恶性骨肿瘤讲述

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1、恶性骨肿瘤 恶性骨肿瘤 骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 尤文肉瘤 骨髓瘤 转移瘤 骨肉瘤 骨肉瘤（osteosarcoma），又骨生肉瘤（osteogenic sarcoma）是最常见的原发性恶性骨肿瘤，髓性骨肉瘤 最常见 一、病理 1.主要成分为肿瘤性成骨细胞、肿瘤性骨样组织 和肿瘤骨，以及肿瘤性软骨及纤维组织 2.肿瘤呈灰红色，瘤骨区为暗红色，软骨区半 透明，坏死灶为灰黄色，出血区为暗红色 3.瘤周水肿并肿瘤细胞浸润 骨肉瘤 一、病理 3.分型： （1）肿瘤骨的多少可分为：成骨型、溶骨型和混合型 （2）肿瘤不同类型组织的大少分为： A骨母细胞型：以肿瘤性成骨细胞为主 B软骨母细胞型：软骨肉瘤样

2、组织超过半数，直接形 成瘤骨的肿瘤性成骨细胞为诊断依据 骨肉瘤 一、病理 3.分型： （2）肿瘤不同类型组织的大少分为： C纤维母细胞型：纤维肉瘤样结构为主 D混合型：上述三型中的两型成分较为等量地混杂在 一起 E毛细血管扩张型：主要为大的血腔，间隔内为实质 性肿瘤组织 骨肉瘤 一、病理 4.转移： （1）主要为血行转移到肺，其次为骨 （2）偶见淋巴结转移 （3）跳跃性转移 原发灶同骨内或邻关节对侧骨内 孤立性结节病灶 骨肉瘤 二、临床表现 1.好发年龄：11-20岁，21-30其次 2.好发部位：最常见股骨，其次为胫骨、肱骨、颌骨、 腓骨及骨盆 3.局部症状和体征： 局部疼痛常见，初为间歇性

3、，后为持续性，夜间明显 局部肿胀，可扪及肿块，质韧或硬，压痛 局部皮温增高，后期静脉显露或怒张 邻近关节活动障碍 骨肉瘤 二、临床表现 4.全身症状和体征： 多出现于晚期，包括发烧、疲乏、进行性 消瘦和恶病质 5.化验检查： 血沉加快，贫血和碱性磷酸酶升高 骨肉瘤 三、影像学表现 1.好发部位：长管骨干骺端 2.浸润性骨破坏 A多开始于干骺端松质骨，骨小梁中断或小斑片 状、大块状骨小梁缺损区，边界不清 B皮质骨，筛孔状、虫试样或细条状透光区， 并可融合成大块状骨缺损 CT：密度多不均匀，增强扫描多呈不均匀强化（成分 复杂和坏死） 骨肉瘤 三、影像学表现 2.浸润性骨破坏 MR：AT1WI呈均匀

4、或不均匀的低或中等信号， 可伴有斑片状或结节状高信号出血 BT2WI多为混杂信号（肿瘤组织、陈旧性 出血、囊变坏死、含铁血黄素沉着） C液液平面示上部液面信号较高，下部液 面信号较低 D增强扫描多呈不均匀强化，内可见类圆 形或不规则无强化区 骨肉瘤 三、影像学表现 3.软骨破坏：少见 （1）骺板软骨：限期钙化带密度减低、中断，骺板增宽 （2）关节软骨：骨性关节面塌陷和骨折，关节腔内出现 软组织肿块 MR：可直接显示软骨的中断缺损，并为其他信号组织所 代替 骨肉瘤 三、影像学表现 4.肿瘤骨 出现于病变骨和软组织肿块内，形态多样 ，可呈云絮状、斑块状、象牙质样或放射状 MR：致密瘤骨区多呈长T1

5、短T2信号 5.肿瘤软骨 6MM左右的小环状致密影，亦可为点状、条 状、半环形或弧状，边界清楚或模糊，多分布 于肿瘤外围 骨肉瘤 三、影像学表现 6.骨膜反应和骨膜三角 A呈单层、多层或不规则形；葱皮样和垂直短 针样见于恶性肿瘤生长活跃区 B新生骨膜被肿瘤破坏后，残存的周围相邻骨 膜，即骨膜三角 7.跳跃病灶：原发灶同骨内或邻关节对侧骨内骨 干髓腔和松质骨内孤立性结节病灶 MR：长T1长T2信号，T2WIFS显示更明显 骨肉瘤 三、影像学表现 8.软组织肿块 A肿瘤侵入软组织形成有一定边界的致密影 B软组织内瘤骨是诊断本病的可靠征象 CT和MRI：密度或多不均匀，增强扫描多呈不均 匀强化（成分

