伤 n n 栓塞栓塞 n n 动脉导管再通动脉导管再通 二、房间隔缺损（二、房间隔缺损（ASDASD） 病理分型病理分型 n n 继发孔型（）继发孔型（） n n 原发孔型（）原发孔型（） n n 静脉窦型（）静脉
11、窦型（） n n 特殊类型：共同心房 特殊类型：共同心房 冠状窦型 冠状窦型 卵圆孔 卵圆孔 ASDASD病理生理病理生理 正常左心房压力（正常左心房压力（810mmHg810mmHg）右心房压）右心房压 力（力（35mmHg35mmHg）；）； 左向右分流左向右分流 肺循环血量增加肺循环血量增加 肺动肺动 脉压升高脉压升高 右心阻力负荷加重右心阻力负荷加重 右心室右心室 肥大肥大 肺动脉压大于主动脉压肺动脉压大于主动脉压 右向左右向左 分流分流 EisenmengerEisenmenger综合征综合征 右心衰竭右心衰竭 ASDASD临床表现临床表现 1 1、无明显症状、无明显症状 劳力性胸闷
12、、气急、心悸劳力性胸闷、气急、心悸 、乏力等、乏力等 发绀和右心衰竭表现发绀和右心衰竭表现 2 2、查体：胸骨左缘第二、三肋间闻及、查体：胸骨左缘第二、三肋间闻及 级吹风样收缩期杂音，级吹风样收缩期杂音，P2P2亢进、固定分裂亢进、固定分裂 ；心尖区柔和舒张期杂音。；心尖区柔和舒张期杂音。 3 3、心电图、心电图、X X线、超声、心导管线、超声、心导管 手术适应证手术适应证 a. a.无症状但有右房室扩大者，学龄前（无症状但有右房室扩大者，学龄前（3535岁岁 ）手术）手术 b. b.合并有肺动脉高压者，应尽早手术合并有肺动脉高压者，应尽早手术 c.50c.50岁以上高龄、房颤、能控制的心力衰
13、竭岁以上高龄、房颤、能控制的心力衰竭 手术禁忌证手术禁忌证 n n 右向左分流右向左分流 n n 出现紫绀和右心衰出现紫绀和右心衰 n n Eisenmanger Eisenmanger 综合征综合征 手术方法手术方法 n n 直接缝合直接缝合 n n 补片补片 n n 导管封堵术导管封堵术 ASDASD术后并发症术后并发症 n n 空气栓塞空气栓塞 n n 完全性房室传导阻滞完全性房室传导阻滞 三、室间隔缺损（三、室间隔缺损（VSDVSD） 病理分型病理分型 n n 膜部缺损膜部缺损 n n 漏斗部缺损漏斗部缺损 n n 肌部缺损肌部缺损 VSDVSD病理生理病理生理 左向右分流左向右分流
14、左心容量负荷增大左心容量负荷增大 左心房左心房 、室扩大、室扩大 左向右分流左向右分流 肺循环血量增加，肺小动肺循环血量增加，肺小动 脉痉挛，肺动脉压升高脉痉挛，肺动脉压升高 右心阻力负荷加右心阻力负荷加 重重 右心室肥大右心室肥大 肺动脉压大于主动脉肺动脉压大于主动脉 压压 右向左分流右向左分流 EisenmengerEisenmenger综合征综合征 右心衰竭右心衰竭 VSDVSD临床表现和诊断临床表现和诊断 1 1、发复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养、发复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养 困难和发育迟缓；困难和发育迟缓； 2 2、劳累后气促、心悸、发绀、右心衰竭；、劳累后气促、心悸、发绀、右心衰竭； 3 3、胸骨左缘第、胸骨左缘第2424肋间闻及肋间闻及级以上粗糙响级以上粗糙响 亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤；亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤； 4 4、心电图、心电图、X X线、超声心动图、心导管线、超声心动图、心导管 VSDVSD手术适应证手术适应证 1 1、
