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1、急性白血病急性白血病 目 录 n n 分类分类 n n 临床表现临床表现 n n 实验室检查实验室检查 n n 诊断诊断 n n 鉴别诊断鉴别诊断 n n 治疗和预后治疗和预后 分 类 n n 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 n n 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 分 类 n n 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病8 8个亚型个亚型 1. 1. MM 0 0 急性髓细胞白血病微分化急性髓细胞白血病微分化 型型 2. 2. MM 1 1 急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型 3. 3. MM 2 2 急性粒细胞白血病部分分化急性粒细胞白血病部分分化 型型 4.
2、4. MM 3 3 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 分 类 5. 5. MM 4 4 急性粒急性粒- -单核细胞白血病单核细胞白血病 6. 6. MM 5 5 急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病 7. 7. MM 6 6 急性红白血病急性红白血病 8. 8. MM 7 7 急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病 分 类 n n 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病分分3 3型型 L L1 1 以小细胞为主以小细胞为主 L L2 2 以大细胞为主以大细胞为主 L L3 3 以大细胞为主，大小较一以大细胞为主，大小较一 致，国内少见，非洲儿童多见致，国内少见，非洲儿童多见 临床表现 n
3、n 贫血贫血 n n 发热发热 n n 出血出血 n n 器官和组织浸润的表现器官和组织浸润的表现 贫 血 n n 约约2/32/3患者在确诊时有中度贫血患者在确诊时有中度贫血 n n 某些某些ALAL在发病前数月甚至数年可先出现难在发病前数月甚至数年可先出现难 治性贫血治性贫血 n n 机理：机理： 1. 1. ALAL的白血病克隆能抑制正常多能造血的白血病克隆能抑制正常多能造血 干细胞以及红系祖细胞干细胞以及红系祖细胞 2. 2. 无效性红细胞生成无效性红细胞生成 3. 3. 溶血溶血 4. 4. 其它：急性失血、化疗药物阻碍其它：急性失血、化疗药物阻碍DNADNA代代 谢谢 发 热 n
4、n 半数以上患者以发热起病半数以上患者以发热起病 n n 可以是低热，也可以是高热可以是低热，也可以是高热 n n 38.538.5常提示继发感染常提示继发感染 n n 感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、 肛周炎及肛周脓肿也常见肛周炎及肛周脓肿也常见 n n 皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎皮肤粘膜感染易形成蜂窝织炎 n n 胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源胃肠道感染常是脓毒血症的主要来源 n n 泌尿系感染时尿路刺激症状不明显泌尿系感染时尿路刺激症状不明显 n n 早期多由革兰氏阳性菌引起早期多由革兰氏阳性菌引起 n n 长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌
5、多见长期反复抗生素治疗后，革兰氏阴性菌多见 发 热 n n 发生感染的机制发生感染的机制 1. 1. 中性粒细胞数量减少和功能缺陷中性粒细胞数量减少和功能缺陷 2. 2. 免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素免疫缺陷：化疗及肾上腺皮质激素 的应用可加重免疫紊乱的应用可加重免疫紊乱 3. 3. 皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原皮肤粘膜屏障的破坏更有利于病原 体的入侵体的入侵 4. 4. 院内感染：细菌常呈耐药性院内感染：细菌常呈耐药性 出 血 n n 约约1/31/3以上患者起病时伴出血倾向以上患者起病时伴出血倾向 n n 未并发未并发DICDIC而死于出血者占而死于出血者占383844%44% n n
6、 并发并发DICDIC而死于出血者占而死于出血者占202025%25% n n 可发生各系统出血可发生各系统出血 n n 严重者可发生颅内出血严重者可发生颅内出血 出血机制 n n 血小板减少和功能异常：最重要的原因血小板减少和功能异常：最重要的原因 n n 血管壁损伤血管壁损伤 n n 凝血障碍：最常见的类型是凝血障碍：最常见的类型是DICDIC n n 抗凝物质增多：感染可使出血加重抗凝物质增多：感染可使出血加重 器官和组织浸润的表现 n淋巴结肿大 50%ALL50%ALL诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋诊断时有淋巴结肿大，多为浅表淋 巴结肿大巴结肿大 在在ANLLANLL中以中以M4M4及
7、及M5M5发生淋巴结肿大多见发生淋巴结肿大多见 n肝脾肿大 以以ALLALL最为显著最为显著 表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦表现：食欲减退、腹胀、乏力、消瘦 器官和组织浸润的表现 n中枢神经系统白血病 急淋最常见急淋最常见 常发生在缓解期，也可发生在活动期常发生在缓解期，也可发生在活动期 轻者无症状或轻度头痛轻者无症状或轻度头痛 重者：脑膜炎表现，但不发热重者：脑膜炎表现，但不发热 可引起：压迫和浸润视神经可引起：压迫和浸润视神经失明失明 视网膜浸润视网膜浸润出现盲点出现盲点 交通性脑积水交通性脑积水头痛、恶心、视力模糊头痛、恶心、视力模糊 、眼外展麻痹、眼外展麻痹 器官和组织浸润的表现 n
8、 n 骨骼和关节疼痛：胸骨压痛骨骼和关节疼痛：胸骨压痛 n n 眼部：绿色瘤、眼球突出、复视眼部：绿色瘤、眼球突出、复视 n n 口腔和皮肤：牙龈增生口腔和皮肤：牙龈增生 n n 睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发睾丸：无痛性肿大，易致髓外复发 n n 心脏和呼吸系统心脏和呼吸系统 实验室检查 n n 血象和骨髓象血象和骨髓象 n n 细胞化学细胞化学 n n 免疫学检查免疫学检查 n n 染色体和基因改变染色体和基因改变 n n 粒粒- -单系祖细胞半固体培养单系祖细胞半固体培养 n n 血液生化改变血液生化改变 n n 脑脊液改变脑脊液改变 急性白血病的细胞化学反应急性白血病的细胞化学反应 急
9、淋急粒急单 过氧化物 酶 ()分化差的原始 细胞 () （+ ） （POX） () （+） 分化好的原始 细胞 （+）（ +） 急性白血病的细胞化学反应急性白血病的细胞化学反应 糖原反应（+）弥漫性淡红 色 呈淡红色或颗 粒状 （PAS）成块或颗 粒状 ()/（+）()/（+） 非特异性 酯酶 ()NaF抑制不 敏感 能被NaF抑制 （NSE） ()（+ ） （+） 碱性磷酸 酶 增加减少或()正常或增加 各亚型的免疫学鉴别各亚型的免疫学鉴别 M 1 1 M 2 2 M 3 3 M 4 4 M 5 5 M 6 6 M 7 7 CD13 13 + CD33 33 + CD14 14 + CD41
10、 41 + Ret+ Lectoferrin + 各亚型的免疫学鉴别各亚型的免疫学鉴别 CD 2 2 CD 7 7 CD19 19 HLA- DR CD33 33 T+ B+ 染色体和基因改变染色体和基因改变 类型染色体改变基因改变 M 2 2 t(8;21)(q22;q22 ) AML1/ETO M 3 3 t(15;17)(q22;q21)PML/RARa,RARa/PML M 4 4 EOInv/del(16)(q22 ) CBFB/MYH11 染色体和基因改变染色体和基因改变 类型染色体改变基因改变 M 5 5 t/del(11)(q23)MLL/ENL L 3 3 t(8;14)(q