6、复杂和坏死） 9.病理骨折 良性生长缓慢的恶性肿瘤可有较明显骨痂形成 骨肉瘤 三、影像学表现 10.瘤周水肿 （1）CT：A实性肿瘤周围骨干髓腔密度增高 B肌肉密度减低 C脂肪间隙密度增高或条片状影 D边界不清楚 E增强扫描轻度强化 （2）MRI：A实性肿瘤周围骨干髓腔、肌肉、脂肪 间隙条片状长T1长T2近水样信号 B边界不清楚 C增强扫描轻度强化 骨肉瘤 三、影像学表现 11.动脉造影和DSA 动脉推压和拉直、肿瘤血管、肿瘤毛细 血管、肿瘤染色、血湖和血池、静脉早 期显影、动静脉漏、动静脉中断 12.肺和骨转移 骨肉瘤 三、影像学表现 13.X线分型 （1）成骨型：A瘤骨为主，B骨破坏轻微，

7、C骨膜 反应多为短针状，D病理骨折少见，E软组织肿 块局限多有瘤骨 （2）溶骨型：A骨破坏为主，B瘤骨较少，C骨膜 反应多为层状，D病理骨折多见，E软组织肿块 多巨大 （3）混合型 骨肉瘤 三、影像学表现 13.影像学评价： 多数骨肉瘤凭X线平片可做出诊断 MR可更清楚显示肿瘤范围，指导手术治疗， 是平片的补充 CT对发现细微的钙化和肿瘤骨最敏感，在显 示肿瘤范围方面界于X线平片和MR之间 骨肉瘤 1B 1B 软骨肉瘤 一、病理 A分化较好的肿瘤为蓝白色，半透明略带光泽，呈分 叶状 B肿瘤表面为纤维性假包膜，纤维组织伴血管伸入瘤 内，将肿瘤分隔为大小不等的小叶 C软骨基质钙化多沿血管丰富的小叶

8、边缘进行，故多 呈环状 D亦见以软骨化骨方式形成的骨质 软骨肉瘤 一、病理 分型： A根据部位：中心型（发生于髓腔） 周围型（发生于骨表面） B根据有无原发病： 原发型（发生于正常骨） 继发性（发生于已有的骨病变 软骨肉瘤 二、临床表现 1.好发年龄：11-30岁，其次为31-50年龄段，原 发型较继发型年龄小 2.好发部位：最常见于股骨和胫骨，其次为骨盆 ，手指少见 3.局部症状和体征： 主要为疼痛和肿胀，并质地较坚硬的肿块 症状轻、生长慢 软骨肉瘤 三、影像学表现 1.中心型： A骨内溶骨性破坏，边界多不清楚，可有模糊 硬化边 B邻近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄 C骨皮质或骨性包壳被破坏

9、形成大小不等的软 组织肿块 D骨破坏区和软组织肿块内可见数量不等、分 布不均、密集成堆或稀疏散在的钙化 软骨肉瘤 三、影像学表现 1.中心型： E钙化为边缘清楚或模糊的环行、半环行或沙 砾样，亦可呈斑片状的软骨内骨化 F分化不良者钙化少或无钙化 2.周围型： A多为骨软骨瘤恶变 B生长缓慢或停止生长的肿瘤，突然生长加速 并伴有明显疼痛 C软骨帽增厚或突然出现大量不规则钙化 软骨肉瘤 三、影像学表现 2.周围型： D软组织肿块形成 E钙化软骨帽密度变淡，边界不清，部分区域钙化 残缺或边缘模糊 F母骨、相邻骨或骨性基底骨破坏，边界不清 G远隔转移病灶 3.CT：A骨破坏区和软组织肿块内密度多不均匀

10、 B增强多呈不均匀强化（成分复杂坏死） 软骨肉瘤 三、影像学表现 4.MRI： AT1WI等或低信号 BT2WI低度恶性肿瘤因含透明软骨而呈均匀高信号，恶 性度高者信号不均匀 C钙化和骨化呈低信号 D软骨帽呈高信号，厚度大于2CM 中心型 周围型 软骨肉瘤 软骨肉瘤 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone） 一、病理 1.主要为成纤维细胞及所产生的胶原纤 维构成，内可有出血、坏死和囊变 2.可分为原发型 继发型（骨纤、畸形性骨炎） 二、临床表现 1.好发年龄：20-40岁，男多于女 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone） 二、临床表现 2.好发部位 四肢长管骨以股

