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1、黄色肉芽肿性胆囊炎 韩宗文 l 黄色肉芽肿性胆囊炎（xanthogranulomatous cholecystitis，XGC）是一种少见特殊类型的胆囊炎性 疾病，在胆囊壁内形成黄色斑块或蜡样质性的肉芽肿为本 病特征。1976年Christensen和Ishak首先以纤维黄色 肉芽肿性炎症报道描述了此病变，其后亦有学者将 此病变命名为胆囊蜡质或蜡质样组织细胞肉芽肿和 胆汁性肉芽肿性胆囊炎.该病在发病率低，仅占胆囊 炎症性疾病的0.7%13.2%，其中以中老年人多见 ，男女比例不一. 病因 lXGC的病因及发病机制目前尚不十分清楚， 但绝大部分病人伴有胆石症，说明胆囊结 石在其发病中至关重要，另
2、外XGC部分病人 伴有高脂血症和2型糖尿病，说明该病可能 与代谢紊乱有关。 病理生理 l 多数学者认为胆道梗阻合并细菌感染是导致该病发生的关键因 素。胆囊结石等因素引起胆囊壁黏膜溃疡，局灶微小脓肿形成 ，并使T淋巴细胞受刺激而发生细胞免疫反应；胆汁及黏蛋白 沿破裂（当存在胆道阻塞使得壁内压力升高所致）的罗-阿氏窦 （Rokitansky-Aschoff窦）或黏膜溃疡病灶不断渗入胆囊壁，导 致其慢性炎症；巨噬细胞聚集，吞噬胆汁中的胆固醇、磷脂及 胆色素等，形成富含脂质的特异性泡沫细胞（即黄瘤细胞）； 随病程进展，纤维组织增生，逐渐形成炎性肉芽肿，进而胆囊 壁出现局灶或弥漫性增厚，形成XGC，病程
3、进一步进展，胆囊 与肝及周围脏器粘连，甚至导致胆囊内瘘、胆囊坏疽或穿孔。 因此，XGC的形成是间质组织对胆汁外渗的反应，这一点由脂 质和脂褐质在泡沫细胞内予以证实。 临床表现 l XGC临床上无特异性表现，因其绝大多数病人合 并有胆结石，所以常表现为慢性胆囊炎和胆囊结 石的症状和体征，如反复出现右上腹疼痛、梗阻 性黄疸、发热、胆囊炎急性发作、右上腹包块等 ；另外，XGC经常会导致胆囊与周围脏器之间形 成内瘘，最常见的是Mirizzi综合征，也常可见到 胆囊壁坏疽、穿孔等。 显微镜下观察 l 局限型胆囊壁结构受到不同程度的破坏，代之以 结节性肉芽肿性结构，其中央为炎性坏死组织， 间杂有淋巴细胞、
4、单核细胞和中性粒细胞，外层 为大量吞噬了脂质的泡沫细胞及增生的纤维母细 胞；个别病变肉芽肿不典型。弥漫型病变常累及 胆囊壁全层并波及邻近组织器官；常无典型的肉 芽肿样结构，表现为泡沫细胞、淋巴细胞、浆细 胞及中性粒细胞弥漫性浸润，纤维母细胞增生。 B超表现 l 胆囊壁明显增厚伴低回声结 节（长箭头）。胆囊腔受压 （星号）；胆囊颈部结石（ 三角箭头） XGC的CT表现 l 胆囊增大, 壁增厚以弥漫性增厚为主，胆囊底部更为突出，增厚的胆囊壁 内可见低密度区，胆囊黏膜线（多发肉芽肿的存在，将薄层肌层连同粘 膜层推向胆囊腔，CT显示为密度较高的线状影，称之为粘膜线。此粘膜 线可完整地显示，也可局部显示
5、，类似胆囊的局部分隔）。多结节病例 可表现为串珠状镶嵌。 l 弥漫性增厚病例增强扫描典型者表现为“夹心饼干”征，即增厚的胆囊壁 内外环强化。门静脉期持续强化，可见低密度多发结节。延时期间见延 时强化。 l 增厚的胆囊壁内显示低密度结节，增强后无强化，门静脉期显著。 l 通常无门腔间隙、肝门及腹腔动脉周围淋巴结肿大，无肝脏转移等恶性 肿瘤的影像学表现。但可有胆囊床炎性浸润。 l 增厚胆囊壁内低密度结节是XGC的特异性CT表现。 动脉期增强扫描示胆囊壁弥漫性增厚呈“夹心饼干”征 胆囊体积增大，增厚的胆囊壁密度不均匀，其内见多发小结节样更低密度影，增强扫描显 示清晰（箭头）；胆囊颈部及腔内多发结石。
