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1、一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 DateDate 1 1 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 DateDate 2 2 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个
2、？为什么呢?说说你的理由。 梅河口市新华医院 文振豪 肺动脉高压的诊治 DateDate 3 3 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 * * * * 4 4 肺动脉压力 l肺循环是一个高容量低阻力系统，正常 人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血 管床的阻力仅为体循环阻力的1/10，平 均肺动脉压力（MPAP）143mmHg。 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 肺动脉高压（Pulmonary artery hypertens
3、ion ，PAH）的概念 l美国国立卫生研究院（NIH）规定，静息状态下心 导管测定MPAP25mmHg，或运动状态下 MPAP30mmHg，即可诊断肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）。 l最近世界卫生组织（WHO）定义PH的标准为：肺动 脉收缩压40mmHg（相当于多普勒超声检查三尖瓣 血液返流速度3.0米/秒）。 l根据静息状态下MPAP的水平可分为轻度PH（26- 35mmHg）、中度PH（36-45mmHg）和重度PH（ 45mmHg）。 DateDate 5 5 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就
4、刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 肺动脉高压的分类 PH按病因分类可分为 l特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary hypertension，IPH）（包括家族性和散发 性） l继发性肺动脉高压。 DateDate 6 6 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的Evian分类标准 l1 、肺动脉高压 l2、肺静脉高压 l3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导
5、致PH l4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH l5、肺血管结构疾病导致PH DateDate 7 7 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的Evian分类标准 l1 、肺动脉高压 包括肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞所致的 不明原因IPH，由继发已知病因相关疾病 ，如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉 （肺血管前毛细血管）病变所致的PH、与 药物有关的PH以及HIV相关的PH。 DateDate 8 8 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才
6、学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的Evian分类标准 l2、肺静脉高压 主要因左心系统疾病、肺静脉受压或肺静脉 堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致， 肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能 通过肺毛细血管流向肺静脉，从而导致PAP 增高。 DateDate 9 9 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的Evian
7、分类标准 l3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH 呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、 间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡- 毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺 毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少， 导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病 和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流 比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分 压降低导致肺动脉收缩引起PH。 DateDate1010 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的Evian分类标准 l
8、4. 慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH 包括肺动脉血栓栓塞、原位血栓形成以及肿 瘤、寄生虫、虫卵、异物等栓塞肺动脉， 产生PH。 DateDate1111 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的Evian分类标准 l5、肺血管结构疾病导致PH 炎症累及肺微循环或形成血管瘤以及结节 病由肺实质直接蔓延至附近血管壁或累及 微循环，均可发生PH；肺毛细血管瘤则以 良性肿瘤增生的独特方式引起PH。 DateDate1212 一个人拥有健康，美貌
9、，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的危险因素 l1 、结缔组织疾病 PH（可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾病重要的 并发症，尤以系统性硬化、系统性红斑狼疮和混 合结缔组织疾病最为多见，而类风湿关节炎、皮 肌炎和原发性干燥综合征较少见。发病机制不明 ，可能与肺的雷诺氏现象-肺血管痉挛有关，也与 抗核抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁的沉 积有关。 DateDate1313 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，
10、可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的危险因素 l2、门脉高压和肝病 慢性肝病和门脉高压容易发生PH，美国 NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有 8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚，可 能是与肝肺综合征以及正常情况下由肝脏 清除的血管收缩物质和血管增殖物质由门 体分流进入肺循环，从而产生PH。 DateDate1414 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 P
11、H的危险因素 l3、HIV感染 5年PH发生率分别为0.57%和0.10.2%。 可能是HIV通过逆转录病毒有关的介质（如 细胞因子和生长因子等）释放，激活巨噬 细胞和淋巴细胞，引起PH。HIV感染中PH 以静脉注射药物吸毒者较易发生，占发生 PH的42%56%，其原因可能与静脉注射 异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病 毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关。 DateDate1515 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 PH的危险因素 l4、
12、抑制食欲药物 服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑 制食欲药物可能导致PH。 l其他 ：年龄、性别 ,家族史 ,脾切除 DateDate1616 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 病因 l肺血栓栓塞 l先天性心脏病 l自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤维化。系 统性硬化症（尤其是CREST综合征：真皮层钙化，雷诺现 象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。 60% ，Scl-70弥漫型，提示预后差，ACA局限型，预
13、后好） /SLE/MCTD（几乎都有1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP 抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上有高效价RF）， 少见的如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。 l肝硬化、门脉高压 l药物、饮食 l其他 DateDate1717 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 临床表现 l呼吸困难：气短为PH最主要的主诉 l胸痛 l晕厥 l疲乏 l右心功能不全的表现 DateDate1818 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学
14、，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 体格检查 l肺动脉高压 Prominent P2，右心室抬举样搏动、肺动 脉瓣反流、三尖瓣反流 l右心功能不全 颈静脉充盈、肝大、下肢水肿 DateDate1919 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 辅助检查 l1. UCG：估测肺动脉压基本明确PAH的诊断，还可判断 患者是否合并左心疾
15、病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病、 冠心病等。 l2.CXR：肺动脉段突出；右下肺动脉横径增宽；右心房、 右心室扩大；COPD，间质性肺病？ l3.肺功能：如为阻塞性肺功能障碍，结合年龄，慢性咳嗽 、咳痰等病史及肺部湿啰音应高度怀疑；COPD；如为限 制性肺功能障碍，有可能为PPH,但应先排除限制性肺病 如胸廓畸形； l4.睡眠监测：是否存在呼吸睡眠障碍； l5.HRCT：除外肺间质疾病。 l6.肺通气灌注扫描和肺动脉造影：慢性血栓栓塞性PAH； DateDate2020 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊
16、，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 DateDate2121 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是不久就刮起了大风，船夫说要扔掉一个背囊，你会扔掉那个背囊呢？最后你要扔掉哪一个？为什么呢?说说你的理由。 l7.ECG：电轴右偏，右室肥厚，肺性P波， RBBB。 l8. ABG：PaO2，SaO2，PCO2降低，呼吸性碱 中毒；如为高碳酸血症，首先考虑通气不足综合 症；如正常或低碳酸血症，考虑肺栓塞，行相关 检查。 l9.心导管检查：RA，RV，PA压升高，肺血管阻 力升高；右心导管检查仍是诊断肺动脉高压的金 标准，所有怀疑有的患者，均应行该项检查 右心导管检查可以确定肺动脉压，肺血管顺应 性，右心输出量及血管扩张剂对这些参数的影响 。 DateDate2222 一个人拥有健康，美貌，诚信，机敏，才学，金钱，荣誉，7个背囊，渡船开始时风平浪静，可是
