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1、先天性心脏病 主要内容 n流行病学资料 n病理解剖 n病理生理及血流动力学改变 n临床表现 n特殊检查 n并发症 n治疗 n护理 n概念：是指胎儿期心脏及大血管发育异常 所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。 其中室间隔缺损占第一位。 病因 1、内在因素（遗传因素）：特别是染色体的异 位和与畸变。 2、外在因素 （环境因素）： 宫内病毒感染（妊娠月），为重要因素 。 致畸药物：抗癌药、降糖宁 放射线照射 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症 先天性心脏病的分类 n：（1）左向右分流型(潜伏青紫型) 这是临 床最常见的类型，包括室间隔缺损、房间隔 缺损和动脉导管未闭等。 n（2）右向左分流型（青紫型)
2、这是临床病 情重、死亡率高的类型。常见有法洛四联症 、大动脉错位等 。 n（3）无分流型(无青紫型)指心脏左、右两 侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺 动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。 并发症 n1支气管肺炎 n2心力衰竭 n3感染性心内膜炎 n4脑栓塞 n5脑脓肿 室间隔缺损VSD 室间隔缺损是胚胎心室间 隔发育不全而形成的左右 心室间的异常交通，在心 室水平产生左向右分流的 先心病。约占先心病的 50%。 室间隔缺损病理生理 左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量负荷 大室缺右室压力可升高 左向右分流量 肺动脉容量 肺动脉血管病变,导致压力 右心负荷, 右室压力 右向左分流 Eise
3、nmenger syndrome 临床表现 n症状： n 1. 缺损小，一般无症状。 n 2. 缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚 n 至左心衰。 n 3. 2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心 n 悸。消瘦，体重不增。 n 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰 n 5。扩张的肺动脉压迫喉返神经，至声音嘶哑。 临床表现 体征： 1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收 缩期吹风样杂音，伴有收缩期震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第 二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣狭窄 可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。 并发症 n常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。 n心电图表现 中等缺损的
4、心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻 力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室 肥厚 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压 胸部X线片（） 小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大 肺动脉段突出。 2大室缺表现为肺动脉及其 主要分支扩张，心影大小 不一，表现为左房、左室 大，或左房、左室、右室 大或以右室增大为主。 n彩超;可解剖定位和测量大小，血流方向。 能明确诊断。 治 疗 先心病室缺的自然闭合率在21%-63%，5岁 以上闭合机会较少。 巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、 心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术 一般
5、病例需在4-5岁手术。 内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。 房间隔缺损 n 房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病 ，在成人先心病病例中居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗传倾向 临床表现 n症状： n 1. 主要为劳累后气促、心悸、心房颤动 ，肺循环充血易致呼 吸道 感染。生长发育迟 缓。 n 2. 当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭 时右心房压力高于左心房时可出现暂时性青 紫。 体征 n最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进 呈固定分裂，并可闻及-级收缩期喷射性 杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭 延迟并相对性狭窄所致。 不完全性右束支传导阻滞，电轴右 偏 X线表现 n右房、右室增
6、大、肺动脉段突出及肺血管 影增多。 nX线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗 的变化，称肺门舞蹈症。 n彩超 治 疗 小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于 1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1 岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间 隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的在3-5 岁手术。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两 种治疗方法 动脉导管未闭PDA PDA 发病率及自然闭合率 n小儿常见的先心病，占先心病15左右 n生后1015h功能上关闭，3个月解剖上关闭, 若持续开放，即称为PDA。 病理解剖 动脉导管位于肺A与左锁骨下A开口远端的降主A 处，直径多0.51cm，长0.71cm
