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1、 李良毅，福建医科大学 附属第二医院内分泌科 ，副主任医师，副教授 。福建省中西医结合学 会糖尿病分会常委，内 分泌学会青年委员，中 华内科杂志，中华急诊 杂志，中国老年医学杂 志等发表10多篇论文 ，参编糖尿病大血管 病变专著 腺垂体功能减退症 福建医大附属第二医院内分泌科 李良毅 概述 v腺垂体功能减退：垂体前叶 v腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足 所致。 v发生于产后者习称席汉(Sheehan)综合征。 v伴有神经垂体激素的缺乏，称为全垂体功能减退 (panhypohypophysism)。 v可以是单激素减少如GH、PRL缺乏, v 多激素减少如Gn、TSH、ACTH同时
2、缺乏。 垂体的解剖 v垂体：位于颅骨底部，蝶鞍内。 腺体被硬脑膜包绕，顶部的硬脑膜称为鞍隔 。 大小为15*10*6 mm v垂体可分为腺垂体和神经垂体 垂体结构 v前叶（腺垂体）（80%）：远侧部、中间部、结节部 后叶（神经垂体）：神经部、漏斗部 中间部 cvc 垂体腺 参考图是通过蝶鞍、垂体的大脑 冠状面解剖图。 它通常是女性比男性发达，女性 腺垂体的边界往往是凸的，而男 性通常是凹。 垂体中出现的最常见的肿瘤是垂 体腺瘤，垂体Rathke囊肿、颅咽 管瘤。 cvc 垂体柄 这是一个垂直走向的结构，连接到大脑 的下丘脑。 它的底部薄而顶部厚。 cvc 视交叉 在鞍上池的另一个主要结构是视交
3、叉。 cvc下丘脑 再往上是大脑的底部，这个位置是下丘脑。 下丘脑位于丘脑下钩的下方，构成第三脑室 的下壁 。 出现在这里最常见的病症，是胶质瘤、错构 瘤、生殖细胞瘤、嗜酸性肉芽肿 cvc 蝶窦 这个结构包含空气、粘膜和骨。在这里 出现的疾病，包括癌（其中蝶窦黏膜出 现鳞状细胞癌和腺样囊性癌是最常见的 ）。 细菌或真菌在蝶窦炎症过程可以通过传 播颅内海绵窦。 【病因和发病机制】 v病因复杂 v根据原发病变的部位分为两大类：由下丘脑促垂体激素缺乏引起 者，为继发性；由垂体本身疾病引起者，为原发性。 v根据激素受累的情况分为多激素和单激素缺乏型，前者较多见； v腺垂体功能减退的发生： v1、垂体病
4、变：垂体激素分泌减少 v2、下丘脑病变：促激素 v3、下丘脑垂体的联系中断 下丘脑激素： v神经垂体激素：催产素和垂体加压素 v促腺垂体激素： v促甲状腺激素释放激素（TRH）：刺激TSH的释放 v促性腺激素释放激素(GnRH)：促FSH和LH的释放 v生长抑素(SS)：抑制GH和TSH的分泌 v生长激素释放激素(GHRH)：刺激生长激素的释放 v泌乳素抑制因子(多巴胺PIH)：抑制泌乳素的释放 v促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)：刺激ACTH分泌 垂体激素垂体激素 促甲状腺激素（TSH）： 刺激碘的摄取、甲状腺激素的合成和释放。 生长激素 (GH)： 促线性生长；促蛋白质合成；影响糖的代谢
5、。 泌乳素 ()： 在妊娠期，促乳腺发育生长，为分泌乳汁作准备；刺激分娩后 的乳汁分泌；影响月经和性功能。 垂体激素垂体激素 促肾上腺皮质激素 (CH)： 糖、盐皮质激素和雄激素 促性腺激素 (，)： 男性：LH刺激睾丸的间质细胞产生睾丸酮，FSH刺激睾丸 的生长和雄激素结合蛋白的合成，为精子正常发育的必要条 件。 女性： LH刺激卵巢的雌激素和孕酮的合成； FSH刺激卵泡 的发育。 病因和分类 v原发性 v先天性(Pit-1、Prop1等基因突变) v垂体肿瘤：1、垂体腺瘤 2、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤、Rathke 囊肿、皮样囊肿等） v垂体卒中：垂体肿瘤 产后 动脉硬化 其他（放射、创伤等
6、） v感染（细菌、病毒、真菌、螺旋体） v浸润性病变（血色病、淋巴细胞性腺垂体炎、结节病、肉芽肿性 疾病） v垂体外伤 垂体手术 放射损伤 v其他（空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤、海绵窦血栓等） v特发性（自身免疫？） 继发性 v垂体柄受损：创伤 手术 肿瘤 v下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤 感染 浸润性病变 放射损伤 外伤 手术 先天性 v功能性： 营养不良(GH缺乏) 运动过度 神经性厌 食 精神应激 危重病 长期使用糖皮质激素 原发性腺垂体功能减退 一、垂体瘤 为成人最常见原因 腺瘤可分为功能性（PRL瘤、GH瘤、ACTH瘤）和无功能性 。 腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退，或功能
