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1、胃肠道外间质瘤的CT表现和临床病理分析 Analysis of CT feature and clinical-pathology of extragastrointestinal stroml tumors 山西医科大学第一医院 李健丁 No.1 hospital of Shanxi medical University 胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor， GIST）是一种消化道间叶源性肿瘤。胃肠道外间质 瘤（extragastrointestinal stromaltumor,EGIST）约 占胃肠道间质瘤的5%-10%，其预后较胃肠道间质 瘤差。
2、 目前，其相关文献多见于临床和病理学，影像学 方面的内容少且多为少例数报道。本文收集17例22 个胃肠道外间质瘤，分析其临床病理和CT表现特征 ，以期有助于提高诊断。 No.1 hospital of Shanxi medical University 资料与方法 临床资料 本组17例,男11例,女6例;年龄25-72岁,中位年龄46岁 。所有病例均经手术病理证实，并具有完整的CT资料。 病程1月至10年，其中2例为恶性间质瘤术后复发，复 发时间分别为术后9年、10年。 主要临床症状为腹痛、腹胀12例，黑便、呕血2例，尿 频、尿急伴下腹部隐痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部肿 块12例，腹壁肿块
3、2例。17例均无肠梗阻症状。全部病倒 均于2周内手术。 No.1 hospital of Shanxi medical University 资料与方法 检查方法 采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身螺旋CT 机，空腹8小时，于检查前1-2小时内分次口服温开水 (6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。扫描层厚 5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平扫加三期增强扫描。 造影剂为非离子型Utravist（300mgI/ml），注射量 1.5ml/kg，速率3.0ml-3.5ml/s，三期延迟时间分别 为25秒、60秒、120秒。 No.1 hospital
4、 of Shanxi medical University 资料与方法 CT图像分析方法及病理学诊断 由2名副主任及以上职称医师各自独立阅片，对 照病理结果，回顾性总结病变的CT表现，包括部位、 大小、形态、密度、增强表现、周围结构和转移等。 不同之处经讨论后确定一致。 所有患者通过手术取得病理标本， 通过对标本 的组织学形态判断及免疫组织化学染色做出最终病理 诊断。以 CD117或/和CD34阳性组织学呈梭形细胞型 、类上皮细胞型或混合型者为诊断标准。 No.1 hospital of Shanxi medical University 结 果 一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现 1、
5、部位：病灶位于胃小弯及后壁区2个，中腹部肠系膜区 5个，右侧肠系膜区1个，盆腔2个，腹腔内巨大占据多部 位7个，腹膜后区3个，腹壁2个。 起源于横结肠系膜大网膜、肠系膜及腹壁与小网膜有蒂相连，占 据多部位 No.1 hospital of Shanxi medical University 结 果 一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现 2、形态：肿块呈分叶状14例,不规则形5例,类圆形3个。 占据一侧腹腔较大肿块，均按照腹腔形态塑形生长，其近 中线部位前后径，均小于侧腹部前后径。 边缘分叶，塑形生长 塑形生长：中线狭窄部 前后径小于侧方宽大部 位于后腹膜，按照空 间大小塑形 No.1 ho
6、spital of Shanxi medical University 结 果 一、病变部位、形态、大小及边缘的CT表现 3、大小：肿块最小径6.25.05.0cm，最大径 161625cm，其中18个最小短径10cm。 4、边缘：22个肿块界线均较清楚，其中5个病灶与周围脏 器界线消失。 盆部胃肠道肿瘤， 多体积较大 大网膜肿瘤，界 线清楚 大网膜及小肠系膜 间肿瘤，与肝及胰 界线消失 No.1 hospital of Shanxi medical University 腹腔间质瘤 横结肠系膜间质肉瘤 腹壁间质瘤 腹膜后间质瘤 No.1 hospital of Shanxi medical
7、University 结 果 二、病变密度及强化的CT表现 1、平扫CT表现： 3(3/22)个肿块呈均匀软组织密度，其中1个位于 后腹膜区，2个位于腹壁上，直径10cm，且均为类 圆形。 后腹膜间质瘤瘤，平扫密度均匀，但增强动脉期不均匀强化 No.1 hospital of Shanxi medical University 结 果 二、病变密度及强化的CT表现 1、平扫CT表现： 19(19/22)个肿块内密度不均匀，程度不同，内有 大小不等、形态多样低密度坏死区，直径均10cm。 大网膜间质瘤腹腔内胃肠道外间质瘤腹膜后间质瘤 No.1 hospital of Shanxi medical
8、 University 结 果 二、病变密度及强化的CT表现 1、平扫CT表现： 2(2/22)个肿块内见气液面，手术病理示此2个病 灶均侵犯小肠并与之相通，1个见不同密度的液平面 ，病理示坏死及出血后改变。1个病灶内部见点状钙 化。 二者均为小肠系膜起源间质瘤，手术侵犯小肠并与之相通 No.1 hospital of Shanxi medical University 结 果 二、病变密度及强化的CT表现 2、增强扫描CT表现 1个肿块呈中度均匀强化，位于腹壁上 21个肿块明显不均匀强化，其中15个肿瘤边缘实质部 分动脉期出现点线状强化，6个内部不规则索条及斑片状 强化。 肿瘤明显不均匀强化