7、 动脉导管未闭 PDA 病理生理改变 左心房 左心室 主动脉 体循环 右心房右心室 肺动脉肺循环 分流 （供血减少） 1.1.左左右分流右分流 不青紫不青紫 2.2.体循环缺血体循环缺血 生长、运动生长、运动 肺充血 3.3.肺充血：肺充血：肺炎肺炎 肺肺A A高压高压 体循体循 环压力，肺动脉环压力，肺动脉 血进入主动脉，血进入主动脉， 下半身青紫下半身青紫 差异青紫差异青紫 左心腔扩大 4.4.心负荷增加：心负荷增加： 心脏大、心衰心脏大、心衰 脉压差增大 周围血管征 PDA 临床表现 主要取决于分流量大小-症状 n小型多无症状，有杂音 n中到大型症状早且重，多于生后6个月 即出现呼吸增快
8、，易乏力，活动后心悸、 气喘、咳嗽等 n粗大型分流量很大，婴儿早期即出现 严重症状，反复肺炎以及心衰等，晚期下 半身青紫。 n体征 n一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形 。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢 发绀、杵状趾等（差异性青紫） n心脏体征：不同程度左心扩大 n典型：胸骨左缘第二肋间听到粗 糙、响亮的机械样连续性杂音、向左锁 骨下及颈、背部传导，最响处可扪及震 颤 n周围血管征： PDA 临床表现 n毛细血管搏动征：用手指轻压患者指床末 端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见到 红白交替的节律性微血管搏动现象称为毛细 血管搏动征。 n水冲脉也叫做陷落脉 n枪击音 ：听诊器的胸件轻放在患者
9、的肱动 脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的声音称为枪击 音。 枪击 PDA 辅助检查 心电图心电图 分流量较大者可出现左心室肥大分流量较大者可出现左心室肥大 n分流量小 可无异常 n分流量大 左房及双室大，以左室大为 主，肺A段突出，肺门大，肺野充血，主 A增宽，主A弓扩大 n有肺动脉高压者 双室增大，右室大明显。 PDA X光胸片 n左房、左室大，主A增宽 n肺A主干与降主A间有未闭的动脉导管存 在，可见分流。 PDA 超声心动图 PDA 心导管造影： 显示PDA的形态和长度 PDA 并发症 肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎 PDA 预后 与分流量大小及并发症有关。岁
10、后很少自然闭合。造成死亡的并发症： 严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管 破裂。 PDA 治疗 1、介入治疗经心导管PDA闭合术，已成 为首选。早产儿一经发现口服消炎痛。 2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄 都可，宜于学龄前施行。 窗型：体外循 环下手术。 蘑菇伞 堵塞法 法洛四联症 TOF n流行病学资料 n病理解剖 n 病理生理及血流动力学改变 n临床表现 n特殊检查 nECG、X光胸片、超声、心导管 n并发症 n治疗 n在小儿先心病中占第四位，约10-15% 。 n是最常见的青紫型先心病，占岁后 青紫型先心病的76%。 n平均寿命15岁，预后与肺动脉狭窄的 程度、并发症、手术的早晚有关。
11、 TOF 发病率 TOF由四组畸形组成 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚 室间 隔缺损 肺动脉狭窄是 TOF最主要 的病变 TOF 病理生理改变 肺动脉狭窄右室负荷右室肥厚、心衰 肺血量全身缺氧发育、运动、晕厥 VSD+主A骑跨右向左分流混合血入体循环 蹲踞现象、晕厥发作血氧含量紫绀 血液黏度血栓 主要取决于肺动脉狭窄的程度 TOF 临床表现 主要取决于肺动脉狭窄的程度 n症状 n1.发绀为主要表现 n生后2-3个月出现发绀 n重者新生儿即出现 n轻者至年长儿时出现 n多见于毛细血管丰富的浅表部位 ， 如唇，鼻尖、耳垂、指（ 趾）甲床等 nTOF 症状 2.缺氧发作 n表现：烦躁不安，呼吸困
12、难、发 绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力 低下。持续数分钟或数小时 n哭闹、感染、贫血、寒冷等均可 诱发 n多在婴儿期发生，发生率约20 25。 2岁以后有自然改善的倾向 肺肺A A瓣下瓣下 肌肉痉挛肌肉痉挛 缺氧发作的机理 肺血减少 血氧交换少、青紫加重 左心回流减少、脑缺氧 主A混合血增多 血氧饱和度下降 机体缺氧、发绀加重 脑缺氧、抽搐 症状 3.活动耐力差、蹲踞现象 n稍一活动即感心慌、气短、发绀 加重 n喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸 膝位 n蹲踞现象是TOF的突出特点 TOF 体征 1.一般体征 n生长发育多低下 n发绀、杵状指、趾：1岁后渐明显 TOF临床表现： 体征 2.心脏检查
13、心前区隆起，心界扩大。杂音：24肋间 闻及-级喷射性收缩期。为肺动脉狭 窄所致。肺动脉第二心音减弱。 辅助检查： ECG 电轴右偏，右心室肥厚（V1高电压） 右束支传导阻滞 心电图 电轴右偏，右心室肥厚（V1、avR高电压） n典型表现为“靴型心”，心尖圆钝上 翘，心腰凹陷 n右室轻至中度增大 n 肺门影小，肺血少 TOF X光胸片 Chest Radiography n 对TOF的诊断有特异性价值 n显示室间隔与主动脉前壁连续 中断 n主A根部右移，主A骑跨在室间 隔上 n右心室内径增大，右室壁及室 间隔增厚，右心室流出道狭窄 n见右室血液注入主A。 超声心动图 Echocardiograp
14、h 心导管： n左右心室压力相等； n动脉血氧饱和度降低； 心室造影显示： n主A和肺A同时显影。 n解剖畸形、肺动脉狭窄和肺动脉分枝发 育情况决定手术。 肺动脉狭窄 主动脉显影 并发症 n脑血栓 发生率约占4。（RBC增多） n脑脓肿 多发生在年长儿及成人。TOF患 儿若出现发热、头痛、呕吐、嗜睡、抽搐 、偏瘫等，应考虑并发脑脓肿的可能 n细菌性心内膜炎 多发生于发绀不重的 TOF患儿。尤以行心导管术者易并发 nTOF较少发生肺炎或心力衰竭 治疗：内科加强护理 n休息，防感染。应多饮水，防脱水。 n预防和控制缺氧发作： n立即将患儿下肢屈起，置胸膝卧位 n重者 心得安O.1mgkg+5GS 20m1.iv，510分，去氧肾上腺素 经常发作：心得安po，1mgkgd， 分23次.纠正贫血，防止感染，避免情 绪激动. n 手术治疗 n绝大多数TOF患儿都可行根治术 n有条件者，3月内先作姑息性手术， 612月作根治术 n一般认为：适宜的手术年龄为59岁 ；70%TOF患儿需要在1岁内手术， n对于年龄小，症状重、周
