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1、厚德精业 敦行至善 肝脏炎性肌纤维母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）以前习惯上称炎性假瘤 2002年WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴 大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤” IMT可以发生于任何年龄的任何部位，发生的最常见的部位是在肺 部，但它也可以发生在中枢神经系统、唾液腺、胰腺、脾脏、淋 巴结、皮肤、膀胱和肝脏中，在东方人中发生率较高，以中年居 多，男性多于女性。 IMT是一种少见的临床症状相对较轻且不典型的肝脏良性病变，以 局部慢性非特异性炎症细胞浸润和纤维结缔组织结节样增生为主 要病理改变。 IMT可能由于炎症或创伤后人体对炎症的一种异常
2、或过度反应，最 终激活具有增殖潜能的肌纤维母细胞显著增生或失控生长形成肿 瘤学病变。已有文献报道IMT可能与感染有关，在某些组织发生的 IMT中检测到了EB病毒。 影像学表现 u CT： （1）平扫：肝实质内低密度影，少数为等密度，边界欠清，形态多不规则，呈 圆形或椭圆形、葫芦状等，病变边缘有时可见小棘样突起。 （2）动脉期：主要是门静脉供血，无肝动脉供血，动脉期通常无明显强化，仍 为低密度肿块，相对于平扫，边界更清楚。 （3）门脉期及延迟期：表现出不同的特点：周边强化：病变内部为低密度， 四周为厚薄不均环状强化带，病变边界动脉期扫描可能出现轻度强化，强化区与 不强化区相互错杂，随时间推移，四
3、周强化区的强化不断减退，延迟期强化区密 度逐渐接近周边肝脏组织中间强化：病变内部形成连续或者不连续的间隔强化 ；无明显强化；整体强化；门脉期可见病变内部可有门静脉分支穿过。 注：肝脏炎性肌纤维母细胞瘤动态变化的炎症病理过程导致其增强CT表现多样，有不同强 化形式。 3 肝脏炎性肌纤维母细胞瘤动态变化的炎症病理过程导致其增强CT表现多样 和不同强化形式 1.无明显强化：病理上这类病灶呈大片凝固性坏死，故增强后无强化 2.周边强化：其周边有较多炎性细胞浸润，并有较多纤维组织和毛细血 管形成，故可出现薄环状强化带；周围肝实质由于炎性充血，亦可出现 高密度强化带 3.结节状强化：这类病灶多为炎性肉芽肿
4、，由于肉芽肿内有较多血供， 导致病灶呈结节状强化；肉芽肿中心可有小凝固性坏死组织，故中心区 可出现小点状无强化区 4.分隔状强化：这类病灶为多数性炎性肉芽肿或凝固性坏死区与纤维组 织相互交错，高密度分隔为增生纤维母细胞, 低密度区为浸润的慢性炎 细胞, 包括组织细胞、浆细胞、淋巴细胞等 5.延迟期强化：延迟期时对比剂由血管内渗透到血管外间隙并聚集在肿 块的纤维组织部分中 不同CT增强表现对应现对应 的病理分析 影像学表现 u MRI： （1）平扫：T1WI和T2WI上病变多为等信号或略低信号，内部信号可 不均匀。T2WI上有时表现为稍高信号。 MR信号的改变与病变的病理过程相关。 若病变处于进
5、展期，以炎性浸润为主而纤维成分较少，此时病变组织含水较多，因而常呈长T1、 长T2信号。如病变内有小灶性坏死液化区，T2WI可见小点片状更高信号。 当病变处于静止期，炎性组织凝固坏死或大部分被纤维组织所取代，此期纤维成分及凝固坏死组 织缺乏运动质子而使病变在T1WI、T2WI中均呈低信号。 当病变过程处于两者之间时，炎性反应与纤维化持衡在某一水平，表现为等信号。 （2）增强：增强扫描强化形式与CT动态增强相似 5 图A T1WI，病灶呈均匀低信号 图B T2 WI，病灶呈低信号 图C 门脉期，病灶内 见分隔状强化 图D 延迟期，病灶持续强化，呈全瘤强化，中心见少许低信号 不强化区 病例二 患者