9、 No.1 hospital of Shanxi medical University 结 果 肿瘤边缘实质部分动脉期出现点线状强化 No.1 hospital of Shanxi medical University 肿瘤内部不规则索条及斑片状强化 结 果 No.1 hospital of Shanxi medical University 三、病变周围结构的CT表现 15个腹腔内肿块推挤邻近肠道移位，4个腹膜后 肿块见腹膜后结构前移表现。 大网膜肿块推挤邻近肠道移位腹膜后肿块推挤胰腺移位 No.1 hospital of Shanxi medical University 三、病变周围结构
10、的CT表现 2个肿块与胃壁界线不清，增强动脉期未见胃 壁粘膜改变。 间质瘤位于小网膜囊内，但未见相邻胃壁改变 No.1 hospital of Shanxi medical University 三、病变周围结构的CT表现 5个肿块分别与肝、胰头、肾脏界线不清。 1例见腹水，2例肝转移，2例术后复发伴腹壁转 移，均未发现淋巴结增大。 病变侵及肝并与十二指肠、胰头 及右肾界线不清 胃肠道外间质瘤并腹水 No.1 hospital of Shanxi medical University 结 果 四、手术病理 本组17例22个病灶，位于：小肠系膜4个 ，大网膜4个，横结肠系膜2个，胃结肠韧带1 个
11、，小网膜及肝胃韧带3个（其中1个有蒂与 肿块相连），子宫直肠窝1个，乙状结肠系膜 1个，腹壁2个，腹膜后间隙4个。病理诊断均 为恶性间质瘤，其中1例为低度恶性。 No.1 hospital of Shanxi medical University 讨 论 一、胃肠道外间质瘤的病理特点 胃肠道外间质瘤是指组织形态、免疫表型等与GIST 相似,但起源于腹腔或腹膜后的软组织,且与肠壁或内 脏浆膜面无关的一类肿瘤。 胃肠道外间质瘤较少见,Emory等报道在1004例中有 67例属于EGIST,占6.7%，80%位于网膜和肠系膜，20% 位于腹膜后腔。Reith等研究认为EGIST多具有高度危 险性，其
12、生物学行为近似于小肠GIST。 病理上，胃肠道外间质瘤与GIST除发生部位不同外 ，病理特点均类似GIST。 No.1 hospital of Shanxi medical University 本组病例均为恶性，坏死、囊变占绝大多数， 且 体积较大，符合肿块大小与良恶性之间的相关关系。 22个病灶中腹膜后间隙有4个，16个位于腹腔内的系 膜、网膜及韧带，2个位于腹壁上，较为罕见。 No.1 hospital of Shanxi medical University 有学者认为，GIST起源于胃肠道的卡哈尔间质细 胞。然而,卡哈尔间质细胞只分布在胃肠道神经丛周 围,不能解释胃肠道外间质瘤的发生
13、,因此另有学者提 出,GIST可能来源于更原始的、具有多潜能分化的中 胚叶间质干细胞。 这一起源学说可以解释胃肠道外间质瘤的发生以 及胃肠道内GIST的高发生率,同时还可以解释该肿瘤 免疫表型所显示的多种间叶成分分化的特点,但有待 于进一步研究证实。 No.1 hospital of Shanxi medical University 本组2个腹壁间质瘤，考虑转移可能性更大，因此2例 均于数年前行腹内间质瘤手术。 女，47岁。9年前外院诊断小肠系膜肿瘤并行手术切除，1月前 发现下腹部鸡蛋大小肿物，行CT检查可见上腹腔多个团块影，部 分融合。 腹腔、腹壁间质肉瘤术后复发 No.1 hospita
14、l of Shanxi medical University 讨 论 二、胃肠道外间质瘤的临床特点 文献报道胃肠道外间质瘤多见于中老年人,无明显性 别差异。EGIST因起源不位于消化道，因此很少出现消 化道出血和梗阻症状。临床常表现为腹痛、腹胀、消瘦 ，常伴有腹部肿块等。 本组发病性别男性（11/17）较女性（6/11）为多， 与文献有所不同，40岁前有4例，最小仅为25岁。常见 症状与文献报道基本一致，但2例有呕血和黑便，手术 病理显示均为小肠系膜的恶性间质瘤，对小肠有明显的 侵犯并与之相通，故EGIST并非绝对无消化道出血。1例 有尿频、尿急，为乙状结肠系膜的盆腔间质瘤，对膀胱 的压迫所致
15、。本组均无肠梗阻表现。 No.1 hospital of Shanxi medical University 讨 论 三、CT表现特征 国外Kim等认为，境界清楚的较大分叶状肿块 ，内含大范围低密度区，但中心无气体存在为胃肠 道外间质瘤的CT表现特征。总结本组病例，胃肠道 外间质瘤的有以下CT征象 No.1 hospital of Shanxi medical University 1、EGIST体积较大，尤其以腹膜腔内肿块为著。 原因可能与腹膜腔及腹膜后均为潜在腔隙， 早期多无明显症状，往往肿瘤体积增大至一定程 度后，始出现压迫侵犯而就诊。本组瘤体绝大多 数最大径在10 cm以上，而位于后腹
16、膜少数可略 小，考虑与空间相对较腹腔小有关。 No.1 hospital of Shanxi medical University 腹腔巨大间质瘤 上腹可见巨大占位性病变，大小约10cm15cm13cm，病变 上至膈面，下达肾门水平，前及外侧邻腹壁，后邻脾脏，内 邻胃、病变与周围结构分界均欠清楚，病变内部密度欠均匀 ，由可见坏死液化区。增强扫描病灶不均匀强化，实性部分 强化明显 。 No.1 hospital of Shanxi medical University 2、肿瘤密度不均，坏死液化常见。 同样以腹膜腔内间质瘤表现更明显。本 组3个瘤体平扫密度均匀，但位于后腹膜及 腹壁上。 No.1 hospital of Shanxi medical Universit