7、亢进与 减退合并存在。 颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减 退、视野缺损、尿崩症等。 垂体也可为其他恶性肿瘤的转移部位。 v二、垂体缺血性坏死 v 妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，若围生期因前置 胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起 大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和 纤维化，临床称为希恩（Sheehan）综合征。 v糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏 死。 腺垂体的血管分布 v腺垂体主要由大脑基底动脉发 出的垂体上动脉供应。垂体上 动脉从结节部上端进入神经垂 体的漏斗，在该处形成袢样的 窦状毛细血管网，称第一级毛 细血管网。这些毛细血
8、管网下 行到结节部汇集形成数条垂体 门微静脉，它们下行进入远侧 部，再度形成窦状毛细血管网 ，称第二级毛细血管网。垂体 门微静脉及其两端的毛细血管 网共同构成垂体门脉系统。 v三、感染和炎症 v 如病毒、细菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血 热、结核、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体。 v四、糖皮质激素长期治疗 v可抑制下丘脑CRH垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现 医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退 v五、垂体卒中 v可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常组织和邻近 神经组织，呈现急症危象。 v六、其他 v自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压
9、迫正 常垂体引起。 继发性腺垂体功能减退 v一、蝶鞍区手术、放射治疗和创伤 1、 原发：垂体瘤切除损伤了正常垂体组织，术后放疗更加 重垂体损伤。 2、 继发：严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂 体门静脉的血液供应；鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体， 引起垂体功能减退。 v二、下丘脑病变 v 如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病）、肉芽肿 （如结节病）等，可直接破坏下丘脑神经分泌细胞，使释放 激素分泌减少，从而减少腺垂体分泌各种促靶腺激素、生长 激素和催乳素等。 病因 v9个I vInvasive侵袭，infarction梗死，infitrative浸润 vinjury损伤，immu
10、nologic免疫，iatrogenic医源 vinfection感染，idiopathic特发，isolated孤立 临床表现 1.垂体前叶功能低下 (1)甲状腺功能低下 (2) 肾上腺皮质功能低下 (3)性腺功能低下 2.中枢性尿崩症 3.视交叉占位性病变 临床表现 v主要表现为各靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能 减退 ，表现多样化： v与破坏程度有关: v破坏50以上后出现症状，破坏75才有明显的临 床症状，破坏达95时可有严重垂体功能减退。 v激素缺乏的时间顺序: v促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现； 促甲状腺激素缺乏次之；然后可伴有ACTH缺乏。 v与原发病有关： v 希恩
