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1、慢性心瓣膜病 概念：是指心瓣膜受到各种致病因素损伤 后或先天性发育异常所造成的器质性病变 ，表现为瓣膜口狭窄和（或）关闭不全。 最常见于：慢性风湿性心脏病 感染性心内膜炎 动脉粥样硬化 梅毒累及瓣膜 病变部位：二尖瓣和主动脉瓣 主要病变：瓣膜狭窄和关闭不全 正常瓣膜的功能 瓣膜狭窄 瓣膜在开放的时候不能开放完全，称之为狭窄。 原因：瓣膜的瓣叶由于瘢痕粘连，或者钙化出 现僵硬或弹性下降造成的。 后果：较少的血液从一个心腔流入下一个心腔。 瓣膜狭窄和瓣膜关闭不全 瓣膜关闭不全 当瓣膜不能完全关闭时，称之为关闭不全。 原因：瓣膜的支撑结构发生松弛或者撕裂 瓣膜本身变小或者瓣叶过长 后果：当关闭不全发
2、生时，血流就可能发生逆向 流动（血液返流）。 二尖瓣狭窄 （mitral stenosis） 病因：风湿性心内膜炎、SBE。 正常开放时面积约5cm2 ，狭窄时12cm2 甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降 。 病理分型： 1）隔膜型 2）增厚型 3）漏斗型 血流动力学改变 二尖瓣狭窄左心房代偿性肥大肺 淤血肺动脉高压右心室淤血 右心功能不全体循环淤血 临床表现： 听诊心尖处舒张期隆隆样杂音，X 线呈“梨型心”。患者出现肺淤血和体 循环淤血的表现，如（呼吸困难，紫 绀，粉红泡沫痰，二尖瓣面容。肝、 脾肿大，颈静脉怒张，下肢水肿） 二尖瓣面容 左房右室增大，肺动脉高压，梨形心，肺淤血
3、征象 二尖瓣关闭不全 二尖瓣关闭不全左心房代偿性肥大 左心室代偿性肥大肺淤血 肺动脉高压右心功能不全体循 环淤血 临床：听诊-心尖部吹风样收缩期杂音 。X线-球型心。症状同二狭。 左房左室增大，肺淤血征 主动脉瓣狭窄 正常主动脉三叶瓣 主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄 血液动力学改变：主狭左心排血量受限- -左心室向心性肥大左心室扩张。 临床 ： 主动脉瓣处收缩期喷射性杂音， 心绞痛、脉压减少，肺淤血症状 X线呈“靴形心”（主动脉型心脏）。 主动脉瓣关闭不全 血液动力学改变：主动脉关闭不全 血液返流左心室肥大、扩张 肺淤血肺动脉高压右心衰 体循环淤血 临 床 治 疗 心脏瓣膜手术是对一个或多个瓣膜进
4、行修复或者 置换。 瓣膜成形：瓣膜修复医学上称为成形。 瓣膜置换：是通过人工的瓣膜来替换患者原有的 瓣膜，常常俗称为“换瓣”手术。 机械瓣膜：耐用，但需要终生抗凝治疗。 生物瓣膜：无需要抗凝治疗，但瓣膜易退化、损害。 1、猪主动脉瓣或牛心包作为组织材料，经过不同 的化学处理后制成。 2、瓣叶柔软，生物相容性好 瓣膜置换 图示机械瓣膜，通过瓣膜的倾斜来达到开关的目的。此种瓣膜寿 命长，但病人需要连续抗凝治疗，因为暴露的非生物性瓣膜的表 面。左侧为心房面，右侧为心室面。优点是能象正常瓣膜一样开 关。 图示离体猪人工生物瓣膜。左图显示心房面，右图显示 心室面。可见三个瓣叶围绕形成环。人工生物瓣膜的优
5、 点是不需要连续抗凝治疗。此种生物瓣膜临床应用时病 人平均寿命受限，一般为510年（也有可能更短），是 由于瓣膜的磨损和钙化所致。 人工瓣膜有以下并发症： 1、血栓形成：多见于机械瓣膜，需要病人进行持续 抗凝治疗。 2、感染：感染后会在瓣膜周围形成赘生物，接着也 会出现脓毒败血症。 3、结构破坏：主要见于生物瓣膜，瓣叶变硬、钙化。 4、人工瓣膜开裂：瓣膜与心脏的粘合处分离。 5、与心功能不协调：瓣膜可能与心脏不协调，血液 流量没有达到最佳。 心 肌 病 指以心肌病变为主的疾病，其临床表现为心脏 扩大，可发生心力衰竭、心律失常以及栓塞现 象，但应排除风湿性、冠状动脉性、高血压性 、肺源性、先天性