11、骨下端和胫骨上端多见 亦可见于颅骨、脊椎、骨盆等 3.症状和体征 主要为疼痛和肿胀，可发生病理骨折 三、影像学表现 1.边缘模糊的溶骨性破坏，周围骨质呈筛孔状 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone） 三、影像学表现 2.可发生病理骨折 3.多有局部软组织肿块 4.多无骨膜反应、骨质硬化和钙化骨化（1）位于骨 干中段髓腔内 （2）A弥漫性骨质疏松及斑点状、虫蚀样破 坏，边界不清 B周围骨皮质筛孔样或花边样缺损 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma of bone） 三、影像学表现 5.CT：A破坏区和软组织肿块内可有不规 则低密度坏死区 B增强扫描多呈不均匀强化 6.MR：A肿瘤

12、组织T1WI多呈低信号，T2WI 可呈高信号、低信号或混杂信号 B肿块周围水肿信号 纤维肉瘤 纤维肉瘤 纤维肉瘤 骨尤文肉瘤（ Ewing sarcoma ） 一、病理 起于髓腔，内含小圆细胞和血管，并为纤维组织分割成 不规则的结节状，内可有出血、坏死和囊变 二、临床表现 1.好发年龄：10-25岁 2.好发部位：20岁以下长骨骨干 20岁以上扁骨多见 骨尤文肉瘤（ Ewing sarcoma ） 二、临床表现 3.局部症状和体征：主要为疼痛和肿胀 4.全身症状：发烧、白细胞增高，早期发生肺、骨和其 他脏器的转移 5.放疗敏感，可显著改善症状 三、影像学表现 1.分型：骨干中心型、骨干周围型、

13、干骺中心型、干骺 周围型、扁骨不规则骨型 骨尤文肉瘤（ Ewing sarcoma ） 三、影像学表现 2.骨干中心型：最多见 （1）位于骨干中段髓腔内 （2）弥漫性骨质疏松及斑点状、虫蚀样破坏，边界不 清；周围骨皮质筛孔样或花边样缺损 （3）葱皮样骨膜增生，可形成骨膜三角和放射状短骨 针 （4）早期可穿破骨皮质形成软组织肿块 骨尤文肉瘤（ Ewing sarcoma ） 三、影像学表现 3.骨干周围型 （1）骨皮质外缘碟形破坏 （2）肿瘤呈卵圆形或分叶状向外扩展多，形成较大的 软组织肿块 4.干骺中心型 （1）位于干骺端中央 （2）斑点状或虫蚀样骨破坏和骨硬化混 杂存在 骨尤文肉瘤（ Ewi

14、ng sarcoma ） 三、影像学表现 5.干骺周围型 （1）位于干骺端边缘 （2）边缘部骨质破坏 （3）骨膜增生 （4）相邻部位软组织肿块 6.扁骨和不规则骨 （1）溶骨性破坏或与混合不规则骨硬化 骨尤文肉瘤（ Ewing sarcoma ） 三、影像学表现 6.扁骨和不规则骨 （2）葱皮样骨膜增生，可形成骨膜三角 和放射状短骨针 （3）软组织肿块 7.CT和MR：肿瘤组织呈长T1长T2信号 增强扫描多呈不均匀强化 （成分复杂和坏死） 尤因瘤 尤因瘤 骨髓瘤（ myeloma） 一、病理 1.起于红骨髓，于髓腔内呈弥漫浸润性和 （或）局限性生长，晚期可破坏骨皮质形 成软组织块； 2.分型：

15、（1）细胞形态： 浆细胞型、网状细胞型、混合型 （2）功能（免疫球蛋白）： 分泌型、非分泌型 骨髓瘤（ myeloma） 二、临床表现 1.好发年龄：40岁以上，男多于女 2.好发部位：富含红骨髓部位，脊椎、颅骨、肋 骨、骨盆、胸骨、股骨和肱骨近段 3.多为多发（多骨多灶），单发极为少见 3.症状和体征 （1）骨骼系统：主要为逐渐加重的疼痛、病理 骨折和少见的软组织肿块 （2）泌尿系统：急慢性肾能衰竭（骨髓瘤肾） 骨髓瘤（ myeloma） 二、临床表现 （3）神经系统：局部压迫和类淀粉样物 沉积所致的多发性神经炎 （4）血液系统：反复感染、贫血和紫癜 4.实验室检查：血液三少、血沉加快、 高蛋白血症、高血钙、 Bence-Jones蛋白尿、 骨髓穿刺骨髓瘤细胞 骨髓瘤（ myeloma） 三、影像学表现 （一）X线 1.骨质疏松：广泛，脊椎和肋骨常有病理骨折 2.多骨受累，一骨多灶 极少数单骨发病 3.骨质破坏 A 多发而弥散，呈穿凿状、