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1、贵阳医学院内科教研室血液科 概 念 是一种获得性骨髓造血功能衰竭症 。主要表现为骨髓造血功能低下， 全血细胞减少和贫血，出血、感染 综合征，免疫抑制剂治疗有效。 分重型（SAA）和非重型（NSAA）。 国内曾将AA分为急性型（AAA）和慢 性型（CAA）。后将AAA改称为重型 I型（SAA-I），将CAA进展成的急 性型称为重型再障II型（SAA-II） 流行病学 病因和发病机制 一、病因： 病毒感染； 化学因素； 长期接触放射素。 一定遗传背景 二、发病机制 （一）造血干、祖细胞缺陷：含量与 质的异常： 量：AA者骨髓CD34+细胞明显减少 ，且与病情正相关。 质： AA造血干祖细胞集落形成
2、能力显著 降低； 对造血生长因子反应差； 免疫抑制治疗后恢复造血不完整； 部分AA有单克隆造血证据并可向 PNH、MDS甚至白血病转化。 （二）造血微环境异常： 活检发现造血细胞减少外，还有髓脂 肪化、静脉窦壁水肿、出血、毛细血 管坏死； 基质细胞培养生长情况差，分泌的各 类造血调控因子不正常； 有基质细胞受损的AA作HSCT不易成 功。 （三）免疫异常： AA者淋巴细胞比例增高； T细胞亚群失衡，T4/T8； T辅助性细胞I型CD8+T抑制细胞、 CD25+细胞和TCR+T细胞比例增高； T细胞分泌的造血负调控因子明显增多 ，髓系细胞凋亡亢进； 多数患者用免疫抑制剂有效。 临床表现 一、SA
3、A（重型AA） （一）贫血：呈进行性加重。 （二）感染：多有发热、常高热很难控制 ，易合并败血症。 （三）出血：均有出血，除皮肤粘膜外常 有内脏出血，甚至颅内出血致死。 二、NSAA（非重型AA） 起病、进展均较缓慢。相对病 情较轻，部分可进展为SAA。 （一）贫血：贫血较SAA轻。 （二）感染：感染较轻，易控制。 （三）出血：较轻，内脏出血少见。 实验室检查 一、血象： SAA呈重度全血细胞减少， RC，其绝对值，NSAA也呈全 血细胞减少，但程度不如SAA。 二、骨髓象： SAA多部位增生重度减低，造 血细胞明显减少，淋巴及非造血细 胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚 ，脂肪滴多。 NSAA多
4、部位增生减低，脂肪 组织多，造血细胞减少，淋巴及非 造血C增多，多数骨髓小粒空虚。 BM活检显示造血组织均匀减少。 三、发病机制检查： CD4:CD8，Th1:Th2， CD8+T细细胞、CD25+T细细胞和 TCR+T细细胞比例，血清IL-2、IFN- r、TNF等。骨髓细细胞染色体核型 正常，铁铁染色贮铁贮铁 ，NAP强阳性 ，溶血检查检查 （-）。 诊断与鉴别诊断 一、诊断： （一）AA诊断标准： 全血细胞减少，RC0.01，淋巴细 胞比例增高； 一般无肝、脾大； 骨髓多部位增生减低（正常50%）或 重度减低（正常25%），造血细胞减 少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒 空虚（有条件作活检
5、示造血组织均匀 减少）； 除外引起全血细胞减少的其他疾病。 （二）AA分型诊断标准： 1、SAA-I：又称AAA，发病急，贫 血进行性加重，常伴严重感染或（ 和）出血，血象具备以下三项中二 项： RC15109/L; N0.5109/L plt20109/L 骨髓增生广泛重度减低。如SAA -I中N1年。个体化，应按 照患者造血功能和T细胞恢复情况，药 物不良反应等调正用药剂量与疗程。 药物不良反应：肝、肾损害等。 3、其它CD3单抗、MMF、CTX、甲 强龙等。 （二）促造血治疗： 1、雄激素：用于全部AA。 康力龙；安雄；达那唑； 丙睾。 疗程及剂量视效果和不良反应而定。 不良反应： 2、造血生长因子：全部AA，特别 SAA。有： GM-CSF或G-CSF：5ug/kg.d； EPO：50-100u/kg.d。 在免疫抑制治疗后应用，维持3 个月以上为宜。 （三）HSCT： 40岁以下，无感染及其他并发 症，有合适供体的SAA患者可考虑 。 预 防 加强保护，防治感染，避免用损骨 髓药物等。 预 后
