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1、肺高血压 pulmonary hypertension 宁波市第一医院心脏中心 胡烨文 肺循环特点 n高容量 n低阻力 n低压力 肺循环特点 n 肺血管的解剖功能与体循环有所不同，Bristow在这方面作了概 括的描述。 n肺循环位于胸腔内，它受胸腔及肺泡内压力变化的影响，肺动脉 系统按其中层结构可分为弹性和肌性两部分。前者外径在1000微 米以上，中层主要由弹力纤维组成，但在较小分支亦可有一些平 滑肌纤维。后者内径介于1001000微米之间，中层主要由环形的 平滑肌纤维组成，这种可收缩的肌型动脉可能是形成肺动脉高压 的主要部位。口径小于100微米者称微动脉，它没有肌层。以上血 管均伴随支气管
2、分支行走。 n肺毛细血管与肺泡内气体仅为一层肺泡上皮所隔。 n正常人肺血管有很大扩展性并有丰富之储备，肺循环阻力较低， 约为体循环的1/6，Edwards认为，当肺循环量超过正常3倍（正 常为3.3升/分/米）肺动脉压才会升高。 肺高压机制 n肺循环血流量增加 n肺循环阻力增高 n肺血管床减少 肺血管阻力增加机制 n血管收缩 n肺动脉增殖和闭塞 n炎症 n血栓形成 肺高压 n肺动脉高压 n肺静脉高压 n混合型肺高压 肺动脉高压概念 n肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并导致右 心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包括特发性 肺动脉高压、遗传性肺动脉高压和其它疾病相关性肺 动脉高压，如结缔组
3、织疾病、先天性体肺循环分流 、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷病毒感染等。 n肺动脉高压的判定标准：静息mPAP25mmHg,并且 PCWP15mmHg,PVR3 mmHg/L/min（Wood单位）。 n各型肺动脉高压有着相同的肺微循环阻塞性病理学改 变，提示它们有相似的病理生理学发展过程。在前列 环素等药物应用前，IPAH患者预后极差，从被诊断至 死亡的存活时间中位数仅2.8年，近年随着基础、临床 研究的进步，已有所改观。 肺动脉高压流行病学 n估计IPAH最低发病率和患病率分别为2.4/百万成年人 和5.9/百万成年人。PAH患病率约为1550/百万。 n在PAH疾病构成比方面，欧美特发性
4、PAH约占46%，结缔 组织病相关PAH占20%，先天性心脏病相关PAH占10%； n国内先天性心脏病，尤其是艾森曼格综合征相关PAH患 者所占比例明显较高，而门脉高压和HIV感染相关PAH 诊断较少。 肺动脉高压概念提出及重要会议 n1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的 概念， n1973年世界卫生组织（WHO）在Geneva主办了第一届原发性肺动脉高压国 际研讨会 n1998年WHO在法国Evian召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制 定了肺动脉高压临床分类标准。 n2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议 ，对分类
5、标准做了进一步修改，并以 “特发性肺动脉高压”这一概念取 代了“原发性肺动脉高压”。 n2008年在美国Dana Point（达纳岬）举行的第四次世界PH会议经过讨论 达成共识，对PH的诊断分类进行新的更新（Dana Point分类） 第一届WHO肺动脉高压会,Geneva,1973 n“原发性肺动脉高压”的定义 n把临床与病理学术语区别开 n临床诊断的PPH病理学上可分为3种形态： n致丛性肺动脉病 n血栓栓塞性疾病 n静脉闭塞性疾病 n建立了国际性PPH注册 第二届WHO肺动脉高压会,Evina,1998 n推荐 n新的肺动脉高压分类 n描述病理结果 n危险因素/易患疾病（HIV、CTD等
6、） n早发现（筛查） n遗传学 n药物治疗（静脉用依前列醇 ） n移植 第三届WHO肺动脉高压会,Venice,2003 n推荐 n修改了肺动脉高压临床分类（以 “特发性肺 动脉高压” 取代“原发性肺动脉高压”） n病理学研究进展（肺血管内皮细胞功能异常 、SMC钾通道受损、5-羟色胺转运体表达改 变等） n遗传学进展（BMPR2基因突变等） n诊断流程 n以循证医学为基础的药物治疗策略 1. 肺动脉高压（PAH） 1.1特发性（IPAH） 1.2家族性（FPAH） 1.3下列相关因素所致（APAH） 1.3.1 结缔组织病 1.3.2 先天性体肺分流 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HI