6、 胆囊增大，其壁不规则增厚，并见胆囊底部囊壁内块状低密度影影，边界欠光整 ，周围脂肪间隙不清，无强化。 囊壁增厚，与周围器官或组织发生粘连形成肿块，炎症浸 润至邻近肝脏组织，胆囊内可见结石 增强CT：胆囊壁增厚伴低密度结节。周围肝内软组织影（箭头） 巨大的厚壁胆囊，无附近器官侵入、连续黏膜线以及低衰减壁间结节 解剖表现：XGC粘连重，囊壁广泛增厚，结节位于囊壁内，切面为黄色或淡黄色，质软； 胆囊癌常为局部包块，突向腔内，切面灰白质脆，常伴出血坏死。 l 由于XGC的胆囊壁不断增厚，并与周围器官或组 织发生粘连而形成肿块形式表现出来，并且和邻 近器官分界不清，黄色肉芽肿性胆囊炎可浸润至 邻近肝脏
7、组织，影像学表现类似于胆囊癌侵及肝 脏，二者鉴别困难。 鉴别诊断 l 后者常见表现为胆囊壁不规则结节状的增厚并明显强 化，同样侵犯周围肝脏，但是胆囊癌常为局限性或不 对称性的胆囊壁增厚，粘膜线不连续，增厚胆囊壁内 出现低密度结节少见，常合并肝内胆管扩展，肝侵犯 常形成与肝无分界的肿块。这也是XGC和胆囊癌的不 同之处； l 以下征象有助于诊断XGC: 胆囊壁内病变结节、胆囊 内壁光整，特别是显示完整黏膜线等表现具有相对特 征性。黏膜线的存在提示病变位于胆囊壁内，被黏膜覆 盖，未破坏黏膜，为本病区别于胆囊癌的最具特异性表现 。 l CA19-9指标两者均有升高，明确诊断仍需病理支持。 XGC与胆
8、囊癌鉴别 XGC与胆囊腺肌症鉴别 l 胆囊腺肌增生症是一种原因不明的胆囊增生性疾病，可分 为弥漫型、节段型和局限型，好发于中年女性，一般病程 缓慢，检查表现为胆囊壁增厚，增强扫描示增厚的胆 囊壁明显强化，胆囊壁间可见多个小囊腔状改变。在MRI 像上，胆囊腺肌症在 T2WI、STIR 序列，R-A 氏窦表现为 增厚的胆囊壁内点状、小囊状高信号（下图中红箭），增 厚的胆囊壁呈高于正常胆囊壁的信号，具有典型的 MRI 表现。 尤其是 STIR 序列，对显示 R-A 氏窦及增厚的胆 囊壁，高信号显示更明确。 当 R-A 氏窦因胆汁成分的不 同在 T2WI 为等信号时，STIR 序列尤为重要 ，因周围结
9、 构信号被抑制，信号对比增加，可显示为高信号。 弥漫性胆囊腺肌症CT典型表现说是“花环征”，黄色肉芽肿性胆囊 炎的弥漫型典型表现是夹心饼干征”或“三明治征 在MRI像上，胆囊腺肌症在 T2WI、STIR 序列，R-A 氏窦 表现为增厚的胆囊壁内点状、小囊状高信号（下图中红箭 ），增厚的胆囊壁呈高于正常胆囊壁的信号，具有典型的 MRI 表现。 尤其是 STIR 序列，对显示 R-A 氏窦及增厚 的胆囊壁，高信号显示更明确。 当 R-A 氏窦因胆汁成分 的不同在 T2WI 为等信号时，STIR 序列尤为重要 ，因周 围结构信号被抑制，信号对比增加，可显示为高信号。 治疗 l XGC是一种少见的良性
10、而具有破坏性的慢性胆囊 炎性疾病。国内有文献报道XGC是癌前期病变， 胆囊癌也有10合并XGC。术前诊断依靠临床表 现及影像学检查(尤以CT及MRCP为主)，而XGC 确诊仍需病理学证实。 l XGC一旦确诊或怀疑，应积极采取手术治疗，以免肝外胆 管及邻近脏器受累。术式以胆囊切除为主，首选腹腔镜胆 囊切除术LC术，手术范围以尽可能的切除病变胆囊为主。 对于部分患者胆囊向肝脏或周围脏器浸润粘连，无法分离 时可采取胆囊部分切除，残壁用电刀烧灼，不应盲目地扩 大手术，带来不必要的相关并发症。但也应注意，尽量不 要残留病变胆囊组织，以免侵犯邻近脏器。有文献报道， XGC在不完整切除的情况下，病变对周围组织的侵蚀程度 会更强，手术范围以尽可能的完整切除病变胆囊为主。 谢谢谢谢！
