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1、 内 容 o间质性肺疾病总论 o特发性肺纤维化 o其他几种间质性肺疾病 结节病（Sarcoidosis） o是种多系统器官受累的肉芽肿性疾病 o常侵犯肺、双侧肺门淋巴结, 临床上90% 以上有肺的改变, 其次是皮肤和眼的病变 , 几乎全身每个器官均可受累。 o部分病例呈自限性，大多预后良好 临床表现 o表现各异，50%无症状 o早期常见的有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝 痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减 轻等；病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀 。 o肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发 音 o常见皮肤结节性红斑 o累及其他脏器有相应表现 其他重要实验室检查 oESR增快、I
2、gG增高、CRP增高 o血钙增高 o尿钙增高 oSACE增高 oPPD阴性或弱阳性 分期 o根据胸部X线表现, 分为5 期。 0 期: 无异常胸部X线表现; 1 期: 肺门淋巴结肿大, 而肺部无异常 2 期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大 3 期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大 4 期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成 组织学检查 o首选皮肤和浅表淋巴结 o纤支镜粘膜活检 非干酪性坏死肉芽肿 诊 断 o结节病的诊断应符合三个条件： 患者的临床表现和X线表现与结节病 相符合； 活检证实有非干酪样坏死性类上皮 结节； 除外其他原因引起的肉芽肿性病变 。 鉴别诊断 o肺门淋巴结结核 o淋巴瘤 o肺门转
3、移瘤 o其他肉芽肿性疾病 治 疗 o因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病 情稳定、无症状且肺功能正常的期、期和 期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功 能等，无进展则不需治疗。 o当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部以及高钙血 症、有症状的期和期肺部结节病时，可使用 全身糖皮质激素治疗 。 其他弥漫性间质性肺疾病 o肺泡蛋白沉积症 o结缔组织病所致肺间质性疾病 o药物性弥漫性肺间质纤维化 o慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 o肺出血-肾炎综合症 o特发性肺含铁血黄素沉着症 o外源性过敏性肺炎 肺泡蛋白沉积症（ PAP) o以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白 质物质为特征。 o临床上以隐袭性
4、渐进性气促和双肺弥漫性阴影为 其特征。 o好发于中青年男性。 o是一种自身免疫性疾病,与体内产生粒细胞巨噬细 胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗体有关 肺泡蛋白沉积症 o临床表现：发病多隐袭，典型症状为活动 后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳 白色或黄色痰。 o体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音。 肺泡蛋白沉积症 oX线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进 展可出现斑片状影和融合实变影，常有支 气管气相 。 oCT表现:可显示病灶与周围正常组织形成 鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间 隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或 “碎石路样”。 oBALF：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含 量高,
5、PAS染色阳性 PAP PAP的支气管肺泡灌洗物 PAP o诊断：综合临床，影像学，BALF特点，或支气管镜 活检病理。 o治疗：目前全肺灌洗是主要治疗方法 结缔组织病所致肺间质性疾病 o如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性 红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺 ，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、 影像学和临床表现。 o治疗上以治疗原发病为主。 药物性弥漫性肺间质纤 维化 o目前可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化 的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药 物或细胞毒药物、六烃季胺、麦角新碱、 肼屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因等。 o患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改 变。 o糖皮质激素治疗可有一定效
6、果。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 o本病病因不明。 o临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气 促，偶有少量咯血。 o周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20-7O 。胸部X线片显示非段或叶性分布的片 状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反 转”表现），阴影可呈游走性。 o糖皮质激素治疗效果显著。 肺出血-肾炎综合症 o本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和 肾小球肾炎为特征。 o咯血常为首发症状。多数在咯血后数周（月）出 现血尿、蛋白尿、贫血。 o血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒 细胞胞浆抗体（ANCA）滴度升高。 o糖皮质激素应尽早使用，其他治疗方法有血浆置 换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治 疗。 特发性肺含铁血黄素沉着症 o本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发 性缺铁性贫血为特征。 o临床表现与病变发展过程和年龄有关。 o治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长 期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效 不显著。铁剂可缓解严重贫血。 外源性过敏性肺泡炎 （过敏性肺炎） o常见的有农民肺，蘑菇工人肺，蔗尘肺，饲鸟者 肺，空调机肺(嗜热性放线菌)等。 o在接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难 等症状。肺部可闻及细水泡音。 oX 线：急性期-两肺中下肺野弥漫性分布细小、 边缘模糊的结节状阴影；慢性期可有间质纤维化 和蜂窝肺。 o治疗：脱离环境，糖皮质激素。 谢 谢！