6、心脏病和心包疾病。 按病因和病理分类： 原发性心肌病：又名特发性心肌病，简称心肌病， 是一组独立存在的疾病，病因至今 未明。 继发性心肌病：又名特异性心肌病，由已知病因或 伴发于其他疾病，是全身性疾病的 一个组成部分。 心 肌 病 原发性心肌病是一类原因不明的心肌变 性，指心肌细胞肥大、纤维组织增生的 非炎症性病变，与高血压、冠心病、风 湿性心脏病无关。 其临床表现主要为心脏增大，可发生心 力衰竭、心律失常以及栓塞等现象。 1980年WHO将心肌病分为三种类型 1、扩张性心肌病 2、肥厚性心肌病 3、限制性心肌病 围产期心肌病：发生于孕妇。 克山病：具有地方性发病趋势。 心内膜弹性纤维增生症：
7、以弹性纤维增生为特征。 心内膜心肌纤维化症：以心肌与心内膜纤维化为主。 右心室心肌病：仅累及右心室。 其他类型的原发性心肌病 扩张性心肌病 原因不明的各种心肌疾病的最后结局 最多见，90%。 男多于女，发病年龄20-50岁 以心腔高度扩张和明显的心搏出力降低（心 力衰竭）为特征，亦称充血性心肌病，常合 并心律失常及栓塞 。 病因及发病机制 病毒感染 大量酗酒 妊娠 遗传 代谢障碍 中毒 病毒感染 侵入心肌细胞胞浆进行复制，合成病毒性 特异蛋白，抑制心肌细胞蛋白质和核酸的 合成，使心肌细胞崩解。 1、直接破坏 2、机体自身免疫攻击 抗原性改变的心肌细胞 病毒非特异性自然杀伤细胞病毒特异性细胞毒性
8、T-C 细胞免疫 体液免疫 肌膜交叉抗原+补体+抗肌膜抗体 营养缺乏 亚、非、拉热带地区冠心病少而扩张性心肌病 多发。 营养性心脏病 酒精中毒 直接损伤心肌细胞 导致营养缺乏 妊 娠 部分病例发生于妊娠末期或产后3-5个月，称为围 产期心肌病。 多见于高龄产妇，可能与妊娠期营养缺乏，病毒 感染，药物影响有关 遗传 代谢障碍：酶系统异常 中毒：防腐剂、添加剂等 病 理 变 化 肉眼观：心脏体积增大，质量增加（超过正常人 20%-50%），可达400-750g以上。 两侧心室肥大，四个心腔扩张，心尖部变薄呈钝 圆形，可导致瓣膜关闭不全。 心内膜增厚，可见附壁血栓（栓塞梗死常见）。 冠状动脉一般无异
9、常，无AS发生，严重时可见冠 状动脉口扩大， 心脏巨大呈球形，各心腔均扩大，心脏收 缩性降低 心脏大但收缩无力。图示左心室扩张，心腔扩大 镜下观： 部分心肌细胞肥大、伸长，核大浓染。 心内膜下及心肌间质纤维化，有小瘢痕。 有时可见心肌细胞变性。 心肌纤维（同时可见明显的染 色较深的细胞核）肥大，还伴 有心肌间质纤维化。 临床病理联系 早期可有胸闷、气短或心悸、易疲劳、乏力，出现 心衰时可有劳力性呼吸困难，渐进展到端坐呼吸， 夜间阵发性呼吸困难和肺水肿。 继发右心衰竭时，则以周围性水肿为主要症状，如 腹胀、双下肢水肿，有些病人因心动过缓可出现眩 晕或晕厥。 栓子脱落后可出现肺及体循环栓塞的症状，
10、有时可 成为就诊的主要临床表现。 肥厚性心肌病 室间间隔不对称肥厚，心腔变小，心腔充盈受阻，心肌 细细胞异常肥大等为特征。 临临床表现为现为 不同程度的心室充盈受限。 根据左心室流出道有无梗阻现现象可将其分为为梗阻性 和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受 阻者少见见。 常导导致猝死，亦可并发发感染性心内膜炎。 病 理 变 化 肉眼观：两侧侧心室显显著肥大，心脏脏重量增加， 为为正常平均心重的12倍（成人患者平均心重 582g，少数可达1000g）。 左心室壁明显增厚，室间隔明显增厚，明显突 向于左心室，心腔狭窄。 二尖瓣和主动脉瓣下方心内膜纤维化增厚。 镜下观： 心肌细胞普遍肥大，心
