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1、颞叶癫痫的电-临床特征及分型 The subtypes and electroclinical characteristics of temporal lobe epilepsy 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科 北京丰台医院癫痫中心 邵晓秋 颞叶癫痫 颞叶癫痫（Temporal lobe epilepsy-TLE)是成人和 青少年最常见的难治性部分性癫痫，同时也是可手术治 疗的癫痫综合征 病因以海马硬化多见，但也包括发育性肿瘤、皮质发育 异常、海绵状血管瘤、外伤、感染等 Symptomatic (or probably symptomatic) focal epilepsies Limb
2、ic epilepsies Mesial temporal lobe epilepsy with hippocampal sclerosis（MTLE with HS） Mesial temporal lobe epilepsy defined by specific etiologies Other types defined by location and etiology Neocortical epilepsies Rasmussen syndrome Other types defined by location and etiology 颞叶癫痫 TLE的亚型（发作起始部位） 内侧
3、型 (Mesial subtype) 外侧型（Lateral subtype) 内侧-外侧型（Mesio-lateral subtype） 颞极型（Temporo-polar subtype） 颞叶附加症（Temporal + subtype） 颞叶内-外侧分界 侧副沟 Collateral sulcus 颞叶结构 内侧颞叶结构 海马（Hippocampus） 杏仁核（Aymgadala） 海马旁回（Parahippocampal gyrus-T5） 钩（Uncus） 外侧颞叶结构 （颞叶新皮层） 颞上回（Superior temporal gyrus STG-T1） 颞中回（Middle t
4、emporal gyrus MTG-T2） 颞下回（ inferior temporal gyrus ITG-T3） 梭状回（Fusiform gyrus-T4） MTLE with HS 病史特点 约半数患者早期有热惊厥（Febrile convulsions） ，相当多的患者在此后有5-10年的发 作静止期，10-20岁之间再发作，形式刻板。 发作症状学 多数有上腹部先兆（典型的是胃气上升感-Epigatric sensation） 核心症状：意识障碍+肢体远端/口咽部自动症，一般持续在1分钟以上甚至更长时间 较少的继发全身强直阵挛发作 有价值的定侧征 一侧上肢的肌张力障碍姿势-对侧起源
5、一侧肢体远端的自动症-同侧起源 MTLE with Hippocampal Sclerosis 头皮EEG 发作间期：一侧或者双侧前颞-中-下颞区为著的癫痫样放电，部分可出现TIRDA（ Temporal intermittent rhythmic delta activity） 发作期：典型表现是临床发作30秒之内出现的一侧前颞-中-下颞区的5-7Hz节律 MRI 海马体积缩小，信号增高（Flair序列），可能是双侧性，但是一侧明显 PET 前颞叶或者内侧颞叶的低代谢区 80%以上有先兆（胃气上升、恐惧、 似曾相识、陌生感） 自动症（口咽部、肢体远端） 发作持续时间长（数分钟） 很少继发GT
6、CS Maillard et al. 2004 Mesial subtype IID：前颞-中-下颞区放电，部分可出现TIRDA HiP onset: 5-7Hz节律 EC onset：低波幅快活动 海马（Hi） 杏仁核（A） 海马旁回（PHG或T5 ） 嗅皮层（EC） Munari et al. 1994 Wennberg et al. 2002 Spencer et al，1994 Bartolomei et al 2004,2005,2008 海马硬化 发育性肿瘤 海绵状血管瘤 局灶性皮层发育不良 Lateral subtype 早期对外侧型的定义来自于手术病例，包括肿瘤（良性肿 瘤，如
7、gangliogliomas、DNT、海绵状血管瘤等）、皮 层发育异常、脑外伤后、颅内感染后 之后也有基于颅内电极监测的分型 外侧型的起源更为广泛，所以其症状学较MTLE更复杂 颞叶新皮层 侧面（Lateral）底面（Basal） 颞叶新皮层 侧面（Lateral）底面（Basal） Brodmann Areas 颞叶结构及功能解剖 Disorders of cognitive function. Continuum 2002,8(2). Lateral subtype 症状学 先兆多样，包括听觉性、视觉性、前庭性以及体验性先兆（dj vu, jamais vu，memory flash ba
8、cks）等等，甚至在同一个患 者可能有多种先兆 优势侧可能出现语言障碍 可演变成类似于内侧型的发作 伴有更多的简单运动症状，如偏转、阵挛、强直、肌张力障碍等 继发全身化更常见 Pacia et at,1996 Maillard et al，2002 听觉、视觉、前庭性先兆 先兆后出现自动症 持续时间相对较短 sGTCS常见 Maillard et al. 2004 Lateral subtype IID：前-中颞、中-后颞区放电 ID：活动或低波幅快活动， 起始即为双侧或者一侧广泛性 多见 Pfander et al，2002 OBrien et al，1996 Foldvary et al.
9、，1997 发育性肿瘤 局灶性皮层发育不良 海绵状血管瘤 脑外伤 颅内感染 颞上回（T1） 颞中回（T2） 颞下回（T3） 梭状回（T4） The Temporo-polar Subtype SEEG的研究发现颞极在发作的产生中起重要作用（Ryvlin et al，2002） 在因海马硬化而进行SEEG研究的患者中，有35%的病人 发作单独起源于颞极或者颞极和内侧结构同时起源，因此 认为颞极在发作从局灶性的网络向区域性的网络扩散中起 至关重要的作用（Chabards et al，2005） Epilepsy Research 2009; 86: 200-208 Mesio-lateral ty
10、pe Bartolomei 等(1999) 对SEEG信号进行相关分析，认为 以往的内侧颞叶发作和新皮层颞叶发作的分析过于简单 相当一部分颞叶发作以内侧和外侧颞叶结构几乎同时出现 的低波幅快节律起始 与内侧型相比，mesio-lateral 发作表现为意识丧失和口 咽部、言语自动症出现更早，与颞极型有部分重叠 对mesio-lateral seizure的认识证实了一个概念：致痫 区可能比海马病变、相关的边缘系统和新皮层更广泛 Temporo-polar subtype 临床症状出现更早 意识丧失出现更早 （与MTLE相比） 可能出现过度运动发作 可能较早出现植物症状 Ostrowsky et
11、 al. 2002 Chabards et al. 2005 崔韬等. 2008 Vaugier et al. 2009 EEG与MTLE并无明显不同 Mesio-lateral subtype 意识丧失更早 口咽部、言语自动症更早 Maillard et al. 2004 Temporal+ subtype(TPE) Patients with TLE-like epilepsy might suffer from an epileptogenic net-work including a combination of brain regions located within the tem
12、poral lobe and other closely connected neighbored structures, such as Orbito-frontal cortex Insular Frontal and parietal operculum Temporo-parieto-occipital (TPO) junction. Ryvlin Edwards et al.2002.) 内侧基底面切除不完全（ Awad et al,1989；Siegel et al.1990; Wieser et al. 1990; Goldring et al.1993; Bonhila et
13、al. 2007) 双侧颞叶发作（Hirsch et al. 1991; Hufnagel et al. 1994;Adam et al.1997; Lee et al.2000) 颞叶外发作（Fish et al.1994; Palmini et al.1993; Hennessy et al.2000) Summary 颞叶癫痫的不同致痫网络可能是逐渐演变的过程 (Bartolomei et al.2008) 了解不同亚型颞叶癫痫的电-临床特征能够帮助我 们更好的选择手术时机及外科治疗方案 对于不同亚型患者的个体化治疗既有利于改善预 后，更有助于保护功能 Thank you for your attention！