7、V感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他（甲状腺病、糖原过多症、Gauchers病、遗传性出血 形毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术） 1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症（PVOD） 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH) 1.5 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN ) 肺循环高压临床分类威尼斯 2003 肺循环高压临床分类威尼斯 2003 2.与左心病变有关的肺循环高压 2.1累及左房或左室的心脏病 2.2左侧瓣膜性心脏病 3与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关 3.1慢性阻塞性肺病 3.2间质性肺病 3.3睡眠呼吸紊乱 3.4肺泡低通气综
8、合症 3.5长期生活于高原环境 3.6发育异常 肺循环高压临床分类威尼斯 2003 4.慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致 4.1肺动脉近端血栓栓塞 4.2肺动脉远端血栓栓塞 4.3非血栓性的肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物） 5.混合性 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫 （腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎） Dana Point分类 先天性心脏病解剖学分类 肺动脉高压临床表现 n活动后气短和乏力(98.6%)、胸痛(29.2%)、晕厥 (26.4%)、咯血(20.8%)、心悸(9.7%)，其他症状有下肢 水肿、胸闷、干咳、心绞痛、腹胀及声音嘶哑等。 n气短往往标志PAH患者出现右心功能不全。而
9、当发生 晕厥或黑蒙时，则往往标志患者CO已经明显下降。 肺动脉高压体征 nP2亢进，第二心音固定分裂 n肺动脉瓣收缩早期喷射性喀喇音 n三尖瓣区收缩期杂音 n颈静脉充盈或怒张，下肢水肿 n杵状指，发绀 n右室肥厚导致剑突下出现抬举性搏动 n出现三尖瓣区S3，S4奔马律。 肺循环高压的诊断 n应包括四个步骤： n临床怀疑PH; n证实PH； n对PH进行临床分类； n对PH进行临床评估 一、临床怀疑PH n临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难，或 患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困 难，都应考虑到PH的可能。 n当患者有发生PH的高危因素时，如CTD、HIV感 染、门脉高压、先天性心脏病等
10、，更应考虑到 PH的存在。 n另外，临床上部分患者是因为其他原因做心电 图、胸片、心脏超声检查时发现PH。 二、PH的证实 nPH的诊断可通过心电图、胸片、经胸多普勒心 脏超声检查证实。 n心电图对诊断PH的敏感性和特异性均不高，分别为55和70 ，所以不能仅凭心电图正常就排除PH。 n90的IPAH患者在初次就诊时，胸片即可发现异常，包括： 肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细（“截断”征）、右心房 室扩大。还可排除中、重度肺部疾病以及左心疾病所致肺静 脉高压。但不能仅凭正常胸片排除轻度的左心疾病所致或肺 静脉闭塞性PH。 n超声心电图是一项很好的PH无创筛查方法。多项研究显示， 超声所测量的PA