11、肌细胞 排列紊乱。 心肌间质可见多少不等的纤维 化或大小不等的瘢痕。 心肌细胞排列紊乱，常呈旋涡状或缠绕呈簇状排列 临 床 病 理 联 系 心绞痛 呼吸困难等 是以心室充盈受限制为为特点。典型病变为变为 心 室内膜和内膜下心肌进进行性纤维纤维 化，导导致心 室壁顺应顺应 性降低，心腔狭窄。因此亦称为为心 内膜心肌纤维纤维 化。 限制性心肌病 病理变化 肉眼观： 心室内膜纤维纤维 化，尤以心尖部为为明显显，内膜增 厚约约23mm，灰白色，表面可有血栓形成。 心尖部内膜纤维纤维 性增厚蔓延，可导导致三尖瓣或 二尖瓣关闭闭不全。 心内膜明显增厚 镜下观： 心内膜纤维化、玻璃样变，可见钙化 及附壁血栓
12、，心肌萎缩、变性 临 床 病 理 联 系 主要表现为右心衰的一系列后果 扩张性心肌病 心腔大、室壁薄 肥厚性心肌病 心腔小、室壁厚 限制性心肌病 部分心肌肥大 、变性 普遍心肌 肥大 可见心肌间质纤维化或小瘢痕 心腔狭窄 心内膜纤维 化、玻璃样 变 克 山 病 一种以心肌变性、坏死和瘢痕形成为主的心肌病 ，其发病有明显的地方性，也称地方性心肌病。 1935年于黑龙江省克山县首先发现，故名。 流 行 病 学 多发生于丘陵和山区，平原少见，沿海更少。 人群分布有职业特点：自给自足的农业人群。 育龄期妇女与断乳后学龄前儿童为主。 多为经济困难户。 病 因 缺硒 营养因素 病毒感染：柯萨奇病毒有关 病
13、 理 变 化 心肌细胞的变性和坏死。 心肌细胞水肿（以线粒体损害为主）。 凝固性坏死和溶解坏死。 大量瘢痕组织 肉 眼 观： 心脏不同程度增大，心腔扩张明显。外观呈 球形。 附壁血栓 切面可见变性坏死及瘢痕灶 临床病理联系 急性型： 多在冬季，有明显诱因（暴饮、暴食、精神 刺激、分娩等） 心肌病变广泛，心肌收缩力明显减弱，可导 致心源性休克。 重者死亡，90%病人可在24-36小时恢复， 达到临床痊愈。 亚急性型： 85%发生于断奶后学龄前儿童，夏秋多见 心肌收缩力明显减弱，主要表现为心衰 慢性型：又称痨型，病变广泛，多为陈旧 性瘢痕形成。可导致慢性心功能 不全。 潜在型：在病区最多，可以是早
14、期，也可 以是治愈后的表现。多无症状。 心肌炎（myocarditis） 指由各种原因引起的心肌的局限性或弥漫性炎症 . 在病变中炎症是作为最基本的和最早的病理变化 . 婴幼儿病情多较重，成年人多较轻，轻者可无明 显病状，重者可并发严重心律失常，心功能不全 甚至猝死。 按病因分型：按病因分型： 病毒性病毒性、 细菌性、细菌性、 寄生虫性、寄生虫性、 免疫反应性、免疫反应性、 孤立性（或特发性）孤立性（或特发性） 、病毒性心肌炎 颇为常见，是由亲心肌病毒引起的原发性心 肌炎症，常累及心包，引起心包心肌炎。 病因和发病机制 ： 可引起心肌炎的病毒种类颇多，其中最常见的是柯萨 奇（Coxsackie
15、）病毒、ECHO病毒（即人肠孤病 毒）、风疹病毒、流行性感冒病毒、腮腺炎病毒等。 由于在妊娠最初3个月内感染柯萨奇病毒和风疹病毒 时可引起胎儿的先天性心脏畸形，因此，这两种病毒 占有特别重要的地位。人类的心肌炎以柯萨奇病毒B 组感染最为常见。 亲心肌病毒可直接破坏心肌细胞。 通过T细胞介导的免疫反应间接地破坏心肌细胞。 由于此类病毒衣壳的糖蛋白分子结构与心肌细胞膜 的糖蛋白相似，故在感染后，机体所产生的抗体 （激活补体的抗体及中和病毒的抗体）既针对病 毒，亦针对心肌细胞。因此，当细胞毒性T细胞被致 敏后，即可破坏被病毒感染的心肌细胞 病变： 1、早期：心肌细胞变性、坏死及间质内 中性粒细胞浸润。其后，以淋巴细胞、巨 噬细胞、浆细胞浸