11、24;q32)MYC与IgH并列 ALLt(9;22)(q34;q11)Bcr/abl,m-bcr/abl 脑脊液改变脑脊液改变 n n 压力增高压力增高 n n 白细胞数增多白细胞数增多 n n 蛋白质增多蛋白质增多 n n 糖定量减少糖定量减少 n n 涂片可以找到白血病细胞涂片可以找到白血病细胞 诊 断 n n 临床表现临床表现 n n 体征体征 n n 血象血象 n n 骨髓象骨髓象 诊 断 诊断成立后，诊断成立后， 应进一步分型。应进一步分型。 鉴别诊断 n n 全血细胞减少全血细胞减少 风湿热风湿热 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 n n 儿童发热、关节肿痛、心动过速儿童发热、关节肿
12、痛、心动过速 鉴别诊断 n n 骨髓增生异常综合征骨髓增生异常综合征 n n 某些感染引起的白细胞异常某些感染引起的白细胞异常 n n 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 n n 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 n n 急性粒细胞缺乏症恢复期急性粒细胞缺乏症恢复期 治 疗 n n 一般治疗一般治疗 n n 化学治疗化学治疗 n n 中枢神经系统白血病的治疗中枢神经系统白血病的治疗 n n 睾丸白血病的治疗睾丸白血病的治疗 n n 骨髓移植骨髓移植 一般治疗 n n 防治感染：培养、静脉给药、足量防治感染：培养、静脉给药、足量 n n 纠正贫血纠正贫血 n n 控制出血：控制出血： 使血小板
13、维持在使血小板维持在3030 1010 9 9 /L/L左右左右 n n 防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇防治高尿酸血症：多饮水，别嘌醇 n n 维持营养维持营养 化学治疗 n n 策略：策略： n n 目的目的达到完全缓解并延长生存期达到完全缓解并延长生存期 n n 原则原则早治、联合、充分、间歇、分早治、联合、充分、间歇、分 阶段、个体化阶段、个体化 n n 应用应用每一疗程持续每一疗程持续7 71010天，间歇天，间歇2 2 周再用第二疗程周再用第二疗程 n n 诱导缓解阶段诱导缓解阶段完全缓解完全缓解巩固强化阶巩固强化阶 段段4 46 6疗程疗程维持阶段维持阶段 完全缓解 n n 白血病
14、的症状和体征消失白血病的症状和体征消失 n n 血象：血象：Hb100g/LHb100g/L，中性粒细胞绝对，中性粒细胞绝对 值值 1.5101.510 9 9 /L/L，血小板，血小板 1001010010 9 9 /L/L， 外周血白细胞分类中无白血病细胞外周血白细胞分类中无白血病细胞 n n 骨髓象：原粒细胞骨髓象：原粒细胞+ +早幼粒细胞早幼粒细胞 5%5% ，红细胞及巨核细胞系列正常，红细胞及巨核细胞系列正常 化学治疗 n n 急淋白血病急淋白血病 n n VPVP方案（儿童）方案（儿童） n n VLPVLP、VDPVDP、VLDPVLDP方案（成人）方案（成人） n n 在缓解前
15、或至少缓解开始时需作中在缓解前或至少缓解开始时需作中 枢神经系统白血病预防性治疗：甲枢神经系统白血病预防性治疗：甲 氨蝶呤、阿糖胞苷氨蝶呤、阿糖胞苷 化学治疗 n n 急非淋白血病急非淋白血病 n n 诱导缓解方案：诱导缓解方案：DADA、HOAPHOAP、HAHA 方案、维方案、维A A酸、砷制剂酸、砷制剂 n n 巩固强化方案：原方案、其他方案巩固强化方案：原方案、其他方案 n n 毋须长期维持毋须长期维持 中枢神经系统白血病的防治 n n 为髓外白血病复发的根源为髓外白血病复发的根源 n n 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿 糖胞苷糖胞苷 n n 可加用地塞米松：防治急性化学性蛛可加用地塞米松：防治急性化学性蛛 网膜炎网膜炎 n n 颅部放射线照射和脊髓照射颅部放射线照射和脊髓照射 骨髓移植 n n 异基因骨髓移植异基因骨髓移植 n n 儿童标危组急淋白血病可不必采用儿童标危组急淋白血病可不必采用 n n 其他所有急性白血病都应采用其他所有急性白血病都应采用 n n 有有HLAHLA匹配的同胞供髓者匹配的同胞供髓者 n n 第一次缓解期内进