11、综合征 因围生期大出血休克而产生，常出现所有腺垂 体激素都缺乏，但无占位性病变表现； v垂体及鞍上肿瘤 除有垂体功能减退，还伴占位性病的体征如视 野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多 饮多尿、多食等下丘脑综合征。 一、性腺（卵巢、睾丸）功能减退 v1、女性： 产后大出血、休克、昏迷病史 产后无乳、乳腺不胀、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道 分泌物减少，阴道炎、性交痛， 外阴、子宫和阴道萎缩，毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。 v2、男性： 性欲减退、阳痿； 睾丸松软缩小、缺乏弹性，胡须和阴毛、腋毛稀少，无男性气 质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。 临床表现 二、甲状腺功能减退 v一、
12、一般表现 通常无甲状腺肿 易疲劳、怕冷、体重增加、记忆力减退、反应 迟钝、嗜睡、精神抑郁、便秘、月经不调、肌肉 痉挛等。 体检：表情淡漠，面色苍白，皮肤干燥发凉、 粗糙脱屑颜面、眼睑和手皮肤浮肿，声音嘶哑， 毛发稀疏、眉毛外1/3脱落。由于高胡萝卜素血 症，手脚皮肤呈姜黄色。 二、甲状腺功能减退 v二、肌肉与关节 乏力、暂时性肌强直。跟腱反射弛缓期延 长 v三、心血管系统 心肌粘液水肿导致心肌收缩力损伤、心动 过缓、心排血量下降。由于心肌间质水肿或心肌纤维肿胀、 左心室扩张和心包积液导致心脏增大。 v四、血液系统 贫血：甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成 障碍；肠道吸收铁障碍引起铁缺乏；肠道吸收叶
13、酸障碍 引起叶酸缺乏；恶性贫血，这是与自身免疫性甲状腺炎伴 发的器官特异性自身免疫病。 v五、消化系统 厌食、腹胀、便秘，严重者出现麻痹性肠梗 阻或粘液水肿性巨结肠。 三、肾上腺功能减退 ACTH缺乏，皮质醇减少 v常有明显疲乏、软弱无力、体重减轻、食欲不振、恶心 、呕吐、血压偏低。 v对胰岛素敏感，可有血糖降低，GH缺乏可加重低血糖 发作。 v缺乏MSH，皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡， 有别于原发性肾皮低。 四、PRL 和GH缺乏 v分娩乳房不胀、无乳 v成人易发生低血糖，儿童表现为矮小（ IHH+GHD） 垂体功能减退性危象（垂体危象） v诱因： 各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐
14、、失水、饥饿、寒 冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用 镇静药、催眠药、降糖药等。 v临床表现： 高热型: T40，而P不相应增快 低温型: T30, TSH缺乏为主, 以寒冷季节多见 低血糖型: 最常见, 精神症状明显 低血压、循环虚脱型: 水中毒型: Na可低于110mmol/L 混合型: v1.低血糖型：较常见。 自发性的，进食少或不进食； 临床表现：软弱，头晕，出汗，心悸、心慌，面色苍白，恶心， 呕吐，头痛，烦躁不安或表情淡漠。严重低血糖可致抽搐，昏迷 。 血糖多在2.8mmol/L以下。 v2.循环衰竭型：与原发性肾皮低危象相似。 ACTH-皮质醇轴的缺陷较明显，如遇
15、应激（感染、创伤、腹泻等 ），可出现严重钠、水丢失（失钠甚于失水），加之因皮质醇不 足血管对儿茶酚胺的反应减弱，乃出现循环衰竭。 v3.低温型：TSH缺乏。 耐寒力降低。在寒冷季节如保温不力即出现神志模糊， 久之可致昏迷。病者皮肤干冷，面色苍白，脉搏细弱。 体温可低至30左右。 v4.水中毒型： v 患者肾排水能力受损。病人一般不喜饮水，通常情况下 尚无水中毒之虞。但饮水较多或补入大量低张液，水分不能 及时排除，使细胞外液稀释而造成低渗状态，水进入细胞内 ，细胞肿胀，神经细胞对水中毒最为敏感。 表现：神经系统症状为主，如衰弱无力，嗜睡，纳差，恶 心，呕吐，精神失常，抽搐，严重者可有昏迷。可有浮肿， 体重增加。 实验室检查：血细胞比容降低，血钠,钾降低或正常。 水中毒者虽有低钠血症，但因低钠血症乃血液稀释所致， 而非真正的缺钠，故一般不出现循环衰竭。 v5. 高热型： v6.混合型：为上述各型的组合。 【实验室检查】 v 一、一般项目 v1、低血糖 v2、脂代谢：高血脂不如原发性甲减明显 v3、水和电解质：低血钠、血氯、血钾大多正 常；水排泄障碍 二、内分泌功能检查 v