6、於XX，女性，68岁，住院号385264 因“反复发热一月余”入院 一月前无明显诱因体温升高，最高达39.3，无畏寒， 伴恶心无呕吐，口服“感冒胶囊，板蓝根”后无明显缓 解，于南京市市级机关医院就诊，予抗炎、补液等治疗 后体温恢复正常 超声示：肝右叶一实质性低回声团块，外形不规则，内 部回声不均匀，可见不规则液性暗区，CDFI示其内可探 及较丰富血流信号 病理 术后病理：右半肝结合免疫组化考虑炎性肌纤维 母细胞瘤。 免疫组化结果：SMA（+），calponin（+），ALK- 1（-），CD21（-），CD23（-），CD68（+），S- 100（-），CD1a（+），p53（-），Ki67（
7、-）。 鉴别诊断 一.原发性肝细胞性肝癌 二.转移性肝癌 三.胆管细胞癌 四.肝脓肿 9 原发性肝细胞性肝癌 10 1.CT： 增强:“快进快出”为特点。中央一般出现不规则坏死，四周厚而不均的环状 强化，有时在门静脉可以发现癌栓。 对于个别的少血供肝癌，增强CT各期始终无强化或者轻度强化，与肝脏炎性 肌纤维母细胞瘤鉴别较难，注意病变内有无纤维间隔，门脉期和延迟期是否 出现强化，结合有无乙肝、肝硬化病史及甲胎蛋白测定，有助于诊断。 2.MRI： TIWI上与肝脏炎性肌纤维母细胞瘤类似，T2WI上多为高信号，动态增强有“ 快进快出”的特征性表现。 转移性肝癌 多为多发病灶，体积不等，多有原发肿瘤病
8、史。 1.CT： 转移性肝癌一般为肝内多处病变，典型病变多为近似圆形，呈“牛眼” 样特征影像，一般病变内无纤维分隔及中心结节状强化。 2.MRI： T1WI上与肝脏炎性肌纤维母细胞瘤类似，T2WI上多为高信号。典型病例 可见“靶形征”或“牛眼征”。MRI动脉增强扫描肝脏炎性肌纤维母细胞 瘤有中心强化和纤维分隔延迟强化。 胆管细胞癌 一般为较大单发病灶，向周边浸润生长，好发于左叶 1.CT： 平扫：病变边缘可以清晰或模糊，较低密度，病变内部可能发现水泡样更低密度区，有时肝 内胆管可以找到结石。病变缺少血液供应，增强CT病变边缘以缓慢增强的轻、中度强化多见 ，并且可能持续到延迟期，表现为“慢进慢出
9、”，可以出现病变边缘分叶、胆管包绕或病变 周围胆管扩张等改变，则更具鉴别价值。CA19-9及癌胚抗原（CEA）可升高。 2.MRI： 边界不清，同时病变内或四周常见到扩张的胆管，T1WI上多为混杂低信号，T2WI上多为混杂 高信号。动态增强扫描有周边逐渐向中心缓慢强化的特点，强化时间向后推延明显。 肝脓肿 大多数有体温及白细胞升高史，抗生素治疗效果多明显。穿刺抽到脓液 ，镜下见炎性细胞和坏死物，细菌培养可能发现细菌。 1.CT： 病变四周可以出现一到三层不等环状强化，一般周围存在水肿，中心液化坏死范围大，有 时有气体。慢性肝脓肿多数形成完整包膜，中心液化坏死，CT增强后四周呈圈状增强的低 密度
10、水肿环。 2.MRI： 典型脓肿壁一般多“双轨”或“三轨”环形强化，内部可出现多层状改变可伴气体分布。 不规则形肝脏炎性肌纤维母细胞瘤与部分慢性肝脓肿不易鉴别，但慢性肝脓肿外有较厚完 整包膜，中央以液化坏死表现为主。 MRI平扫示肝右叶前上段内有一椭圆形病灶，边界清楚，轮 廓光滑，在T2WI（A、B）、T1WI（C、D）呈略低信号； 肝右前叶脓肿 增强扫描（G-L）示病灶周边呈明显环形强化，环壁完整，较规则，病灶 内部可见分隔状强化，中间液化坏死区无强化 (a)T2WI肝右叶后段高信号病 变伴周围水肿的稍高信号 (b, c)增强T1WI动脉期(b)和 晚期(c)显示间隔和壁的明显 强化。脓肿的
11、内缘锐利，与邻 近的肝实质比较，周围水肿区 域在动脉期可见强化（b箭头 ） 以下几点有助于肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的诊断 ： （1）多病程较长，症状较轻，全身情况一般较好； （2）多无乙型肝炎、肝硬化病史，HBsAg阴性，血清谷草转氨酶（AST）和谷丙转 氨酶（ALT）水平正常； （3）不明原因发热及发现肝脏肿块，多为肝脏右叶单发肿块，短期内肿块可缩小 ； （4）中年男性多见； （5）可有肝区不适和体重减轻、疲乏等症状； （6）血常规中白细胞增多、红细胞沉降率加快、血浆C反应蛋白升高； （7）甲胎蛋白和癌胚抗原多正常； （8）B超发现低回声肿块，CT、MRI多平扫显示低密度肿块，增强扫描早期多无增 强，后期可出现不同程度增强。 小结 谢谢谢谢 ！
