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1、过 敏 性 紫 癜 小儿科：李晓娟 概述 过敏性紫癜（又称亨-舒综合征）是一种以 小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎 综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、 便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的 重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。 遗传 免疫异常环 境 发病 病 因 感染 ：细菌 病毒 食物 ：牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他 药物 ：抗生素 磺胺类 解热镇痛 其他 ：花粉 虫咬 预防接种 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A 和 I g G 系 统 性 血 管 炎 病 理 改 变 1. 全身性小血管炎（微动脉、
2、微静脉 、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细 胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外 渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样 坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变 ，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血 栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性 肾小球肾炎改变。 局 部 的 纤 维 化 新 月 体 的 形 成 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜 性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗 粒纤维蛋白沉积。 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 汇报病例 患者孙东岳，男，7岁。因右下腹痛2 天于2012年1月1
3、4日14：27收入普外 科。患者于两天前无明显诱因出现腹痛 ，位于右侧腹部持续性钝痛，1天前于 我院就诊，给予抗生素类药物静脉点滴 ，效果好转。于1月14日上述症状再次 发作，门诊诊断为腹痛待诊肠系膜淋巴 结炎？阑尾炎？3月前患猩红热就诊于 淄博市第三医院，治愈。 查体：腹部平坦，无腹壁静脉曲张，无胃肠型及蠕 动波，腹肌软，右下腹有压痛，无反跳痛，肝脏肋 下未触及，未扪及包块，Murphy氏征阴性，叩诊 呈鼓音，移动性浊音阴性，肠鸣音正常，未听及血 管杂音。 2012年1月13日WBC:1210*9L N:78.9% RBC:510*12/L HBC:149g/L PLT:33810*9/L
4、腹 部B超：肠系膜淋巴结肿大 2012年1月14日 WBC:9.610*9L 嗜酸性粒细 胞百分比0.34%（0.5-5）血小板计数30410*9L （100-300） 凝血酶原时间14.3s（10-14） 初步诊断：腹痛原因待诊肠系膜淋巴结炎？阑尾炎 患者于1月16日双下肢出现皮疹，经我科医师会诊后意见考 虑为过敏性紫癜待查，转入我科继续治疗 2012年1月18日患儿双下肢及臀部散在栗粒状皮疹，鲜红色 压之不退色，疹间皮肤正常。WBC:810*9L 嗜酸性粒细 胞百分比0.1%（0.5-5）血小板计数27010*9L（100-300 ） 2012年1月19日患儿经脱敏支持治疗，腹痛减轻，腹部
5、查体 无阳性体征，病情好转。 2012年1月20日患儿右下腹痛明显，右下腹压痛无反跳痛， 原有皮疹变淡，无新皮疹出现。行腹部B超示右下腹回盲部 管状低回声，考虑阑尾炎？急请普外科医生会诊，阑尾炎的 诊断尚不充分。 2012年1月23日患者今日感头痛，轻度钝痛。体温36.5考虑 与大剂量激素应用有关。今日激素减量 2012年1月28日患者出现咳嗽，干咳无痰。患儿目前有呼 吸道感染，加用头孢米诺抗感染治疗。查尿液 红细胞 3.2/HP（0-3） 2012年1月29日患儿夜间出现上腹痛，伴恶心，呕吐物为 胃内容物，腹平软，剑突下压痛，肠鸣音活跃，腹部B超未 见明显异常。患儿腹痛与进食不当有关，嘱注意
6、饮食。给 予临时液体500ml补充进食不足。患儿家长述静滴头孢米 诺后腹部加重，停用。 2012年1月30日患儿偶有腹痛，下肢隐约有新皮疹出现。 近2-3天有低热。体温37.3.咽部充血。患儿目前有上呼吸道 感染，过敏性紫癜病情有复发。今日给予病毒唑治疗。嘱 节制饮食。自备感冒中成药。 2012年1月30日患儿偶有腹痛，下肢隐约有新皮 疹出现。近2-3天有低热。体温37.3.咽部充血。 患儿目前有上呼吸道感染，过敏性紫癜病情有复 发。今日给予病毒唑治疗。嘱节制饮食。自备感 冒中成药。 2012年2月2日患儿家长要求去上级医院诊治，上 级医院考虑腹痛与过敏性紫癜所致 2012年2月6日左下肢隐约
7、出现新皮疹，大便发黑 ，病情反复，停用米乐松改为地塞米松抗过敏治 疗。 2012年2月8日患儿病情好转，大便为黄色软便， 无新皮疹出现，将激素减量改为强的松口服。 护理诊断 1皮肤完整性受损 与血管炎有关 2疼痛 与关节肿痛、肠道变态 反应性炎症有关 3潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 4焦虑 与担心预后有关 5知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾 病的知识 临 床 表 现 本病多见于714岁儿童 。急性起病，始发症状以 皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏 症状首先出现 ，各种症状 可有不同组合, 在起病前13周常有上 呼吸道感染史。 下肢可见紫红色斑丘疹 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的
8、主要表现。 好发部位 皮疹特点 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道 症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分 病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎。 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘 、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多 在数日内消失，不遗留关节畸形。 4. 肾脏表现：国内报道约30%60%的 患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现，也可出现在 紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一 大多数患儿多能完全恢复，约% 发展为慢性肾炎，0.10.2 %发生肾功 能不全。 5.