11、SP与右心导管所测值具有良好的相关性（ 0.570.93）。为减少诊断的假阳性，对PASP超声测值为36 50mmHg的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其它检查 判断是否为PH。 右心导管检查 n心率、体循环血压和动脉血氧饱和度。 n上下腔静脉压力、血氧饱和度和氧分压。 n右心房、右心室压力（注意需测量右室舒张末压而非 右室平均压）和血氧饱和度。 n肺动脉压力(PAP)和混合静脉血氧饱和度(SvO2)。 nPCWP。 nCO、心指数(CI)。 n全肺阻力、肺动脉阻力和体循环阻力。 n对疑诊门脉高压相关PAH患者还需测量肝静脉压力梯 度(5 mm Hg提示门脉压力增高)。 三、PH的临床分类
12、n肺高压的临床分类所需的基本检查包括 ：肺功能检查、血液学检查、心脏超声 、肺通气/灌注显像，必要时还应进行肺 部增强CT和肺动脉造影。 四、肺动脉高压的评价（类型、 运动耐量、血流动力学） n一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检查 ，明确其所属类型，评估患者的运动耐量以及 血流动力学情况。 n血液学检查和免疫学检查 n血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。 n应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物 和抗心磷脂抗体。 nCTD的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查包 括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1/3的IPAH患者呈现阳 性，但抗核抗体滴度低（1：80 稀
13、释度）。抗核抗体滴 度有意义升高和/或有可疑的CTD临床征象的患者都应进一 步行血清学检查和风湿科会诊。 nHIV的血清学检查。 四、肺动脉高压的评价（类型、 运动耐量、血流动力学） n一旦肺动脉高压的诊断成立，就应进一步检查 ，明确其所属类型，评估患者的运动耐量以及 血流动力学情况。 n腹部超声 n可靠地排除肝硬化和（或）门脉高压。还可鉴别门脉高压 的原因是右心衰竭抑或肝硬化所致。 n运动耐量 n客观评估患者的运动耐量，对于判定病情严重程度和治疗 效果有重要意义。最常用检查包括：6MWT和心肺运动试验 。 n血流动力学 n右心导管可用于证实肺动脉高压的存在，评价血流动力学 受损的程度、测试肺
14、血管反应性。 急性血管反应试验 n急性血管反应试验阳性标准是：mPAP下降10mmHg,绝 对值下降至40mmHg，伴心输出量不变或增加。通常 仅1015的IPAH患者为阳性。 n对长期大剂量CCB治疗能持续保持反应的标准是：经过 几个月单独服用CCB治疗，IPAH患者能维持在NYHA功能 III级状态，并且血流动力学指标接近正常。在血管 反应试验阳性的患者中，仅有一半左右的患者能符合 此标准 n以上试验主要以IPAH患者为研究对象，对于CTD或先天 性体肺分流相关肺动脉高压患者的研究尚不多，但 指南仍建议对这部分患者也应积极筛查，对合适的患 者采用CCB治疗。 终止急性肺血管扩张试验的指征
15、n体循环收缩压下降超过30%或低于85 mm Hg 。 n心率增加超过40%或大于100 次/分。 n心率低于60次/分并出现体循环低血压。 n发生不可耐受的不良反应。 n肺动脉压下降达到目标值。 n血管扩张剂已应用至最大剂量。 五、病情严重程度的评估 n临床和血流动力学指标是评价患者病情 严重程度和指导治疗的重要参数。 nPAH病因是决定患者预后的最重要因素 。 五、病情严重程度的评估 n临床指标中最具有预测价值的是NYHA功能分级 n运动耐量 n6MWT对于肺动脉高压患者的预后具有重要的预测价 值。 n试验时动脉血氧饱和度下降超过10时，患者死亡 风险增加2.9倍。 n功能III/IV级的
16、患者在接受前列环素治疗前 6MWT250米，或治疗后3月时6MWT3.4 m/s，估测肺动脉收缩压50 mm Hg，无论是否合并其他提示PAH的征象，应高度怀疑PH可能(证据水平：B)。 n（2） 超声心动图检查提示三尖瓣反流速度2.8 m/s，估测肺动脉收缩压36 mm Hg，且不合并其他提示PAH的征象，可排除PH (证据水平：B)。 n（3）对PAH患者均应行右心导管检查，以明确诊断及估计病情严重程度 (证据水 平：C)。 n（4）对特发性、遗传性或减肥药相关性PAH应选择腺苷或伊洛前列素进行急性肺 血管扩张试验，以判断是否能从大剂量CCBs中受益(证据水平：C)。 n（5）对所有PAH患者均应常规进行血生化、自身免疫抗体及甲状腺功能检查，以 便进行准确临床分类(证据水平：C)。 n（6）对所有PAH患