9、其他症状：中枢神经系统病变是本病潜 在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出 现血管神经性水肿，肌肉内、结膜下及肺 出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及 睾丸炎等。 实 验 室 检 查 血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检 查均正常。 血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高， 一般无贫血，血小板计数正常甚至升高 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。 血沉正常或增快 约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。 诊 断 皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困 难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液 改变对诊断有较大帮助； 非
10、典型病例，尤其在紫癜出现前 出现其他系统症状时，易误诊。 治 疗 本病无特效疗法，主要采取支持对 症等综合治疗， 尽可能寻找并避免接 触过敏原，积极治疗感染。 1. 一般治疗： 急性期卧床休息；有肾脏损伤，短时间内不要参 加体育课，紫癜平时不出，一活动就出一点，并 且是很细小的红点，这种紫癜引起肾脏损伤的可 能性很小 有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食； 有感染时加用抗生素； 注意寻找和避免接触过敏原。 2. 对症治疗： 有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用 抗组胺药物和钙剂； 腹痛时加用解痉挛药物。 3. 抗血小板凝集药物： 潘生丁、阿司匹林等。 4. 抗凝治疗： 协和医院儿科报道小剂量肝素
11、预防紫癜 性肾炎。 5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对 腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解。 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后 泼尼松: （12）mg/(kg.d)，分次口服 症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗 使用激素的指征： 严重的消化道病变，如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛 6. 肾功能衰竭 ： 可采用血浆置换及血液透析治疗。 7. 对于严重的病例 ： 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症 紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。 护理 （一）皮肤护理 观察皮疹形态
12、、颜色、数量、部位和有无反复出 现。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防 患儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染 。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣，并经常换 洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂 等过敏原。进行穿刺时，应避开紫癜部位，防止 出血感染。 （二）饮食 勿食用致敏性食物，多食富含维生素C 、K的食物。忌食辛辣刺激食品，要注意 避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械 性刺激的食物。肾型紫癜患儿，应予低 盐饮食 （三）疼痛 腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞 痛、呕血、血便，注意大便的性状，有时 外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热 敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动 物蛋白、无
13、渣的流质饮食，同时注意患儿 面色、脉搏、血压的变化。 关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的 情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用 舒适体位，同时做好日常生活护理。 （四）监测病情 1观察有无腹痛、便血等情况，同时注 意腹部体征并及时报告和处理，有消化道 出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无 渣流食，出血量多时禁食，经静脉补充营 养 2观察尿色，尿量，定时做尿常规检查 ，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎， 按肾炎护理。 病 程 及 预 后 轻症710天痊愈；重者病程可长达数周 及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预 后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不 良。 健康教育 以通俗易通的语言教会家长和患儿观
14、察病 情，合理调配饮食，避免接触过敏原；防抓伤 ，擦伤;注意个人卫生，加强营养，增强体质， 从而增强机体抵抗力，急性期控制活动 有肾脏损伤，短时间内不要参加体育课。紫癜 性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个 月，在发病的前2-3个月内每1-2星期检查一次 尿常规，危险期过后可以间隔长一点。 患病后避免复发措施 1预防感冒 2避免花粉 3穿棉质衣服 4患紫癜后避免接种疫苗（一年） 5少吃海鲜、辛辣，易上火的食物 6急性期不宜吃肉食、鸡蛋、牛奶、海鲜和 豆制品，芒果荔枝和榴莲，半个月不出现 紫癜时循序渐进增加食物。 肾脏损害 肾脏损伤出现的时间多数在三周以内，其 中90在发病的两周到两个月内发生，还 有一部分在三个月出现，可以说他的危险 期在他发病的前2-3个月，这就提示我们刚 患过敏性紫癜查尿常规是正常的，只能过 了两三个月后，尿检始终是正常的，才能 放松一些
